Атоиммунный полигландулярный синдром 2-ого типа

АПГС или синдром полигландулярной недостаточности - полиорганное заболевание, характеризующееся наличием патологического процесса сразу в нескольких эндокринных железах, в результате их первичного аутоиммунного поражения, в сочетании с поражением других органов.

Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был введен впервые в 1980г. М. Нойфельдом, который определил АПГС 2-ого типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом и/или сахарным диабетом 1 типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.

Распространенность заболевания
Частота встречаемости данного заболевания невысокая: 1 случай на 10 млн. в популяции, и очень варьирует в разных этнических группах.
Существует определенная зависимость от пола и возраста: в 8 раз чаще встречается у лиц женского пола, впервые проявляется, как правило, в возрасте 15-40 лет, а также типа полигландулярного синдрома. Чаще АПГС-2 встречается спорадически, но также может иметь семейный характер наследования.

Этиология и патогенез
Этиология-неизвестна.
АПС-2-полиорганное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью.
АПС-2 связан с антигенами гистосовместимости HLA-B8, генетическая предрасположенность связана с ассоциацией HLA B8, DR3, DR4, DQA 1*0301, DQA1*0501, CTLA-4, PTPN22 и др.
Определенную роль в реализации генетических факторов играет воздействие внешней среды, приводящее к нарушению толерантности иммунной системы.
Пусковой механизм- аномальная экспрессия антигенов системы HLA на клеточных мембранах эндокринных желез.
Патогенез связан с аутоиммунной деструкцией нескольких эндокринных желез с развитием их недостаточности.

Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями этого синдрома являются:
- Симптомы хронической недостаточности коры надпочечников(ХНН)
-аутоиммунные заболевания щитовидной железы( аутоиммунный тиреоидит, первичный гипотиреоз, реже-диффузный токсический зоб).

Помимо двух обязательных аутоиммунных эндокринных заболеваний, у пациентов нередко диагностируют:
-СД 1 типа(40-50%)
-первичный гипогонадизм (20-30%)
-миастению (20-30%)
-витилиго (15-25%)
- целиакию,
-аутоиммунный гастрит,
-алопецию
-синдром мышечной скованности,
-серозиты,
-тимому