Слайд 2АПГС или синдром полигландулярной недостаточности - полиорганное заболевание, характеризующееся наличием патологического процесса
![АПГС или синдром полигландулярной недостаточности - полиорганное заболевание, характеризующееся наличием патологического процесса](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-1.jpg)
сразу в нескольких эндокринных железах, в результате их первичного аутоиммунного поражения, в сочетании с поражением других органов.
Слайд 3Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был введен впервые в 1980г. М. Нойфельдом, который
![Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был введен впервые в 1980г. М. Нойфельдом, который](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-2.jpg)
определил АПГС 2-ого типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом и/или сахарным диабетом 1 типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.
Слайд 4Распространенность заболевания
Частота встречаемости данного заболевания невысокая: 1 случай на 10 млн. в
![Распространенность заболевания Частота встречаемости данного заболевания невысокая: 1 случай на 10 млн.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-3.jpg)
популяции, и очень варьирует в разных этнических группах.
Существует определенная зависимость от пола и возраста: в 8 раз чаще встречается у лиц женского пола, впервые проявляется, как правило, в возрасте 15-40 лет, а также типа полигландулярного синдрома. Чаще АПГС-2 встречается спорадически, но также может иметь семейный характер наследования.
Слайд 5Этиология и патогенез
Этиология-неизвестна.
АПС-2-полиорганное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью.
АПС-2 связан
![Этиология и патогенез Этиология-неизвестна. АПС-2-полиорганное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-4.jpg)
с антигенами гистосовместимости HLA-B8, генетическая предрасположенность связана с ассоциацией HLA B8, DR3, DR4, DQA 1*0301, DQA1*0501, CTLA-4, PTPN22 и др.
Определенную роль в реализации генетических факторов играет воздействие внешней среды, приводящее к нарушению толерантности иммунной системы.
Пусковой механизм- аномальная экспрессия антигенов системы HLA на клеточных мембранах эндокринных желез.
Патогенез связан с аутоиммунной деструкцией нескольких эндокринных желез с развитием их недостаточности.
Слайд 8Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями этого синдрома являются:
- Симптомы хронической недостаточности коры надпочечников(ХНН)
-аутоиммунные
![Клиническая картина Основными клиническими проявлениями этого синдрома являются: - Симптомы хронической недостаточности](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-7.jpg)
заболевания щитовидной железы( аутоиммунный тиреоидит, первичный гипотиреоз, реже-диффузный токсический зоб).
Слайд 9Помимо двух обязательных аутоиммунных эндокринных заболеваний, у пациентов нередко диагностируют:
-СД 1 типа(40-50%)
-первичный
![Помимо двух обязательных аутоиммунных эндокринных заболеваний, у пациентов нередко диагностируют: -СД 1](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1155960/slide-8.jpg)
гипогонадизм (20-30%)
-миастению (20-30%)
-витилиго (15-25%)
- целиакию,
-аутоиммунный гастрит,
-алопецию
-синдром мышечной скованности,
-серозиты,
-тимому