Хроническая обструктивная болезнь легких и легочное сердце

ХОБЛ - первично хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких, характеризующееся ограничением воздушного потока с развитием необратимой (или не полностью обратимой) бронхиальной обструкции, вызванной продуктивной неспецифической персистирующей воспалительной реакцией

ХОБЛ: цифры и факты
Распространенность ХОБЛ среди лиц старше 40 лет составляет от 10% (Канада. Германия) до 20% (ЮАР, Чили, Филиппины)
В России более 11 млн. человек страдает ХОБЛ, что составляет 14,5 % населения старше 40 лет (мужчины – 18,7%. Женщины – 11,2 %)
ХОБЛ – четвертая по распространенности причина смерти после сердечной патологии, рака легкого и церебральных сосудистых заболеваний
ХОБЛ – единственная из лидирующих причин смерти, распространенность которой продолжает увеличиваться

Основные документы по ХОБЛ
Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких (Global initiative for Obstructive Lung Disease — GOLD) - совместный проект Института сердца, легких и крови (США) и ВОЗ (1998, последний пересмотр - 2009)
Федеральная программа РФ по ХОБЛ (2004)

Определение ХОБЛ в GOLD
ХОБЛ – заболевание, которое можно предупредить и лечить, характеризующееся неполностью обратимым ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и связано с аномальным воспалительным ответом легких на вредные частицы и газы. Для ХОБЛ характерны значительные внелегочные проявления, дополнительно отягощающие течение заболевания.

ХОБЛ включает два патологических процесса, которые обычно встречаются в комбинации, но выражены в разной степени
ХОБЛ
Хронический бронхит – наличие кашля с продукцией мокроты на протяжении 3-х месяцев в году в течение двух последовательных лет
Эмфизема – наличие постоянного расширения дыхательных путей дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол

ФАКТОРЫ РИСКА ХОБЛ

ДИНАМИКА ОФВ1
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАЖА КУРЕНИЯ

ИНДЕКС КУРЕНИЯ
количество выкуриваемых стаж курения
сигарет в день Х (годы)
ИК = -----------------------------------------------------------------------------------------
20
Если ИК больше 10, то это является достоверным фактором риска развития ХОБЛ

Патогенез ХОБЛ
Курение
Повреждение эпителия дыхательных путей
Приток клеток участвующих в воспалении (нейтрофилы, макрофаги, Т-лимфоциты, CD8+)
Продукция медиаторов воспаления, освобождение протеиназ (металло-, серино-, цистеинопротеиназ)
Деструкция эластический ткани мелких бронхов и альвеол, накопление коллагена
ХОБЛ (хронический обструктивный бронхит+эмфизема легких)

Системное воспаление при ХОБЛ
Повышение активности воспалительных клеток и медиаторов воспаления:
Нейтрофилы секретируют протеиназы - нейтрофильную эластазу, нейтрофильный катепсин G и нейтрофильную протеиназу-3;
Макрофаги выделяют фактор некроза опухоли α (ФНО-α), интерлейкин 8 (ИЛ-8), лейкотриен-В4 (ЛТВ4), что способствует хемотаксису нейтрофилов;
T-лимфоциты CD8+ выделяют перфорин, гранзим-В и ФНО-α, эти агенты вызывают цитолиз и апоптоз альвеолярных эпителиоцитов;
Медиаторы воспаления: ФНО-α, интерлейкин 8 , лейкотриен-В4 способны разрушать структуру легких и поддерживать нейтрофильное воспаление. Вызванное ими повреждение в дальнейшем стимулирует воспаление путем выброса хемотактических пептидов из межклеточного матрикса.

Системное воспаление при ХОБЛ
Дисбаланс в системе протеиназы-антипротеиназы:
усиление активности нейтрофильной эластазы, нейтрофильного катепсина G, нейтрофильной протеиназы-3, катепсинов макрофагов B, L и S, матриксных металлопротеиназ на фоне снижения активности антипротеазной системы из-за окислительного стресса, воздействия табачного дыма и других факторов

Патогенез ХОБЛ
гиперсекреция слизи,
дисфункция ресничек,
бронхиальная обструкция,
гиперинфляция легких,
деструкция паренхимы и эмфизема легких,
расстройства газообмена,
легочная гипертензия,
легочное сердце,
системные проявления.

МЕХАНИЗМЫ БРОНХООБСТРУКЦИИ
ОБРАТИМЫЕ КОМПОНЕНТЫ
Спазм гладкой мускулатуры бронхов
Воспалительный отек слизистой оболочки дыхательных путей
Обтурация слизистыми пробками дистальных отделов дыхательных путей
Динамическая гиперинфляция при физической нагрузке

МЕХАНИЗМЫ БРОНХООБСТРУКЦИИ
НЕОБРАТИМЫЕ КОМПОНЕНТЫ
Гиперплазия эпителия
Гипертрофия гладких мышц
Перибронхиальный фиброз
Потеря эластической тяги вследствие разрушения альвеол
Экспираторный коллапс мелких бронхов вследствие нарушения альвеолярной поддержки мелких дыхательных путей

Легочная гиперинфляция
статическая ЛГИ: вследствие неполного опорожнения альвеол на выдохе вследствие снижения эластической тяги легких
динамическая ЛГИ: вследствие уменьшения времени выдоха в условиях выраженного ограничения экспираторного воздушного потока

Клинические проявления ХОБЛ
Кашель
Продукция мокроты
Одышка
Свистящее дыхание и стеснение в груди
Легочное сердце
Системные проявления: кахексия, дисфункция скелетных мышц, остеопороз, сердечно-сосудистые осложнения, депрессия

ЭМФИЗЕМАТОЗНЫЙ ТИП ХОБЛ
(«розовые пыхтельщики»)

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЭМФИЗЕМАТОЗНОГО ТИПА ХОБЛ
Заболевание дебютирует с одышки. Одышка постоянна, резко выражена, снижена толерантность к физической нагрузке
Дыхание в легких ослаблено, хрипы отсутствуют
Цианоз невыражен, легочное сердце формируется медленнее
Эритроцитоз нехарактерен

БРОНХИТИЧЕСИЙ ТИП ХОБЛ
(«синие отечники»)

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БРОНХИТИЧЕСКОГО ТИПА ХОБЛ
Заболевание начинается с кашля. Со временем кашель становится малопродуктивным, надсадным.
Дыхание в легких жесткое, с удлиненным выдохом, сухие хрипы
Выражен цианоз, быстро формируется легочное сердце
Характерен эритроцитоз

Диагностические исследования
при ХОБЛ
исследование функции внешнего дыхания (ФВД),
анализ крови,
исследование мокроты,
рентгенологическое исследование органов грудной клетки,
КТ легких,
Исследование диффузионной способности легких и газов артериальной крови,
ЭКГ,
ЭхоКГ

ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ
(спирометрия и петля «поток-объем»)

Структура легочных объемов в норме и при ХОБЛ

Ренгенологические и ЭКГ- изменения
при ХОБЛ

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ХОБЛ
I: легкая
ОФВ1*/ФЖЕЛ**<70% ОФВ1>80% от должного
Обычно, но не всегда, хронический кашель и продукция мокроты
II: среднетяжелая
ОФВ1/ФЖЕЛ<70% 50%<ОФВ1<80% от должного
Обычно, но не всегда, усиление симптомов, появление одышки при физической нагрузке
III: тяжелая
ОФВ1/ФЖЕЛ<70% 30%<ОФВ1<50% от должного
Обычно нарастание одышки, снижение переносимости физической нагрузки, утомляемость, увеличение частоты обострений, ухудшение качества жизни
IV: крайне тяжелая
ОФВ1/ФЖЕЛ<70% ОФВ1<30% от должной величины
ХДН*** в сочетании с правожелудочковой недостаточностью

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ХОБЛ И БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ

Критерии обострения ХОБЛ
Увеличение объема мокроты
Усиление «гнойности» мокроты
Усиление одышки
Усиление кашля
Заложенность в грудной клетке
Лихорадка
Свистящее дыхание
Повышение ЧД и ЧСС на 20% в сравнении со стабильным состоянием

Принципы лечения ХОБЛ
Информирование и обучение больного
Прекращение курения
Борьба с профессиональными факторами
Фармакотерапия
Коррекция дыхательной недостаточности, кислородотерапия
Физическая реабилитация
Хирургическое лечение

Фармакотерапия ХОБЛ
Бронхолитики:
М-холинолитики (ипротропий, тиотропий),
Длительно действующие бета2-агонисты (сальмотерол, формотерол),
Метилксантины
Глюкокортикоиды (ингаляционные и системные)
Муколитики
Антиоксиданты (N-ацетилцистеин)
Вакцины
Антибиотики

Кислородотерпия при ХОБЛ
Показания:
Снижение парциального давления кислорода в крови (РаО2) < 55 мм рт.ст.,
Снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом (SаО2) < 88%
Легочное сердце, отеки, полицитемия, тяжелая одышка
Режим дозирования:
не менее 15 часов в сутки, с перерывами не более, чем на 2 часа, скорость потока кислорода – от 1-2 до 4-5 л/мин
Аппаратура:
Кислородные концентраторы
Баллоны со сжатым газом
Резервуары с жидким кислородом

Лечение больных ХОБЛ в зависимости от тяжести заболевания

Хирургическое лечение ХОБЛ
Показания:
тяжелая эмфизема легких по данным КТ,
ОФВ1 < 45% должного,
Общая емкость легких > 120% должной,
Остаточный объем > 250% должного,
Диффузионная способность легких < 50% должной
Парциальное давление кислорода в крови < 55% должного
Парциальное давление СО2 > 45% должного
Методы:
редукция легочного объема (краевая резекция легких),
буллэктомия,
трансплантация легких

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ –
это патологическое состояние, характеризующееся перегрузкой и ремоделированием (гипертрофией и дилатацией) правых камер сердца вследствие гипертензии малого круга кровообращения у пациентов с заболеваниями бронхолегочного аппарата, сосудов легких и торакодиафрагмальными нарушениями

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА
По этиологии:
Бронхопульмональное
Васкулярное
Торакодиафрагмальное
По течению:
Острое
Подострое
Хроническое
По состоянию компенсации:
Компенсированное
Декомпенсированное

СИМПТОМАТИКА ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА
Акцент на легочной артерии и/или ритм галопа
Пульсация нижнего отрезка грудины и/или эпигастральная
Цианоз
Набухание вен шеи
Отеки, увеличение печени, полостные отеки
«Барабанные палочки», «часовые стекла»
Рентген
ЭКГ
ЭхоКГ

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА
Длительная оксигенотерапия
Уменьшение выраженности легочной гипертензии:
нитраты
дигидропиридины
простагландины
ингаляции оксида азота (NO)
Лечение сердечной недостаточности:
ингибиторы АПФ
блокаторы ангиотензиновых рецепторов
диуретики
сердечные гликозиды
Коррекция гемореологических нарушений (при уровне Hb > 150 г/л):
антиагреганты
гепарин и низкомолекулярные гепарины
кровопускания
эритроцитоферез

КОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ МАТЕРИАЛА
ВОЗЬМИТЕ ЛИСТ БУМАГИ И НАПИШИТЕ НА НЕМ ВАШУ ФАМИЛИЮ, ИНИЦИАЛЫ И НОМЕР ГРУППЫ
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА

ВОПРОС № 1
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из перечисленных факторов играет основную роль в развитии обострений ХОБЛ?
Дефицит α1-антитрипсина
Курение
Инфекции верхних дыхательных аутей
Профессиональные вредности

ВОПРОС № 2
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из патогенетических механизмов бронхообструктивного синдрома наиболее характерен для эмфизематозного варианта ХОБЛ?
Воспалительный отек слизистой бронхов
Экспираторный коллапс бронхов
Закупорка просвета бронхов вязкой слизью
Спазм гладкой мускулатуры бронхов

ВОПРОС № 3
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из симптомов наиболее характерен для бронхитического типа ХОБЛ?
Одышка
Кашель
Коробочный перкуторный звук над легкими
Ослабленное дыхание

ВОПРОС № 4
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Для тяжелой степени ХОБЛ нехарактерно наличие:
Постоянного кашля
Одышки в покое
Эритроцитоза
ОФВ1=75%

ВОПРОС № 5
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
При лечении декомпенсированного легочного сердца менее всего показаны:
Ингибиторы АПФ
Сердечные гликозиды
Диуретики
Нитраты пролонгированного действия

ВОПРОС № 1
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из перечисленных факторов риска является главным в возникновении ХОБЛ?
Курение
Дефицит α1-антитрипсина
Инфекции верхних дыхательных путей
Профессиональные вредности

ВОПРОС № 2
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из патогенетических механизмов бронхообструктивного синдрома наименее характерен для ХОБЛ?
Воспалительный отек слизистой бронхов
Закупорка просвета бронхов вязкой слизью
Экспираторный коллапс мелких бронхов
Спазм гладкой мускулатуры бронхов

ВОПРОС № 3
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Какой из симптомов наиболее характерен для бронхитического типа ХОБЛ?
Одышка
Кашель
Низкое стояние диафрагмы
Ослабленное дыхание

ВОПРОС № 4
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Для легкой степени ХОБЛ характерно наличие:
Постоянного кашля
Эритроцитоза
ОФВ1=50%
Одышки только при физических нагрузках