Бронхолегочная дисплазия

хроническое заболевание дыхательной системы у новорожденных, которое возникает при проведении ИВЛ с использованием высоких концентраций кислорода на фоне респираторных нарушений
Бронхолегочная дисплазия-

Недоношенность ( меньше 32 недель)
Внутриутробная инфекция плода, пневмония
Неправильное (с нарушением техники процедуры и дозировки) введение сурфактанта. ИВЛ
Генетическая предрасположенность , ВПР
Недостаток питания
Причины

В основе этиологии БЛД лежат анатомическая и физиологическая незрелость лёгких недоношенного в совокупности с баротравмой и токсическим действием кислорода при ИВЛ
Этиология

Незрелые лёгкие недоношенного ребёнка характеризуются дефицитом сурфактанта — естественного поверхностно-активного вещества, препятствующего спадению альвеол на выдохе и необходимого для реализации бактерицидного механической эвакуации слизи реснитчатым эпителием.
Сурфактант начинает синтезироваться на 20-24 неделе гестации, необходимый уровень продукции достигается к 35-36 неделе.
Особенно интенсивный выброс сурфактанта происходит во время родов.
У недоношенных детей имеет место как недостаточный синтез, так и недостаточный выброс сурфактанта. При этом дефицит синтеза связан не только с рождением на ранних сроках гестации, но и с угнетением синтеза сурфактанта вследствие сопутствующей патологии (гипоксия, инфекции).

Экспозиция повреждающих стимулов
Прямое локальное повреждение этими агентами
Деструкция и гибель клеток
Ответ сигнальной системы запускающий воспаление и вызывающий отек легочной ткани
* Поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом
Изменение морфологии легких
Патогенез

Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей. Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.
Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после 32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.
Классификация

Легкая БЛД. В состоянии покоя ЧД в переделах физиологической нормы (до 40 в мин.), реже отмечается незначительное тахипноэ при нагрузке (до 60 в мин.). Возможны признаки бронхиальной обструкции при респираторных инфекциях, умеренная эмфизема. Потребности в кислородной поддержке при гестационном возрасте старше 36 недель не возникает.
Среднетяжелая бронхолегочная дисплазия. На фоне плача, кормления, беспокойства развивается тахипноэ (60-80 в мин.). В состоянии покоя могут прослушиваться сухие или мелкопузырчатые хрипы. Часто наблюдается бронхиальная обструкция на фоне инфекционных заболеваний. Рентгенологически отмечается эмфизема, пневмосклероз. Существует потребность в респираторной поддержке <30% кислородом.
Тяжелая бронхолегочная дисплазия. Выраженное тахипноэ (80 в мин. и более) в состоянии покоя. Ярко выраженная бронхиальная обструкция, аускультативные признаки недостаточности дыхательной системы. Зачастую формируется легочное сердце, возникает задержка физического развития. Рентгенологически выявляется эмфизема, бедность легочного рисунка, пневмосклероз, множество ателектазов и перибронхиальных изменений. Требуется респираторная поддержка с использованием концентрации кислорода >30%.
По тяжести

Учащенное дыхание (более 60 дыхательных движений (вдохов/выдохов) в минуту)
Одышка
Жесткое или ослабленное дыхание в легких
Влажные хрипы в легких
При развитии дыхательной недостаточности (недостатка кислорода):
участие вспомогательной мускулатуры (при вдохе втягиваются межреберные промежутки, надключичные ямки, раздуваются крылья носа)
цианоз сначала носогубного треугольника, затем конечностей, далее всего тела.
Симптомы

Диагностика

Немедикаментозное лечение:
СРАР с момента рождения у всех новорожденных с риском развития РДС (УД-А); 
Пульсоксиметрия.
Терапия обострения БЛД зависит от ведущего клинического синдрома.
Кофеин в/в 20-25 мг/кг – в первые сутки жизни (доза насыщения), 5-10мг/кг – поддерживающая доза (при частоте сердечных сокращений более 180 уд/мин снизить поддерживающую дозу кофеина с 10 до 5 мг/кг, при сохраняющейся тахикардии отменить его). Кофеин отменяют полностью при достижении пациентом ПКВ 33-35 недель при отсутствии апноэ.
Системные глюкокортикостероиды [18,35,38] (УД-А). Новорожденным с ОНМТ и ЭНМТ в возрасте более 7 суток жизни, находящимся на ИВЛ более 7 суток дексаметазон в/в: 0,15 мг/кг в сутки – с 1 по 3 день; 0,1 мг/кг в сутки – с 4 по 6 день; 0,05 мг/кг в сутки – с 7 по 8 сутки; 0,02 мг/кг в сутки – с 9-10–е сутки. Курс – 10 дней.
Ингаляционные бронхолитики включают β2-агонисты (сальбутамол), антихолинергетики (ипратропия бромид) Небулайзерная терапия: ипратропия бромид 1 капля на кг массы тела растворяется в 1,5 – 2,0 мл 0,9% раствор натрия хлорида или доза 75-175мкг каждые 6-8 часов. Курс лечения– до 2-х недель и больше[44] (УД-C).
Диуретики. Фуросемид раствор 1%-1,0 в дозе 0,5-1,0 мг/кг 1-2 раза в сутки в/в. Курс лечения – 7 дней.
Лечение

До рождения ребенка профилактика следующая.
Профилактика преждевременных родов матери:
своевременное лечение заболеваний беременной;
полноценное питание (содержащее все питательные вещества (белки, жиры и углеводы), витамины и минералы);
исключение курения, употребления алкоголя и наркотиков;
исключение тяжелых физических нагрузок;
психоэмоциональный покой.
При угрозе преждевременных родов матери:
назначение беременной гормонов — глюкокортикостероидов. Они ускоряют синтез сурфактанта и созревание альвеол
После рождения ребенка:
грамотное проведение реанимационных мероприятий после рождения недоношенного;
рациональное применение препаратов сурфактанта
полноценное питание новорожденного;
антибиотикотерапия при необходимости (возникновении инфекционных осложнений);
рациональная респираторная терапия (искусственная вентиляция легких);
ограничение внутривенного введения жидкости новорожденному.
Профилактические мероприятия