Амилоидоз почек

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.
Амилоидоз селезенки. Отложение амилоида по периферии фолликула. Рис. 2. Отложение амилоида в мозговом веществе почки. Рис. 3. Отложение амилоида в капиллярных петлях клубочка почки. (Рис. 1 — 3 — окраска красным конго).

Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано под названием сальная болезнь за микроскопический признак амилоидоза - орган приобретает сальный блеск.

Классификация
Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза

Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
 возникающий без явной причины;
 ассоциированный с множественной миеломой;
вторичный амилоидоз:
 при хронических инфекциях;
 при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
 при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:
 при периодической болезни;
 португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;
старческий амилоидоз
локальный амилоидоз
наследственный амилоидоз:
нейропатический
 с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
 с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

нефропатический:
 периодическая болезнь;
 лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
 сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
 поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;
кардиомиопатический:
 датский — прогрессирующая сердечнаянедостаточность;
 мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;
смешанный:
 финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
 мозговые инсульты.

Немедикаментозное лечение:
 режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
 Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут;
 мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
 при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция патогенетической терапии;
 при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии коррекция терапии в условиях стационара.
Лечение

Медикаментозное лечение:
медикаментозное лечение амилоидоза почек заключается в применении химиотерапии совместно с трансплантацией стволовых клеток.
Показания для ТСК:
 возраст <70 лет;
 минимальные признаки сердечной недостаточности (NYHA
 уровень креатинина в сыворотке ≤177 мкмоль / л (≤2 мг/дл);
 вовлечение амилоидом менее 3-х органов.

Противопоказания для ТСК:
 выраженная сердечная недостаточность;
 общий билирубин >51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
 эхо фракция выброса <45%;
 сывороточный тропонин >0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х106 CD34 клеток на кг веса пациента.
NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК