Алгоритм диагностики нонатальных желтух

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Неонатальная желтуха – появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови.

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира. Желтухи новорожденных Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической

КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;
2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Классификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)
1 Конъюгационная желтуха
1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
1.2. Желтуха недоношенных новорожденных
1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея- Дрископа)
1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса)
1.5. Желтуха у детей с асфиксией
1.6 Медикаментозная желтуха
1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
• Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка. • Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка и на 5–7-й день у недоношенного ребенка. • Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл). • Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни. • Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен. • Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый — на 4–5 день и второй — на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

Паталогическая желтуха
Желтуха, появившаяся в течение первых 24 часов жизни или определяемая на стопах и ладонях в любое время. • Желтуха, появившаяся после 7-го дня жизни. • Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки. • Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки. • Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов. • Гепатомегалия и/или спленомегалия. • Обесцвеченный стул или темный цвет мочи. • Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой». 10. Показания для госпитализации с

ФАКТОРЫ РИСКА
• Острый гемолиз. •
Преждевременные роды.
• Кровоподтеки и кефалогематомы. • Снижение массы тела (> 10 %.) •Неонатальная асфиксия, ацидоз.
• Гипогликемия.
• Неонатальная инфекция.
• Гипоальбуминемия (< 30 г/л).

ДИАГНОСТИКА
А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза. Б. При рождении: • У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса; • У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус- положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса. • Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.

жалобы и анамнез
Медицинский анамнез. • Резус-принадлежность и группа крови матери. • Инфекции во время беременности и родов. • Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания). • Наличие желтухи у родителей. • Наличие желтухи у предыдущего ребенка. • Вес и гестационный возраст ребенка при рождении • Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота). • Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.

ОСМОТР
Физикальное обследование
• Оцените цвет кожных покровов.
• Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).
• Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.
• Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.
• Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.

Лабораторные исследования
Лабораторные исследования
Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).
Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию. Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента [C.] Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D]. Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита. 12.5 Показания

Лабараторные исследования
А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом –
определить уровень гемоглобина,
гематокрита,
количество эритроцитов,
ретикулоцитов,
микроцитов.

Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.
В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи: • синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера – генетическое обследование; • наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) – исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса,
рассчитать толщину, индекс сферичности,
средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»). При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы)