9 последняя

Гемобластозы
- злокачественные опухоли, исходящие из элементов кроветворной ткани. Они делятся на 2 группы:
1.Лейкозы или лейкемии - характеризуются поражением костного мозга. Бывают острые и хронические.
2. Гематосаркомы – характеризуются местным опухолевым ростом.

Классификация:
Острые лейкозы:
1.лимфобластный
2.миелобластный
3.монобластный
4.неклассифицируемые

Классификация:
Хронические лейкозы:
1.лимфоцитарный
2.миелоцитарный
3.эритремия
4.миеломная болезнь

Классификация:
Гематосаркомы:
1.лимфогранулематоз
2.ретикулосаркома
3.плазмоцитома
4.лимфоцитома
5.неклассифицируемые

ЛЕЙКОЗЫ (лейкемии)
Это опухолевое заболевание костного мозга.
Причины:
- ионизирующая радиация;
-бензол, продукты перегонки нефти, лекарства (циклофосфан, азатиоприн);
- нарушение строения и функции хромосом кроветворных клеток

Нарушается генетически обусловленное нормальное образование и созревание клеток (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
Происходит их избыточное размножение в костном мозге с последующим «расселением» в различных тканях и органах (поражаются л/узлы, печень, селезёнка, желудок, кишечник, мозг, кожа и т.д.)

Лейкозы характеризуются развитием очагов кроветворения не только в органах кроветворения (костный мозг в плоских костях, селезенка, печень, л/узлы, кровь), но и всюду, где имеется мезенхимальная ткань.

Статистика по краю

ЛЕЙКОЗЫ
Острый и хронический лейкозы – понятия не клинические, а чисто морфологические. Острый лейкоз – результат трансформации бластных клеток, а хронический – это опухоль из зрелых кроветворных клеток.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Чаще встречается у молодых людей, детей.
Клиника начала болезни:
недомогание
слабость
субфебрильная температура
появление на коже немотивированных синяков
внезапная кровоточивость десен после удаления зуба (из-за тромбоцитопении)

увеличение лимфоузлов.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
В развернутой фазе болезни:
резкая слабость
утомляемость
головная боль
головокружение
шум в ушах

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
боли в левом подреберье
костях, суставах, мышцах
сильная потливость, особенно по ночам

кровоточивость

геморрагический диатез

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
ознобы, повышение температуры до 40 гр.
увеличение печени, селезенки
состояние больных тяжелое.

Диагностика
ОАК – анемия, тромбоцитопения, бластные клетки от 50-99%, повышение СОЭ, небольшой лейкоцитоз.
Цитология костного мозга (в норме число бластных клеток не превышает 5%)

Лечение
интенсивные курсы лекарственной терапии.
Полной клинико- гематологической ремиссией считается такое состояние , когда ОАК приходит в норму, а число бластных клеток в костном мозге не превышает 5%, клиники нет.
Лечение проводят не менее 2-3 лет.
Прогноз- 5 летняя выживаемость 40%

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Поражает людей пожилого и старческого возраста.
В начале заболевания отмечается увеличение какой – то одной группы л/узлов. Л/узлы мягкие, тестоватые, безболезненные, не спаяны с кожей, не изъязвляются, одинаковой консистенции.
Вследствие иммунной недостаточности за счёт неполноценности лимфоцитов, больные подвержены инфекционным осложнениям.

Диагностика:
ОАК - лейкоцитоз до 300-500х109 /л Преобладают лимфоциты – 50-99%. В дальнейшем тромбоцитопения, анемия. СОЭ – норма.

Лечение
на ранних стадиях общеукрепляющая терапия. Позже – химиотерапия.
При больших л/узлах, сдавливающих соседние органы - лучевая терапия.
Прогноз – средняя продолжительность жизни 3 –5 лет.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Чаще встречается у пожилых.
Клиника: в начальном периоде:
прогрессирующая слабость
быстрая утомляемость повышенная потливость
чувство тяжести в левом подреберье
повышение температуры до субфебрильной
общее состояние удовлетворительное.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
В период выраженных клинических проявлений:
* усиливается слабость
* появляются боли в костях
* повышается температура
* похудание
*расстройство сна
* плохой аппетит
*значительно увеличивается селезенка и печень.
В этот период больные нетрудоспособны. В терминальной стадии- нарастающая кахексия, геморрагический диатез.

Диагностика
ОАК – лейкоцитоз до 200-400х109 /л, анемия, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево за счет юных и миелоцитов с одновременным повышением базофилов и эозинофилов. СОЭ - норма

Лечение
В ранней стадии общеукрепляющие средства. При прогрессировании – ПХТ
Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни – 3-5 лет

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Характеризуется диффузным разрастанием плазматических клеток и поражает преимущественно кости скелета.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Основным признаком болезни является поражение 3-х систем: кроветворной, костной, мочевыделительной .
Беспокоят общая слабость, боли в костях, преимущественно в позвоночнике. Характерны спонтанные переломы костей.

Диагностика:
ОАК - выраженная анемия, тромбоцитопения, плазматические клетки, повышение СОЭ.
Лечение: ПХТ
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет.

ЭРИТРЕМИЯ (полицитемия)
Это опухолевое заболевание кроветворной системы, характеризуется увеличением количества зрелых эритроцитов(а также зрелых гранулоцитов и тромбоцитов одновременно или последовательно).

Клиника
Заболевание развивается медленно и незаметно.
Жалобы:
утомляемость
головные боли
головокружение
боли в области сердца
чувство жара, боли в костях, кожный зуд, похудание.

Клиника
Характерен внешний вид больных: цианотичная окраска щёк, кончика носа, ушей, кистей и видимых слизистых.

Здесь же телеангиоэктазии.

Телеангиоэктазии

Краснота мягкого неба контрастирует с бледной окраской твердого неба (симптом Купермана).
Сосуды склер инъецированы (симптом «кроличьих глаз»).

Кровоизлияния в коже по ходу сосудов (чаще на голенях).
Значительно увеличены селезенка и печень.
Артериальная гипертензия.

Диагностика
* ОАК - повышение гемоглобина от 180- 220 г/л, эритроцитоз от 6-8х1012 /л, лейкоцитоз, тромбоцитоз.
ОАМ – белок, эритроциты
Цитология костного мозга – гиперплазия 3 ростков

Лечение
Для уменьшения массы эритроцитов –кровопускание (если гемоглобин выше 180 г/л), у молодых больных. Одновременно назначают препараты железа, аспирин, ХТ
Применяют лучевую терапию при отсутствии эффекта от другого лечения. Симптоматическая терапия.
Прогноз неблагоприятный. Но при активном лечении больные живут до 10 лет.

Лимфогранулематоз ( болезнь Ходжкина)
Это опухолевое заболевание кроветворных органов, характеризуется увеличением л/узлов, лихорадкой и кожным зудом.

Кривая заболеваемости
4-6 лет
20-30 лет
После 50 лет

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Этиология:
инфекционная (причина – инфекционный мононуклеоз)
вирусное поражение Т-лимфоцитов

В детском возрасте составляет 40% среди всех гемобластозов.
Чем младше больной, тем лучше результаты лечения.

Впервые описал заболевание Томас Ходжкин в 1932 году.
В 1965 году Вилкс описал 15 клинических наблюдений аналогичного заболевания.
Березовский описал морфологическую картину заболевания – наличие гигантских многоядерных клеток.
Через 7 лет Штернберг описал аналогичную картину

КЛАССИФИКАЦИЯ
1ст. – поражение одной группы л/узлов или селезенки
2ст. – поражение 2 или более зон л/узлов по одну сторону диафрагмы

КЛАССИФИКАЦИЯ
3ст. – поражение 2 или более зон л/узлов по обе стороны диафрагмы без или в сочетании с поражением селезенки
4ст. – диффузное поражение одного или нескольких экстралимфарных органов (скелета, мягких тканей и внутренних органов).

Течение лимфогранулематоза характеризуется периодами обострений и ремиссий.
Иногда течение может быть злокачественным – заболевание протекает бурно, с острым началом, с высокой температурой, с проливными потами.
Такие больные погибают в течение нескольких недель.

Неблагоприятное влияние на течение оказывают беременность, солнечная радиация, физиолечение.
Если заболевание выявлено на фоне беременности или в течение года после родов, то беременность не влияет отрицательно на течение заболевания.
Если беременность возникла у больной в период ремиссии заболевания, то лучше её прервать (после лечения – через 5 лет)

Клиника
Общие симптомы и местные
Общие (симптомы интоксикации):
1.необъяснимая потеря массы тела более, чем на 10% за 6 месяцев
2.профузные проливные поты

Общие (симптомы интоксикации)
3.необъяснимые подъемы температуры выше 38гр.
4.генерализованный кожный зуд, не купирующийся антигистаминными
5.слабость, головная боль, боли в костях, мышцах, суставах

Симптомы интоксикации нарастают постепенно: дети вялые, не играют в шумные игры, не выдерживают продолжительности урока.
Если есть симптомы интоксикации, то лечение начинают с химиотерапии, если их нет - лучевая терапия.

Местные
Это поражение л/узлов. Чаще всего первыми поражаются л/узлы шеи.
Реже первыми поражаются л/узлы паховые, подмышечные, нижнечелюстные, затылочные.

В 20 % случаев может быть лимфогранулематоз средостения

Увеличение л/узлов бывает без видимых причин или совпадает по времени с простудным заболеванием.

Пораженные л/узлы увеличены в размере, эластической консистенции, она неодинакова даже в пределах одной группы л/узлов.

Они безболезненные, подвижные, не спаяны между собой и с окружающими тканями.

Л/узлы сначала безболезненные, затем – боль за счёт сдавления нервов, окружающих тканей.
Кожа над л/узлами натягивается, синюшность. Болезненность усиливается при приёме алкоголя.

На 2 месте по частоте поражения после л/узлов стоит селезенка. Другие органы поражаются реже. На коже могут быть крапивница, экзема, опоясывающий лишай, папулезные высыпания.

«сигналы тревоги»
1.появление одного или нескольких увеличенных, безболезненных л/узлов эластической консистенции
2.постепенное увеличение различных групп л/узлов
3.необъяснимая лихорадка, особенно сопровождающаяся профузными ночными потами, потерей массы тела или кожным зудом

ДИАГНОСТИКА:
опрос, пальпация л/узлов
Окончательный диагноз устанавливают после пункции узлов с цитологией.

ДИАГНОСТИКА:
ОАК. Может быть повышение СОЭ, анемия, эозинофилия, нейтрофилез, лимфопения.
Снижение кальция, повышение магния
рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ средостения

Патогномоничным признаком для лимфогранулематоза являются клетки Березовского – Штернберга.

Они могут быть обнаружены и в мокроте.

ДИАГНОСТИКА
сканирование печени, селезенки
диагностическая лапаротомия
стернальная пункция

Лечение
лучевая терапия
ПХТ
комплексное лечение
Прогноз- 1,2 ст. – ремиссия у 90-99% больных, 3-4 стадия 60-80%
выздоровление у 31-87%.

Тактика при увеличенных л/узлах
1. курс антибиотикотерапии 7-10 дней
2. пункция л/узла

Деонтология
это наука о долге медика перед больным и перед обществом; причем речь идет не только о профессиональных обязанностях, но и, прежде всего, о нравственных аспектах, духовности, человечности.

Онкология – особая область медицины, где одинаково важное значение имеет высокий профессионализм медиков, так и их умение контактировать с больным человеком.

Нарушение этого единства может весьма печальным образом отразиться на судьбе пациента.
Онколог контактирует с больными, психически травмированными своей болезнью и предстоящей тяжелой операцией или лучевым лечением.

Поэтому для успешного лечения Вы должны завоевать беспрекословное доверие больного.
От степени вашего контакта с больным зависит своевременность выявления рецидивов и метастазов опухоли, когда соответствующее лечение может продлить жизнь пациента.

Принципы общения с пациентом.
Старайтесь не усугубить эмоциональную травму пациента, нанесенную болезнью
Важно в каждом пациенте видеть личность. Легко ранить тяжелобольного грубостью и невниманием.
Умейте общаться с каждым, вне зависимости от уровня интеллекта, характера пациента

Принципы общения с пациентом.
не забывайте, что рак воспринимается в сознании каждого как угроза жизни. Поэтому тяжелое известие вызывает разнообразные психические реакции – от «отрицания» до агрессии.
Воспринимайте это как реакцию защиты.
не убивайте надежду, но помните, что «ложный оптимизм» тоже убивает ее.

Важной особенностью деонтологии является постоянная необходимость бороться против мнения о неизлечимости рака.
В последнее время появилось много новых методов обследования, позволяющих выявить рак на ранних стадиях, когда человек чувствует себя здоровым.
В связи с этим возникают проблемы психологии «здорового» человека, вынужденного идти на лечение, сопряженного с риском для жизни.

Реакции больного на сообщение о предположительном диагнозе «рак»
1. Больные впадают в панику, депрессию – в этом случае медик должен внушить веру в успех лечения.

2. Больные могут быть внешне спокойны, но под маской внешнего спокойствия может скрываться тяжелая реакция на обстановку.
Они нуждаются в усиленном внимании.

3. Есть больные, неадекватно реагирующие на события.
Они не видят причин для беспокойства и уклоняются от обследования.

Периоды состояния больного после того, как он узнает о диагнозе «рак» примерно следующие:
1.период шока – когда больной ошеломлен этим известием, не понимает о чем речь. Нужно быть рядом с человеком, не отвлекая его, дать осмыслить случившееся.
2.период отрицания – больной не верит, что это случилось именно с ним, неприятие болезни. Не может этого быть! В этот период Вы не должны мешать больному, доказывая, что диагноз именно тот.

3.период агрессии – человек зол на врачей, судьбу, здоровых людей. «Несправедливость судьбы». Надо дать человеку «выплеснуться»
4.период депрессии – поддержать морально, убедить в обязательном выздоровлении, силах современной медицины
5.период принятия – успокоение, согласие с неизбежностью судьбы, помочь быстрее начать лечение.

А.В.Гнездилов пишет, что психологические реакции больных раком можно сравнить с чувствами невинно приговоренных к смертной казни без объявления срока исполнения.

Мотивы отказов от лечения:
1.Страх перед предстоящим лечением («боюсь не проснуться от наркоза», недоверием к хирургу, «у меня сердце не выдержит»). Больному объясните, что в стационаре перед решением вопроса об операции ему проведут соответствующее лечение, которое снизит опасность операции.
Назначить транквилизаторы, снотворные.
2. Больные отказываются от калечащих операций с удалением конечности, молочной железы и т. д. Считают, что в онкологии лежат тяжелобольные люди, которые вряд ли могут излечиться.

Мотивы отказов от лечения:
3.Неверие больного в возможности официальной медицины. Люди охотно говорят о смерти и неохотно о выздоровлении. Убедите больного, что после обследования, если и будет обнаружен рак, то опухоль, безусловно, окажется в ранней стадии, когда она полностью излечима.
4. Стремление скрыть от окружающих свое заболевание. Стремятся хотя бы на время оставаться в кругу знакомых здоровым человеком.

Мотивы отказов от лечения:
5.Неверное представление среди населения, что можно вылечиться травами или домашними средствами – надежда на знахарей и экстрасенсов.
6.Реакция отрицания – больной чувствует себя хорошо и не верит в необходимость лечения. Если не удается уговорить больного лечиться, то нужно раскрыть диагноз.

Мотивы отказов от лечения:
7. Нежелание лечиться в данном лечебном учреждении. 8. Нежелание лечиться вообще. Это чаще высказывается пожилыми, остающимися без внимания детей и родственников. Они боятся остаться совсем одинокими в случае лечения по поводу рака.