Холестеатома височной кости

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Холестеатома ( chole – желчь, stear/steatos – жир, oma – опухоль) височной кости – опухолеподобное эпидермальное доброкачественное образование, локализующееся в среднем ухе с возможностью распространения в другие структуры височной кости.

СТРУКТУРА ХОЛЕСТЕАТОМЫ
Matrix – многослойный плоский ороговевающий эпителий, покрытый соединительнотканной оболочкой. Содержит все слои эпидермиса, в том числе базальный продуцирующий слой. Особенности:
укорочённый стратификационный цикл в виде быстрого ороговения;
в отличие от нормального эпителия, не запрограммирован на апоптоз (отсуствие каспаз);
Уровень пролиферативного маркёра Ki-67 в холестеатоме выше, чем в коже заушной области.
Matrix

СТРУКТУРА ХОЛЕСТЕАТОМЫ
Над истонченным матриксом – пласт спрессованных роговых клеток (слущенный эпителий), между которыми располагаются кристаллы холестерина.

Над этим слоем располагается периматрикс – периферическая часть холестеатомы, от которой напрямую зависит рост холестеатомы и её инвазивность. Периматрикс состоит из грануляционной ткани или воспалённого субэпителиального соединительнотканного слоя, включающего лимфоциты, нейтрофилы, гистиоциты, а так же все факторы для стимуляции костной резорбции. Снаружи располагается «биопленка», содержащая полиморфную микрофлору.
СТРУКТУРА ХОЛЕСТЕАТОМЫ
Периматрикс

БАРАБАННАЯ ПЕРЕПОНКА

БАРАБАННАЯ ПОЛОСТЬ

ПАТОГЕНЕЗ ХОЛЕСТЕАТОМЫ
Ретракция и инвагинация барабанной перепонки;
Теория гиперплазии банального слоя;
Миграционная теория;
Теория метаплазии.

В 90% случаев причиной является врастание эпителия барабанной перепонки и наружного слухового прохода через краевую перфорацию барабанной перепонки, возникшей в следствии длительного эпитимпанита (при патологически изменённой слизистой повышается вероятность миграции многослойного плоского ороговевающего эпителия).
Утолщенный эпидермис верхней стенки наружного слухового прохода врастает в виде тяжа через краевой дефект в барабанной перепонке в надбарабанное углубление (аттик) и сосцевидную пещеру (антрум), внедряется в виде тяжей в глубь тканей.
ПАТОГЕНЕЗ ХОЛЕСТЕАТОМЫ

КЛАССИФИКАЦИЯ (1)
По происхождению:
Холестеатомы
Врождённые Приобретённые
Посттравматические
Ятрогенные

ВРОЖДЕННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА
Сохранение эмбрионального зачатка в пирамиде височной кости или в среднем ухе, из которого образование далее распространяется по направлению к верхушке пирамиды височной кости;
Состоит из плоского эпителия;
Возникает в передне-верхнем квадранте барабанной перепонки, что отражает путь эмбриональной миграции эпителиальных клеток;
Располагается ЗА б.п.;
Барабанная перепонка ИНТАКТНА при врожденной холестеатоме;
Не разрушает стенку аттика;
Вызывает деструкцию цепи слуховых косточек (кондуктивная тугоухость) и верхней стенки б.п.;
В анамнезе у пациентов чаще всего отсутствуют патологии среднего уха;
Отсутствие в анамнезе инвазивных вмешательств на барабанную перепонку, включая шунтирование б.п.

ВРОЖДЕННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА

ПРИОБРЕТЁННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА
ПЕРВИЧНАЯ – инвазия эпидермиса в результате ретракции (образование ретракционных карманов в области эпитимпанума).
Классификация Charachon:
Контролируемый и подвижный;
Контролируемый и неподвижный;
Неконтролируемый и неподвижный.

ВТОРИЧНАЯ – проникновение плоского эпителия через перфорацию барабанной перепонки.
ПРИОБРЕТЁННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА

ЯТРОГЕННАЯ ХОЛЕСТЕАТОМА

КЛАССИФИКАЦИЯ (2)
По локализации образования пo отношению к лабиринту (D. Moffat и W. Smith ):
Супралабиринтное расположение (65%);
Супралабиринтное-апикальное расположение (12%);
Инфралабиринтное (8%);
Инфралабиринтно и достигает верхушки пирамиды (7%);
Верхушечные (5%);
Массивные поражения (2%).

Супралабиринтная холестеатома чаще всего бывает врожденной, но также может быть и результатом глубокого врастания эпидермиса в эпитимпанум. Она чаще поражает переднее эпитимпанальное пространство и простирается медиально к внутреннему слуховому проходу и вперед по направлению к сонной артерии. Также холестеатома может распространяться к заднему отделу лабиринта и в ретролабиринтные клетки сосцевидного отростка с поражением базального завитка улитки и лицевого нерва. В большинстве случаев супралабиринтная холестеатома клинически проявляется развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры.

Инфралабиринтная холестеатома возникает в гипотимпануме и в инфралабиринтных клетках сосцевидного отростка и распространяется вперед к внутренней сонной артерии и сзади к задней черепной ямке.

Массивная лабиринтная холестеатома диффузно поражает височную кость с вовлечением в патологический процесс всего заднего и переднего отдела лабиринта и чаще является результатом роста супра- и инфралабиринтной холестеатомы, а также инвазивного роста первичной приобретенной холестеатомы. Она обычно протекает бессимптомно, но может вызвать паралич мимической мускулатуры и частичную или полную сенсоневральную тугоухость.

Инфралабиринтная-апикальная холестеатома встречается в инфралабиринтных и в верхушечных отделах пирамиды височной кости. Изначально поражает передние отделы пирамиды височной кости, горизонтальную часть внутренней сонной артерии, после поражает апикальный отдел пирамиды височной кости, а затем распространяется или вверх к клиновидной пазухе, или кзади и вниз в инфралабиринтный отдел височной кости. Данная холестеатома чаще всего бывает врожденной и при ее распространении во внутреннее ухо у пациентов развивается хроническая сенсоневральная тугоухость IV степени. Функция лицевого нерва, как правило, у пациентов не нарушена.

Апикальная холестеатома занимает только верхушку пирамиды височной кости и при массивном своем росте может привести к деструкции костной стенки внутреннего слухового прохода с дальнейшим распространением в сторону задней черепной ямки или к тройничному нерву

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ
Располагается близко к основанию черепа и жизненно-важным нервно-сосудистым структурам височной кости
Склонность к рецидивам
Бессимптомная картина развития
Тенденция к прогрессивному росту

Холестеатома – это эрозивный процесс, в большинстве случаев при зрелой холестеатоме определяйся костная деструкция: изначально эрозия захватывает цепь слуховых косточек и латеральную стенку аттика, затем при увеличении в размерах разрушает канал лицевого нерва, капсулу лабиринта, крышу барабанной полости.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Тупые, ноющие, распирающие, давящие или стреляющие боли в ухе;
Головная боль в половине головы на стороне поражения, в лобной, височно-теменной или затылочной областях;
Головокружение, обусловленное лабиринтитом вследствие разрушения стенки костного лабиринта (возможен свищ наружного полукружного канала). ;
Выделения из уха чаще бывают скудными, особенно при перфорации в не натянутой части барабанной перепонки. Приблизительно у 40% больных постоянно на протяжении многих лет наблюдается гноетечение (беловатые творожистые комочки);
Снижение слуха.

ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
При обострении холестеатома уха подвергается гнойному распаду, что нередко приводит к внутричерепным осложнениям . Холестеатома уха может внедриться в сосцевидный отросток, в полость черепа (среднюю и заднюю черепные ямки), оттесняя вещество мозга, и привести к возникновению менингита, пареза лицевого нерва, абсцесса мозга или мозжечка, лабиринтита, отогенного сепсиса. У детей особенно часто подвергается разрушению компактное (корковое) вещество сосцевидного отростка с образованием субпериостального абсцесса, после чего нередко остается периодически закрывающийся свищ.

ДИАГНОСТИКА
Выявление краевого прободения барабанной перепонки, холестеатомных масс белого цвета и выделений с гнилостным запахом;
После промывания или зондирования надбарабанного углубления выявляются участки холестеатомы или эпидермальные чешуйки;
На наличие холестеатомы уха может указывать сужение костного отдела наружного слухового прохода за счет провисания его задневерхней стенки, что обусловлено прорывом холестеатомы под надкостницу с отслойкой инфильтрированной кожи в костной, а иногда и хрящевой части наружного слухового прохода.

ДИАГНОСТИКА
Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография
Апикальное расположение?

ЛЕЧЕНИЕ
Обнаружение холестеатомных масс является абсолютным показанием к хирургическому лечению!