Хромопротеиды (от. греч. chroma — цвет, окраска + протеиды)

Гемопротеиды
гем B
Гемы (от др.-греч. ἁίμα — «кровь») — комплексные соединения порфиринов с железом
https://ru.wikipedia.org/wiki/Гем_(биохимия)
Гемоглобин
Миоглобин
Цитохромы
Сукцинатдегидрогеназа
Каталаза
Миелопероксидаза
Гуанилатциклаза
NO-синтазы
Циклооксигеназы
Тиреопероксидаза
Гомогентизатоксидаза
Нейроглобин
Цитоглобин

В
А
О
С
Цитохром С - оксидаза
Бактерии
Гемоглобин
Миоглобин
NO-синтазы
Циклооксигеназы
Цитохром Р450
Комплекс III
Цитохром С

Известен ряд различных гемов, отличающихся заместителями порфиринового ядра:

Миоглобин
Цитохром
Каталаза
Миелопероксидаза
Пероксидаза
NO-синтаза
ЦОГ
Нейроглобин
https://ru.wikipedia.org/wiki/Заглавная_страница

https://inet-health.ru/wp-content/uploads/2017/01/gemoglobin4.jpg
https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcRH9ZufGrYxGYJbbXXDYFqeF936uwhZESYSiFRyPfHdHLfF7Xod

Гемоглобин — гемопротеин, содержащийся в эритроцитах, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани
Растворимость O2 в воде (н. у.): 4,9 мл / 100 мл.
Ежедневная средняя потребность человека в газообразном O2 ≈600 л
Гемоглобин, содержащийся в 100 мл крови, связывает ≈ 20 мл O2
В одном эритроците среднего размера (7 мкм) содержится 15–20 мкг гемоглобина (35% массы эритроцита)
«Почетный фермент»
Размер молекулы ≈ 3,6 нм
pI=6,8
Высокое содержание гистидина
Гем – 4% молекулы
Глобин – 96% молекулы

Тетрамер гемоглобина – сфероид
длиной 64Å,
шириной 55Å
высотой 50Å
Стабилизация субъединиц:
водородные, ионные, гидрофобные связи
Неполярные гидрофобные связи, обращенные внутрь белка, играют главную роль в стабилизации четвертичной структуры гемоглобина
Гемовая группа локализована в гидрофобном «гемовом кармане» каждой из четырёх субъединиц

Сечение области гемового кармана миоглобина
Шайтан К. В., Шайтан К. В. Диффузия лигандов в белках //СОЖ. – 2000. – №. 6. – С. 8.

Одна из координационных связей железа соединена с остатком гистидина, таким образом осуществляется связь белка с гемом
[Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.].
Шайтан К. В., Шайтан К. В. Диффузия лигандов в белках //СОЖ. – 2000. – №. 6. – С. 8.

http://www.sbras.info/articles/education/gruzovik-dlya-kisloroda

«Втягивание» оксигенированного Fe2+ в область пиррольных колец при оксигенировании
[Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.].

Молекула может существовать в двух конформациях: T- и R- формах (одна хорошо отдает, другая – связывает кислород)
http://www.sbras.info/articles/education/gruzovik-dlya-kisloroda
https://pdb101.rcsb.org/motm/41

Страйер Л. Биохимия: Пер. с англ.-М.: Мир, 1984.-Т.1 - 232 с.
Первая молекула кислорода присоединяется к гемоглобину
в 200 раз медленнее, чем четвертая
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.

Кривая насыщения гемоглобина кислородом. Более высокое сродство к кислороду у миоглобина по сравнению с гемоглобином: миоглобин в мышцах забирает кислород из крови
[Страйер Л. Биохимия: Пер. с англ.-М.: Мир, 1984.-Т.1 - 232 с.].

Сатурация крови кислородом (SpO2) - усредненный процент насыщения молекулами кислорода молекул гемоглобина. При 100% сатурации условно говорят о наличии четырех присоединённых молекул кислорода к каждой из молекул гемоглобина
http://www.thermometerguide.com
http://www.pocvoda.ru/product/neonatal-monitor-star8000b-58.html

рО2
рСО2
рН
2,3-бфг
Температура

Транспорт СО2 в крови
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.
Эффект Бора (Вериго - Бора) - увеличение освобождения О2 гемоглобином в зависимости от концентрации Н+(СО2) .
Эффект открыт независимо друг от друга
Б. Ф. Вериго (1892) и К. Бором (1904).

Шунт Рапопорта -Люберинга
(2,3-дифосфоглицератный шунт) в эритроцитах
Взаимодействие 2,3-бифосфоглицерата с аминокислотными остатками центральной полости дезоксигемоглобина
Ленинджер А. Основы биохимии: В 3-х т. Т. 1. Пер. с англ.-М.: Мир, 1985.-367 с.

ПРОИЗВОДНЫЕ ГЕМОГЛОБИНА
Функциональные (нормальные) формы Hb
ННbFe2+О2 Оксигемоглобин
гемоглобин, присоединивший О2
ННb Fe2+ Дезоксигемоглобин
(восстановленный, редуцированный, феррогемоглобин), отдавший О2
ННb Fe2+ СО2 Карбогемоглобин через аминогруппы связывается с СО2, благодаря чему переносится от 10 до 20% всего транспортируемого кровью СО2

https://sibac.info/conf/naturscience/xviii/38210
http://22.mchs.gov.ru/upload/site67/document_news/aUx1rZp55N-big-reduce350.jpg
Карбоксигемоглобин
ННb Fe2+ СО

Метгемоглобин
ННb Fe3+
Метгемоглобинобразователи:
Бертолетова соль
Нитриты (азотистокислые соли натрия)
Анилин
Динитробензол
Нитроглицерин
Сульфаниламиды
3-15% – появляется характерный оттенок кожи
15-20 % – цианоз
25-50% – мигрень, слабость, одышка, боль в груди, спутанность сознания.
50-70% – обмороки, галлюцинации, судороги, кома.
более 70% – летальный исход

http://omedicine.info/anemii-svyazannye-s-narusheniem-struktury-tsepej-globina.html
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.
Тельца
Гейнца - Эрлиха

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/ab/Cytochrome_C_Oxidase_1OCC_in_Membrane_2.png/800px-Cytochrome_C_Oxidase_1OCC_in_Membrane_2.png
Метгемоглобин - антицианид

Информация с сайта https://www.invitro.ru

Современная номенклатура типов гемоглобина была принята на Х Международном гематологическом конгрессе в Стокгольме в 1964 г.
Типы гемоглобина обозначают буквами латинского алфавита от А до G и S
Для обозначения новых гемоглобинов не рекомендуется использовать остальные буквы алфавита – их называют по месту открытия
Полипептидные цепи гемоглобинов обозначаются греческими буквами
Все многообразие типов гемоглобина можно разделить:
– на постоянно присутствующие в крови человека (HbА1, HbА2)
– появляющиеся только на определенных этапах развития организма (HbP, HbF )
– патологические формы (HbS, HbC, HbE и др.)
Типы гемоглобинов человека
Кривенцев Ю. А., Бисалиева Р. А., Носков А. И. Гемоглобины человека //Вестник Астраханского государственного технического университета. – 2007. – №. 6.

Типы гемоглобинов человека
Гемоглобин А 2α2β
(от лат. adultus — взрослый) – основной гемоглобин взрослого
организма, около 98% от общего количества гемоглобина
Гемоглобин А2 2α2δ
2 - 3% гемоглобина («медленный» Hb)
Гемоглобин E (Р) ζ и ε
Эмбриональные типы гемоглобина
1-6 недели внутриутробного развития:
Gower 1 - ζ2ε2,
Gower 2 - α2ε2,
Portland 2 - ζ2β2

Гемоглобин F 2α2γ
C 6 недели внутриутробного развития до рождения
с 25 по 105 день после рождения уровень HbF снижается до безопасного для взрослого человека значения — не больше 1 % от общего количества вещества в крови
Повышение
после 105 дня возможно при:
талассемиях
гемолитических анемиях
железодефицитной анемии
лейкозах
гипопластической анемии

Смена гемоглобинов в процессе индивидуального развития
Топунов А. Ф., Петрова Н. Э. Гемоглобины: эволюция, распространение и гетерогенность //Успехи биол. химии. – 2001. – Т. 41. – С. 199-228.

Помимо физиологических типов Hb, в настоящее время известно около 200 патологических его вариантов
Наличие в эритроцитах людей аномальных или патологических гемоглобинов определяет состояния, обозначаемые как гемоглобинозы или гемоглобинопатии. Это наследственные аномалии кроветворения, при которых молекулы патологических гемоглобинов имеют измененную структуру, поэтому подобные заболевания относятся к группе так называемых молекулярных болезней.
Причиной возникновения патологических Hb является повреждение генов, отвечающих за синтез той или иной цепи гемоглобина (α, β, γ, ε).
Патологические типы гемоглобина, как и нормальные, различаются не по структуре протопорфиринового кольца, а по строению глобина.
Типы гемоглобинов человека
Кривенцев Ю. А., Бисалиева Р. А., Носков А. И. Гемоглобины человека //Вестник Астраханского государственного технического университета. – 2007. – №. 6.
HbS(B),HbC, HbD, HbE, HbG, HbH, HbI, HbJ, HbK, HbL, HbM, HbN, HbO, HbP, HbQ, Hb-Бартс

Кривенцев Ю. А., Бисалиева Р. А., Носков А. И. Гемоглобины человека //Вестник Астраханского государственного технического университета. – 2007. – №. 6.
Аномальные гемоглобины, в которых замещены аминокислотные остатки в области, сближенной с гемом

Группа врожденных микроцитарных гемолитических анемий, которые характеризуются дефектом синтеза гемоглобина.
Альфа-талассемия распространена среди лиц африканского, средиземноморского, или южноазиатского происхождения.
Бета-талассемия распространена у лиц средиземноморского, ближневосточного, южноазиатского и индийского происхождения.
Анемия, гемолиз, спленомегалия, гиперплазия костного мозга, при многократных гемотрансфузиях может наблюдаться перегрузка железом.
Талассемии
Лохматова М. Е., Сметанина Н. С., Финогенова Н. А. Эпидемиология гемоглобинопатий в Москве //Педиатрия. Журнал им. ГН Сперанского. – 2009. – Т. 87. – №. 4.

Лохматова М. Е., Сметанина Н. С., Финогенова Н. А. Эпидемиология гемоглобинопатий в Москве //Педиатрия. Журнал им. ГН Сперанского. – 2009. – Т. 87. – №. 4.
Жиленкова Ю. И., Пшеничная К. И., Ивашикина Т. М. Распространённость гемоглобинопатий среди детей г. Санкт-Петербурга //Медицинский алфавит. – 2015. – Т. 1. – №. 2. – С. 29-31.

https://pbs.twimg.com/media/Dm6lFprXgAUcszk?format=jpg&name=small

Keren D. F. et al. Comparison of Sebia Capillarys capillary electrophoresis with the Primus high-pressure liquid chromatography in the evaluation of hemoglobinopathies //American journal of clinical pathology. – 2008. – Т. 130. – №. 5. – С. 824-831.

HbA1С Гликированный гемоглобин
http://www.sebia.com/en-EN/produits/capi-3-hb-a1c
Соединение гемоглобина с глюкозой.
Образуется в результате медленного неферментативного присоединения глюкозы к гемоглобину А, содержащемуся в эритроцитах.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ признан оптимальным и необходимым для контроля сахарного диабета.

Karow D. S. et al. Spectroscopic characterization of the soluble guanylate cyclase-like heme domains from Vibrio cholerae and Thermoanaerobacter tengcongensis //Biochemistry. – 2004. – Т. 43. – №. 31. – С. 10203-10211.
VCA0720 forms stable
complexes with NO and CO but not with O2 and therefore has ligand-binding properties similar to those of the NO receptor soluble
guanylate cyclase. TtTar4H, on the other hand, is isolated as a ferrous-oxy complex and has spectral properties similar to those of the
globin family and, like the globins, forms stable complexes with NO and CO.

Boehme J. et al. Preservation of myocardial contractility during acute hypoxia with OMX-CV, a novel oxygen delivery biotherapeutic //PLoS biology. – 2018. – Т. 16. – №. 10. – С. e2005924.

https://ru.wikipedia.org/wiki/Перфторан
https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_6209.htm
https://www.m24.ru/articles/nauka/21012015/64542
http://vivovoco.astronet.ru/VV/JOURNAL/VRAN/PF/PERFTOR.HTM
http://www.ng.ru/science/2004-02-25/13_blood.html
https://nasledie.pravda.ru/1105417-belojarzev/
https://ru.wikipedia.org/wiki/Белоярцев,_Феликс_Фёдорович
https://tvkultura.ru/video/show/brand_id/20954/episode_id/1151468/video_id/1109921/
https://www.youtube.com/watch?v=_APmLCGrS5c
Перфторан

Гемопротеиды
гем B
Гемы (от др.-греч. ἁίμα — «кровь») — комплексные соединения порфиринов с железом
https://ru.wikipedia.org/wiki/Гем_(биохимия)
Гемоглобин
Миоглобин
Цитохромы
Сукцинатдегидрогеназа
Каталаза
Миелопероксидаза
Гуанилатциклаза
NO-синтазы
Циклооксигеназы
Тиреопероксидаза
Гомогентизатоксидаза
Нейроглобин
Цитоглобин

Миоглобин
http://biokhimija.ru/images/biohimija-krov/S12-06-krivye-hb-mb.jpg
153 аминокислот
17 кДа
по структуре сходен с β-цепью гемоглобина
Обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином
Шайтан К. В., Шайтан К. В. Диффузия лигандов в белках //СОЖ. – 2000. – №. 6. – С. 8.

Цитохромы
Известно около 30 видов цитохромов. Все они содержат гем в качестве простетической группы и различаются структурами боковых и полипептидных цепей. В зависимости от типа гема выделяют 8 классов цитохромов. В зависимости от спектров поглощения, цитохромы делят на группы a, b, c
Практически все (кроме цитохрома с) связаны с мембранами
Функционируют во взаимосвязи с ЭТЦ митохондрий или ЭПС
Цитохромы а
Цитохромы b
Цитохром c
Цитохром P450

ПФП

Каталаза (КФ 1.11.1.6)
Главный фермент, который расщепляет перекись водорода до продуктов, не обладающих высокой реактивностью.
Присутствует во всех аэробных клетках, имеет очень высокую активность и уникальную способность расщеплять перекись водорода до воды и молекулярного кислорода.
По строению напоминает гемоглобин. Состоит из четырех одинаковых субъединиц, содержащих гем, железо которого находится в окисленной форме.
Н2О2 + Н2О2 → 2 Н2О + О2
https://cameralabs.org/media/camera/july/31july/48_e01eb10b0a86df9f7bddf4eb21a261cc.gif

Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с. ISBN 5-9231-0254-4
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ МЕТАБОЛИЗМ АКТИВИРОВАННЫХ ФАГОЦИТОВ
Миелопероксидаза (КФ 1.11.1.7)
https://eozin.narod.ru/dima.gif

Субстрат - перекись водорода или органические перекиси
Ферменты биологического окисления
Гидроксипероксидазы

Гуанилатциклазы
Гуанилатциклазы (ГЦ) - семейство ферментов-циклаз, катализирующих реакцию превращения гуанозинтрифосфата (ГТФ) в гуанозин-3’,5’-циклофосфат (цГМФ)
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с. ISBN 5-9231-0254-4

NO-синтазы
Нейрональная NO-синтаза (nNOS или NOS1)
Индуцируемая NO-синтаза (iNOS или NOS2)
Эндотелиальная NO-синтаза (eNOS или NOS3 или cNOS)
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/de/PDB_1m9j_EBI.jpg
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с. ISBN 5-9231-0254-4

Сукцинатдегидрогеназа
https://ru.wikipedia.org/wiki/Сукцинатдегидрогеназа
https://i.pinimg.com/originals/47/5e/61/475e61b8850172da19d0f620a8341061.gif

Циклооксигеназы, ЦОГ
ЦОГ-1
ЦОГ-2
ЦОГ-3?
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с. ISBN 5-9231-0254-4
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/e6/Cyclooxygenase-2.png

Нейроглобин
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/ce/Neuroglobin.png/471px-Neuroglobin.png
Цитоглобин
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/6f/PBB_Protein_CYGB_image.jpg

https://biokhimija.ru/