Динамика клинической картины дифтерийной полиневропатии

Актуальность:
Заболеваемость дифтерией в Украине возросла с конца 90-х годов и в начале 2000-х годов, особенностью которой является преобладание взрослого населения над детским.
Причины создавшейся ситуации:
нарушение графика вакцинации и ревакцинации;
социально-экономическая ситуация в стране.

Возбудитель дифтерии-
Corynebacteriua diphteriae

На дифтерийных пленках активируется вторичная бактериальная микрофлора, что ведет к таким осложнениям, как:
паратонзиллярные абсцессы;
отиты;
пневмонии.

Антитоксический иммунитет
кратковременный после перенесенного заболевания;
через 1-1,5 года можно снова заболеть.

Невропатии
Ранняя фаза – через 1 неделю -изолированный бульбарный синдром;
Поздняя фаза – спустя 4-9 недель после исчезновения катаральных явлений в миндалинах и носоглотке - генерализованная полиневропатия

Динамика симптоматики у наблюдаемой больной Х.
конец мая 2001 года - ангина, лечилась на дому, к врачам не обращалась;
через 2 недели – паратонзиллярный абсцесс;
через 1 неделю - затруднение и нечёткость речи, попёрхивание во время еды;
через 2 недели - онемение пальцев левой руки и ноги, слабость левой кисти и стопы;
через 2 недели – слабость и онемение правой руки и ноги.

Неврологический статус на 11.09.01
Небольшая разница глазных щелей за счёт экзофтальма слева;
Девиация языка влево; Девиация язычка мягкого нёба вправо;
Дизартрия;
Дисфагия.

Парез мышц мягкого неба при дифтерийной полиневропатии

Неврологический статус на 11.09.01
Сила мышц кистей снижена до 2 баллов, мышц предплечий, плеча – до 3 баллов, стоп – 2 балла, бёдер, голеней - 3 балла.
Сухожильные рефлексы с рук, коленные, ахилловы – не вызываются.
Тонус мышц конечностей снижен.
Гиперестезия кистей и стоп по полиневритическому типу (по типу «перчаток» и «носков»).
Суставно-мышечное чувство снижено на пальцах кистей и стоп.

Периферический парез мышц стоп

Глазное дно
ДЗН – бледно-розовые, границы чёткие, артерии умеренно сужены.

Акт головного мозга
желудочки мозга не расширены, не деформированы, очаговых изменений не выявлено.

Диагностика дифтерии:
Типичная клиническая картина;
Подтверждение диагноза - специальные методы диагностики;
Результат бактериологического исследования имеет большое значение в обосновании диагноза в случае атипично или легко протекающей дифтерии, при классическом течении существенной роли не играет.

Ошибки диагностики дифтерии:
Лакунарная ангина;
Обострение хронического тонзиллита;
ОРВИ;
Парагрипп.

NB!
в условиях роста заболеваемости любая ангина должна рассматриваться как вероятная дифтерия, особенно в очаге дифтерии.

Диагностика дифтерийной полиневропатии больной Х.
Ретроспективно;
с учётом данных анамнеза и специфических неврологических осложнений – симптоматики бульбарного синдрома и периферического пареза конечностей

Патогенез ранней дифтерийной полиневропатии
прямое воздействие токсина на нервные волокна;
доказан ретроградный транспорт токсина по аксону с последующим нарушением белкового синтеза в нейроне, что усугубляет поражение леммоцитов;
Степень тяжести и вероятность развития осложнений зависит от массивности и темпов токсинообразования в очаге дифтерического воспаления.

Патогенез поздней дифтерийной полиневропатии
Развитие аутоиммунных реакций в организме;
нарушение синтеза миелина под действием дифтерийного экзотоксина.

Микроскопически:
Дегенерация осевых цилиндров
Демиелинизация нервных
волокон

Терапия больной Х.
- дезинтоксикационная терапия – неогемодез,
- препараты, улучшающие микроциркуляцию – реополиглюкин, трентал, никотиновая кислота,
- глюкокортикостероиды – преднизолон из расчёта 1,0 мг на 1 кг массы тела больной,
- витамины группы В,
- антихолинэстеразные препараты (прозерин, дибазол),
- нейропротекторы (актовегин, пирацетам),
- иммунокорректоры (циклоферон, тималин),
- симптоматическая терапия – нестероидные противовоспалительные средства (мовалис, натрия диклофенак), анальгетики (реналган) – при болях,
- массаж конечностей, ЛФК.

Лечение преднизолоном
малые дозы преднизолона (0,5 – 1 мг/кг) оказывают иммуностимулирующий, а не иммуносупрессирующий эффект

Неврологический статус спустя 31 день стационарного лечения
Исчезла бульбарная симптоматика – речь ясная, чёткая, явлений дисфагии нет. Язык – по средней линии. Язычок мягкого нёба – по средней линии. Рефлексы с мягкого нёба симметричные, живые. Сила мышц конечностей увеличилась: сила мышц кистей – 3 балла, предплечий, плеча – 4 балла, сила мышц стоп – 4 балла. Восстановилась глубокая чувствительность на стопах. Больная ходит с посторонней помощью.

Лечение преднизолоном
Проводилось по схеме (приём через день с постепенным снижением дозы на 5 мг каждый 6 приём);
продолжалось в течение 5 месяцев.

Осмотр больной Х. через 6 месяцев
полное восстановление мышечной силы в конечностях;
при вызывании сухожильных рефлексов наблюдается резкое снижение карпорадиальных и ахилловых рефлексов, снижение сгибательно- и разгибательно-локтевых, коленных рефлексов;
сохраняется нерезко выраженная гипестезия кистей и стоп по типу «перчаток» и «носков»;
периодическое появление тянущих болей в руках и ногах

Осмотр больной Х. через 1год и далее ежегодно в течение 7 лет
состояние больной расценивается как удовлетворительное;
мышечная сила конечностей 5 баллов;
тонус мышц конечностей не изменён;
чётких расстройств чувствительности не наблюдается;
при вызывании сухожильных рефлексов конечностей отмечается выраженное их снижение.

В весенний и осенний периоды больная Х. отмечала ухудшение состояния - тянущие боли в конечностях
Корригирующая терапия ухудшений:
нестероидные противовоспалительные средства (олфен, наклофен, диклоберл);
комплексные витаминные препараты группы В (нейрорубин,нейровитан, мильгама);
антихолинэстеразные препараты (нейромидин);
массаж конечностей.

Эффект применения витаминов В1, В6, В12:
Уменьшения воспалительных процессов в нервных окончаниях;
Улучшение передачи замедленного аксонального импульса; производство “тормозных” нейромедиаторов;
Сокращение ненормально большой возбудимости нейронов в периферической и
центральной нервной
системе.

Данные ЭМГ через 1 год после перенесенной дифтерийной полиневропатии
снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам периферических нервов (демиелинизация);
максимальное отношение количества поворотов ЭМГ к средней амплитуде ЭМГ за 1 секунду достоверно ниже нормы (нейрогенный тип нарушений).

Выводы:
Тяжесть течения дифтерии, частота и характер осложнений зависят от своевременной диагностики, госпитализации, времени начала специфической терапии;
Дифтерийная полиневропатия развивается аналогично другим острым воспалительным демиелинизирующим полиневропатиям;

Выраженные нарушения функции периферической нервной системы сохраняются на протяжении 1 года после перенесенной дифтерии. В последующем происходит постепенное уменьшение клинических проявлений, однако полного функционального восстановления периферической нервной системы не наблюдается.