Аномалии развития женских половых органов

Социально-экономические факторы
Генетические факторы
Инфекции
Питание матери
Экологические факторы
ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА
Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врож-денных аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного воз-раста Пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й – с невынашиванием беременности или патологическими родами.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Развитие женских половых желез в эмбриогенезе обусловлено набором половых хромосом, образующихся после оплодотворения яйцеклетки. Кариотип 46,XX определяет развитие яичников, а 46,ΧΥ — яичек. Мужские и женские гонады развиваются из целомического эпителия, мезенхимы и примордиальных терминальных клеток. Первичная половая дифференцировка, т.е. развитие гонад, начинается на 6—7-й недели гестации.
Как мужские, так и женские наружные половые органы развиваются из общего полового возвышения с 4-й по 7-ю недели жизни эмбриона. У женщин половой бугорок преобразуется в клитор, а половые складки — в малые половые губы. Большие половые губы развиваются из половых валиков. Большие вестибулярные железы представляют собой производные мочеполового синуса. Протоки Мюллера образуют репродуктивные органы: маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища. Верхние 2/3 влагалища являются производным урогенитального синуса. Этот процесс начинается с 5—6-й и заканчивается к 18-й нед.

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера.
Редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 ООО новорожденных девочек.
До начала полового созревания ни как не проявляется. Основной жалобой девочек является отсутствие менструаций в возресте 15-16 лет.

При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или (при наличии отверстия в девственной плеве) неглубокая ямка за девственной плевой. У некоторых пациенток может быть короткое влагалище (2-4 см) .
Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.

АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ
В пубертатном периоде у девочки появляются приступы сильных, нестерпимых болей внизу живота, которые повторяются раз в месяц и не купируются при приеме спазмолитиков и анальгетиков. Нередко они сопровождаются симптомами раздражения брюшины, тошнотой и рвотой за счет заброса менструальной крови по трубам в брюшную полость.
Эхограмма аплазии шейки матки. Гематометра.
– тело матки. – расширенная полость матки.

При гинекологическом исследовании выявляется отсутствие всего влагалища или его верхней части. В малом тазу определяется шаровидной формы, плотной, подвижное, болезненное образование.
При УЗИ во время менструации можно выявить отсутствие шейки матки, гематометру, гематосальпинкс, гемаперитонеум).
Общепринятым методом лечения считается экстирпация матки без придатков или с трубами (при наличии гематосальпинксов).
Описаны единичные попытки сохранить матку, путем формирования соустья полости матки с неовлагалищем созданным из сигмовидной кишки или других тканей.

ЧАСТИЧНАЯ АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА
Аплазия верхней трети влагалища.
При осмотре в зеркалах выявляется, что влагалище короткое, длиной не более 7-8 см и заканчивается слепо. При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза пальпируется слегка увеличенная и болезненная матка грушевидной формы. При УЗИ выявляется скопление крови в верхней части влагалища, иногда ге6матометра и гематосальпинксы.
Аплазия средней трети влагалища
При осмотре влагалища в зеркалах выявляется, что длина его не более 2-3 см и заканчивается оно слепо. При ректоабдоминальном исследовании в проекции верхней части влагалища определяется неподвижное, эластичное образование, вытянутой формы. Отдельно пропальпировать матку, как правило, не удается. При УЗИ выявляется гематокольпос, иногда гематометра и гематосальпинксы.

Аплазия нижнего отдела влагалища
При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие влагалища. При ректоабдоминальном исследовании в проекции влагалища определяется вытянутой формы, неподвижное, плотно-эластичное образование, которое может иметь гигантские размеры и пальпироваться через переднюю брюшную стенку. При УЗИ четко определяется скопление крови во влагалище

Пластика влагалища при аплазии среднего и нижнего отделов.
поперечный трансинтроитальный доступ; в — мобилизация мышечноадвентициального слоя и U-образный разрез в области гематокольпоса;
вид после опорожнения гематокольпоса и транспозиции U-образного лоскута;
вид после наложения швов.

УДВОЕНИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА
Диагностика этих пороков является сложной, поскольку у девочек менархе наступает вовремя и менструальный цикл, как правило, не нарушен.
Варианты удвоения матки и влагалища: а — удвоение матки и влагалища; б — удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; в — двурогая матка; г — двурогая матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом; д — седловидная матка
и скоплением крови в полости

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.
При гинекологическом исследовании наружные половые органы не изменены. Влагалище глубокое, шейка матки доступна осмотру. Определяется выпячивание или нависание одной из стенок влагалища.
У девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ со стороны аномального влагалища очень часто выявляется аплазия почки. Почка со стороны нормального влагалища располагается в типичном месте.
Лечение оперативное. Цель операции – создание оттока менструальной крови.
Полное удвоение матки и влагалища с аплазией части правого влагалища. Нависание стенки правого влагалища
переполненного кровью (гематокольпос)

АТРЕЗИЯ ГИМЕНА
Врожденное отсутствие отверстия в девственной плеве.
В подавляющем большинстве случаев атрезия девственной плевы выявляется в возрасте менархе. В связи с тем, что влагалище является растяжимым органом, способным вместить значительное количество крови, боли появляются при значительном растяжении стенок влагалища и часто сопровождаются нарушением функции соседних органов за счет их сдавления . При осмотре промежности половая щель зияет, девственная плева перерастянута, выбухает

Лечение: иссечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса. Девственную плеву иссекают крестообразным разрезом или вырезают овальной формы окно в центре. Края разреза обшивают для предотвращения повторного срастания
Крестообразный разрез при
атрезии девственной плевы
Овальное окно в
девственной плеве

Своевременная диагностика и выбор оптимальной тактики хирургического лечения девочек с пороками матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови предотвращает развитие тяжелых осложнений. Заброс менструальной крови в брюшную полость может привести к формированию тазово-перитонеальных спаек. Инфицирование гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса приводит к образованию гнойных полостей (пиокольпоса, пиометры и пиосальпинксов) и перитониту.
Эти осложнения в свою очередь являются причиной бесплодия.