Слайд 3Введение (1)
Гломерулярные болезни
Наследственные Приобретенные
Врожденный нефротический синдром
Синдром ногтей - надколенника
Синдром
![Введение (1) Гломерулярные болезни Наследственные Приобретенные Врожденный нефротический синдром Синдром ногтей - надколенника Синдром Альпорта](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-2.jpg)
Альпорта
Слайд 4Введение (2)
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ НС ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- стероидчувствительный
- частичный стероидрезистентный
- стероидрезистентный
![Введение (2) ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ НС ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - стероидчувствительный - частичный стероидрезистентный - стероидрезистентный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-3.jpg)
Слайд 5Введение (3)
Гломерулонефрит
иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению (*)
Внутренним результатом
![Введение (3) Гломерулонефрит иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению (*) Внутренним](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-4.jpg)
которого может быть
Или излечение (самокупирование)
Или дальн. повреждение (прогрессирование)
* единый ответ на тканевое повреждение, контролир-ся механизмами позитивной и негативной обратной связи, вовлекающий химические медиаторы, лейкоциты, микрососуды и др.
Слайд 6Введение (4)
Гломерулонефрит
Острый Хронический
Первичный Вторичный
Идиопатический ~ системные процессы
![Введение (4) Гломерулонефрит Острый Хронический Первичный Вторичный Идиопатический ~ системные процессы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-5.jpg)
Слайд 7Введение (5)
Характеристики ГН
- гематурия
- гематурия + протеинурия
- нефротический синдром
![Введение (5) Характеристики ГН - гематурия - гематурия + протеинурия - нефротический](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-6.jpg)
- острый нефритический синдром
- острая олиго-анурическая почечная недостаточность
Слайд 8Введение (6)
Нефротич. синдром
- Тяжелая протеинурия
- Отеки
- Гипо-альбуминемия
- Гипер-липидемия
Гипер-коагуляц.
статус
- гематурия
- артериальн. гиперт.
- олигурия
Острый нефритический с-м
- Выражен. гематурия
- протеинурия
- гипертензия
- олиго-анурия
- Гипо-комплементемия
- гипо-альбуминемия
- отеки
- гипертенз. энцефалопатия
![Введение (6) Нефротич. синдром - Тяжелая протеинурия - Отеки - Гипо-альбуминемия -](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-7.jpg)
Слайд 9введение (7)
Гломерулонефриты
Гистологическая характеристика
(не связан со специфич. этиологией)
- диффузная эндокапиллярная пролиферация
![введение (7) Гломерулонефриты Гистологическая характеристика (не связан со специфич. этиологией) - диффузная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-8.jpg)
- мембранозная гломерулопатия
- мембранопролиферативный ГН
- ГН с полулуниями
- IgA-гломерулопатия
Слайд 10Гистология (1)
нормальн. гломерула ~ ”минимальные повреждения”
![Гистология (1) нормальн. гломерула ~ ”минимальные повреждения”](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-9.jpg)
Слайд 11Гистология (2)
диффузная эндокапиллярная пролиферация
![Гистология (2) диффузная эндокапиллярная пролиферация](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-10.jpg)
Слайд 12Гистология (3)
мембранозная гломерулопатия
![Гистология (3) мембранозная гломерулопатия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-11.jpg)
Слайд 13Гистология (4)
мембранопролиферативный ГН
![Гистология (4) мембранопролиферативный ГН](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-12.jpg)
Слайд 16
I
Диффузная эндокапиллярная пролиферация
![I Диффузная эндокапиллярная пролиферация](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-15.jpg)
Слайд 17DEP-GN
1. Этиология & Клиника
A. Первичный, идиопатический:
= нефротический синдром с гематурией
B.
![DEP-GN 1. Этиология & Клиника A. Первичный, идиопатический: = нефротический синдром с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-16.jpg)
Вторичный, постинфекционный :
острый постстрептококковый ГН
= острый нефритический синдром после предшествующей стрептококковой инфекции(горло, кожа, катетер)
Слайд 18DEP
2. Лабораторные данные
A. Идиопатические формы:
нет других аномалий, чем имеющийся
нефротический
![DEP 2. Лабораторные данные A. Идиопатические формы: нет других аномалий, чем имеющийся](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-17.jpg)
синдром
B. Острый пост-инфекционный ГН
титры АСЛО ↑
Комплемент & C3 ↓
Бактериологическое подтверждение стрептококковой инфекции.
Слайд 19DEP
3. Почечная гистология
Световая микроскопия иммунофлюоресц. Электронная микроскопия
Диффузн. клеточн.
пролифер. IgM депозиты
![DEP 3. Почечная гистология Световая микроскопия иммунофлюоресц. Электронная микроскопия Диффузн. клеточн. пролифер.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-18.jpg)
~
B. Диффузн. клет. пролиф. IgG субэпит. Эл.плотные
C3 мезангиум депозиты
Слайд 20DEP
4. Лечение
A. Steroids R/prednisone (станд. дозировка)
если стероидрезист.: иммуносупрессанты
B. Только меры поддержки
покой
соль
![DEP 4. Лечение A. Steroids R/prednisone (станд. дозировка) если стероидрезист.: иммуносупрессанты B.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-19.jpg)
& жидкость ограничение ~ диуретики и др.
пенициллин, ампициллин
Слайд 21DEP
5. Прогноз
A. Чувствит. к стероидам: хороший прогноз, редки рецидивы
Резистентны к терапии: прогрессирование
![DEP 5. Прогноз A. Чувствит. к стероидам: хороший прогноз, редки рецидивы Резистентны](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-20.jpg)
(R/и АПФ)
B. Полная ремиссия (> 95 %)
Выражен. Гематурия и гипертензия исчезают в течение недель
протеинурия и гипокомплементемия –2-ух месяцев
гематурия – в течение года
Слайд 23МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ
1. Этиология
A. Первичная / Идиопатич. (50 %)
B. Вторичная
в т.ч. постинфекцион : Гепатит
![МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ 1. Этиология A. Первичная / Идиопатич. (50 %) B. Вторичная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-22.jpg)
B
: малярия и др.
асоциир. С заболев-ем : серп-клет. анемия
: злокач. И др.
Лекарств.-индуцир. : пенициламин
: каптоприл и др.
Слайд 24MGP
2. Клинические проявления
в любом возрасте
- гематурия
- гематурия + протеинурия
![MGP 2. Клинические проявления в любом возрасте - гематурия - гематурия +](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-23.jpg)
- НЕФРОТИЧЕСКИЙ синдром с гематурией
Слайд 25MGP
3. Лабораторные данные
(гематурия, протеинурия)
A. Нет других аномалий
исключая нефротическую характеристику
B. Гепатит В-ассоцииров. МГП
![MGP 3. Лабораторные данные (гематурия, протеинурия) A. Нет других аномалий исключая нефротическую](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-24.jpg)
печеночные ферменты ↑
положит. АГ гепатита В (e-Ag)
отрицат. АТ геп. В
комплемент / C3 ↓
Слайд 26MGP
4. Почечная патология
Световая Иммунофлюоресцентн. Электронная микроскопия
A. Утолщен. ГБМ IgG вдоль ГБМ
![MGP 4. Почечная патология Световая Иммунофлюоресцентн. Электронная микроскопия A. Утолщен. ГБМ IgG](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-25.jpg)
электронноплотные
(субэпит) депозиты
B. Утолщен. ГБМ IgG вдоль ГБМ
HBc antigen
Слайд 27MGP
5 . Лечение
R/ Поддерживающая терапия для нефротика
A. Ждать и наблюдать (спонтанное разрешение)
![MGP 5 . Лечение R/ Поддерживающая терапия для нефротика A. Ждать и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-26.jpg)
НЕТ стероидам !
В случае прогрессиров-я R/ chlorambucil – иАПФ
B. Ждать и наблюдать (спонтанное разрешение)
НЕТ стероидам !
R/ IFNα (?)
Слайд 28MGP
6. ПРОГНОЗ
Спонтанное выздоровление большинства детей
Редко прогрессирование до терминальной ХПН
![MGP 6. ПРОГНОЗ Спонтанное выздоровление большинства детей Редко прогрессирование до терминальной ХПН](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-27.jpg)
Слайд 29
III
МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
![III МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-28.jpg)
Слайд 30MPGN
Мембранопролиферативный ГН (MPGN)
гломерулярная гиперклеточность
увеличен мезангиальный матрикс
утолщение стенки капилляра
= Мезангиокапиллярный
![MPGN Мембранопролиферативный ГН (MPGN) гломерулярная гиперклеточность увеличен мезангиальный матрикс утолщение стенки капилляра](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-29.jpg)
ГН (MCGN)
= Хронический гипокомплементемический ГН
Слайд 31MPGN
1. Этиология
A. У преобладающего большинства детей идиопатический
B. Вторичные и синдромальные формы исключительны
гепатит С-ассоциированный
![MPGN 1. Этиология A. У преобладающего большинства детей идиопатический B. Вторичные и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-30.jpg)
наследственные дефициты комплемента
ассоцииров. с частичн. липодистрофией
Слайд 32MPGN
2. Клинические проявления
И у идиопатических, и у вторичных форм
~ нефротический синдром
отеки,
![MPGN 2. Клинические проявления И у идиопатических, и у вторичных форм ~](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-31.jpg)
гипо-альбуминемия, гипер-липидемия
~ острый нефритич. синдром
выраж. гематурия, гипертензия, олигурия,
~ асимптоматич. гематурия + протеинурия
Слайд 33MPGN
3. Лабораторные данные
И у идиопатических, и у вторичных форм
Кроме компонентов нефротического синдрома
MPGN
![MPGN 3. Лабораторные данные И у идиопатических, и у вторичных форм Кроме](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-32.jpg)
имеет отличительные черты (80 %)
комплемент & C3 ↓
норма C1q, C4
ауто-антитела: нефритический фактор
Слайд 34MPGN
4. Почечная гистология
Световая M-я : диффузная гиперклеточность
утолщение капиллярных стенок
ИФ +
![MPGN 4. Почечная гистология Световая M-я : диффузная гиперклеточность утолщение капиллярных стенок](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-33.jpg)
ЭM показывает три подтипа
MPGN тип I : субэндотелиально C3, C4, C5 & IgG
MPGN тип II : на прот. ГБМ, плотные депозиты [C3, IgG]
MPGN тип III : смешанная форма
Слайд 35MPGN
5. Лечение
поддерживающая терапия
(диуретики, антигипертензивные и др.) важны
Не имеется общих подходов к специфическому
![MPGN 5. Лечение поддерживающая терапия (диуретики, антигипертензивные и др.) важны Не имеется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-34.jpg)
лечению МПГН
R/ длит-но высокие дозы стероидов в альтернир. режиме (?)
R/ cyclophosphamide (?)
R/ cyclosporin A (мало сообщений у детей)
R/ indomethacin (у взрослых)
R/ Ингибиторы АПФ (теоретич. показания)
Слайд 36MPGN
6. Прогноз
При отсутствии лечения
Особенно у детей с нефротическим синдромом
Безжалостное ухудшение почечной функции
![MPGN 6. Прогноз При отсутствии лечения Особенно у детей с нефротическим синдромом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-35.jpg)
и
И прогрессирование в терминальную ХПН
КАК ПРАВИЛО
Высокий риск рецидива после трансплантации почки !
Слайд 38IgA-Н
IgA-нефропатия
Широкораспространен., наиболее часто встречающийся ГН
~ различная частота
~ различная клиника
~ различная
![IgA-Н IgA-нефропатия Широкораспространен., наиболее часто встречающийся ГН ~ различная частота ~ различная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-37.jpg)
почечная гистология
~ различное лечение
~ различный прогноз
Слайд 39IgAN
1.Этиология
A. Идиопатич. / Первичная у большинства детей:
B. Вторичная / Системные формы
пурпура
![IgAN 1.Этиология A. Идиопатич. / Первичная у большинства детей: B. Вторичная /](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-38.jpg)
Шенлейн-Геноха
хронические заболевания печени
C. Семейные / генетические формы
Слайд 40IgAN
2. Клинические проявления
- постоянная микроскопич. гематурия
- рецидивир. Макроскопич. гематурия
![IgAN 2. Клинические проявления - постоянная микроскопич. гематурия - рецидивир. Макроскопич. гематурия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-39.jpg)
- нефротич. синдром+ гематурия
- острый нефритич. синдром
- ХПН
- ГН с полулуниями
Слайд 41IgAN
3. Лабораторные данные
гематурия +/- протиенурия
(иногда гипо-альбуминемия, гиперлипидемия)
средний уровень IgA-сыворотки
![IgAN 3. Лабораторные данные гематурия +/- протиенурия (иногда гипо-альбуминемия, гиперлипидемия) средний уровень](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-40.jpg)
выше чем в контроле
(комплемент -N, нет аутоантител)
Слайд 42IgAN
4. Почечная гистология
Световая микроск. Иммунофлюоресценция
Сегмент. или диффузная диффузн. мезанг.депозиты
гиперклеточность и/или IgA >
![IgAN 4. Почечная гистология Световая микроск. Иммунофлюоресценция Сегмент. или диффузная диффузн. мезанг.депозиты](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-41.jpg)
C3
Мезанг. пролиферация
полулуния
Слайд 43IgAN
5. Лечение
Для изолир. гематурии:
ждать и наблюдать (спонтанное разрешение)
Для нефротич. /
![IgAN 5. Лечение Для изолир. гематурии: ждать и наблюдать (спонтанное разрешение) Для](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-42.jpg)
гипертензивн. пациентов :
поддерживающая терапия
Специфическая терапия
- steroids (нефротич. с-м)
- omega-3 жирные кислоты
- ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл и др.)
Слайд 44IgAN
6. Прогноз
- спонтанное разрешение
- стабильный “диагноз”на десятилетия
- прогрессирование в ХПН
у 25 – 35 %
![IgAN 6. Прогноз - спонтанное разрешение - стабильный “диагноз”на десятилетия - прогрессирование](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-43.jpg)
пациентов
Спустя 20 - 30 лет
Индикаторы плохого прогноза заболевания
1. Существенная протеинурия и гипертензия
2. Тубуло-интерстиц. поражения при биопсии
Слайд 46
ГН с полулуниями
В дополнение к to интракапиллярным аномалиям
(клетки& матрикс пролиферация,
![ГН с полулуниями В дополнение к to интракапиллярным аномалиям (клетки& матрикс пролиферация,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-45.jpg)
повреждения ГБМ)
Пролиферация экстракапиллярных клеток
: париетальных эпителиальных клеток
: вторжение клеток из циркуляции
(гранулоциты, лимфоциты, макрофаги)
Слайд 48ГН с полулуниями
Экстракапиллярные полулуния могут быть при
- диффузная эндокапиллярная пролиферация
- мембранозная гломерулопатия
- мембранопролиферативный ГН
- IgA нефропатия
![ГН с полулуниями Экстракапиллярные полулуния могут быть при - диффузная эндокапиллярная пролиферация](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-47.jpg)
Слайд 49ГН с полулуниями
Если полулуния присутствуют в
> 80 процентов гломерул
= Быстропрогрессирующий
![ГН с полулуниями Если полулуния присутствуют в > 80 процентов гломерул = Быстропрогрессирующий ГН](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-48.jpg)
ГН
Слайд 50Быстропрогрессирующий ГН (БПГН)
1. Этиология
A. Идиопатический / первичный
B. Вторичный
острый постстрептококковый ГН
пурпура Шенлейн-Геноха &
![Быстропрогрессирующий ГН (БПГН) 1. Этиология A. Идиопатический / первичный B. Вторичный острый](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-49.jpg)
Ig-нефропатия
васкулиты: Вегенера, узловой полиартрит и др.
ауто-иммунные заболевания: СКВ
Слайд 51RPGN
2. Клинические проявления
острый нефритический синдром
(выраж. гематурия, гипертензия, олиго-анурия)
с быстрым ухудшением
![RPGN 2. Клинические проявления острый нефритический синдром (выраж. гематурия, гипертензия, олиго-анурия) с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-50.jpg)
и потерей выздоровления
Слайд 52БПГН
3. Лабораторные данные
общие
гематурия +протеинурия
нефротические проявления
Специфические (зависимые от этиологии)
антинуклеарные антитела (ANF)
антицитоплазматические
![БПГН 3. Лабораторные данные общие гематурия +протеинурия нефротические проявления Специфические (зависимые от](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-51.jpg)
нейтрофильные АТ (ANCA)
гипокомплементемия
Слайд 53БПГН
4. Почечная гистология
Световая микроскопия Иммунофлюоресценция
Эндокапил. пролифер-я нет иммуных депозитов
Экстракап. полулуния иммунные депозиты
![БПГН 4. Почечная гистология Световая микроскопия Иммунофлюоресценция Эндокапил. пролифер-я нет иммуных депозитов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-52.jpg)
:
в более 80 % гломерул C3, IgG, IgA,
Слайд 54БПГН
5. Лечение (1)
Поддерживающая терапия
- ограничение соли и жидкости
- диуретики
- гипотензивные
- диализ
Специфическая терапия
![БПГН 5. Лечение (1) Поддерживающая терапия - ограничение соли и жидкости -](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-53.jpg)
.. / ..
Слайд 55RPGN
5. Лечение (2)
Специфическая терапия
- methylprednisolone пульсы
~ prednisone орально
-
![RPGN 5. Лечение (2) Специфическая терапия - methylprednisolone пульсы ~ prednisone орально](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-54.jpg)
cyclophosphamide пульсы
~ azathioprin орально
- плазмаферез
- антикоагулянты
Слайд 56БПГН
6. Прогноз & исход
При отсутствии любого лечения или если лечение начато слишком
![БПГН 6. Прогноз & исход При отсутствии любого лечения или если лечение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-55.jpg)
поздно или не имело эффекта:
Эволюция вперед в терминальную ХПН
в течение месяц
(“злокачественный ГН”)
Слайд 57ВЫВОДЫ (1)
Почечная биопсия
У каждого пациента с
гематурия + протеинурия
нефротический
![ВЫВОДЫ (1) Почечная биопсия У каждого пациента с гематурия + протеинурия нефротический](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1062538/slide-56.jpg)
синдром + гематурия
острый нефритический синдром без улучшения
Необходима для постановки точного диагноза
Обязательна для достаточного лечения