Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит – хронически протекающее иммунное воспаление почек с длительно персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом (протеинурия и/или гематурия) и постепенным ухудшением почечной функции.

Нефрон
1-сосудистый клубочек
2-проксимальный
отдел канальцев
3-петля Гентле
4-дистальный отдел канальцев
5-собирательные трубки
1
2
3
4
5

Схематическое изображение строения мезангия
1
1
2
3
1-мезангиоциты
2-мезангиальный матрикс
3-эндотелий
4-базальная мембрана
5-подоцит
6-малые отростки подоцита
7-просвет капиляра
3
4
5
6
7
7

Классификация
Клинические формы
Латентная (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом)
Гематурическая
Гипертоническая
Нефротическая
Смешанная (нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией)

Классификация
Фазы
Обострение
Ремиссия
Стадии хронической почечной недостаточности
Латентная
Консервативная
Терминальная

Классификация
Морфологические формы
диффузный пролиферативный;
гломерулонефрит с «полулуниями»;
мезангиопролиферативный;
мембранозный;
мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный);
гломерулонефрит с минимальными изменениями;
фокально-сегментарный гломерулосклероз;
фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит;
фибропластический гломерулонефрит.

Этиология
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
IgA-нефропатия
Хронический вирусный гепатит В
Болезнь Крона
Синдром Шёгрена
Анкиозирующий спондилоартрит
Аденокарциномы ЖКТ

Этиология
Мембранозный гломерулонефрит
Карциномы легкого, кишечника, молочных желез и почек
Неходжкенская лимфома, лейкозы
СКВ
вирусный гепатит В
сифилис, филяриатоз, малярия, шистосомоз
воздействие ЛС (препараты золота и ртути, а также триметадион и D-пеницилламин)

Этиология
Мембранопролиферативный (мезангиокапимярный) гломерулонефрит
Идиопатическиий
Вторичный при СКВ, криоглобулинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С) или бактериальных инфекциях, повреждении клубочков ЛС, токсинами

Этиология
Гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков
Острые респираторные инфекции, вакцинации
Иногда возникает после проявления атопического фенотипа
На фоне приёма НПВС, рифампицина или α-интерферона
болезнь Фабри,
сахарный диабет
Лимфопролиферативная патология
В большинстве случаев причина остаётся неустановленной

Этиология
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Идиопатический
Вторичный:
серповидноклеточная анемия
отторжение почечного трансплантата
токсическое воздействие циклоспорина
хирургическое иссечение части почечной паренхимы
Хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Использование героина
Врожденные
ВИЧ-инфекция

Этиология
Фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит
Часто ассоциирован с лимфопролиферативным заболеванием
Фибропластический гломерулонефрит
Исход большинства гломерулопатий

Патогенез
Иммунное воспаление
цитокины
соматомедины
факторы роста
активация комплемента
хемокины
протеолитические ферменты
кислородные радикалы
коагуляционный каскад
провоспалительные простагландины
Пролиферация и активация мезангиальных клеток
Изменения структуры внеклеточного матрикса
Склерозирование клубочка

Патогенез
Неиммунные механизмы.
Изменения гемодинамики
Гиперлипидемия
Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевых путей
Тубулоинтерстициальные изменения

Очаговый сегментный гломерулосклероз
1-плотные отложения
2-базальная мембрана
3-слившиеся отростки
подоцитов
4-склеротическая адгезия
5-Т-лимфоцит
6-эритроцит
7-отросток подоцита
8-отложения гиалина
9-разрастание мезангия
1
2
3
4
1-Боуменова капсула
2-афферентная артериола
3-эфферентная артериола
4-мочевое пространство
1
2
3
4
5
6
7
8
9

Ранний очаговый сегментный гломерулосклероз
1-эндотелий капилров 4-фильтрация и экзоцитоз
2-отрлсток подоцитиа альбумина в мочевое пр-во.
3-уплощённый отросток 5-фильтрация и экзоцитоз
подоцита высоко молекулярных
белков в мочевое пр-во.
1
2
3
4
5

Патоморфология
Мембранозный гломерулонефрит
1-отросток подоцита 4-базальная мембрана
2-щелевая диафрагма 5-эндотелий капиляра
3-слившиеся отростки 6-осьмиофильные тельца подоцита 7-отложения иммунных комплексов
1
2
3
4
5
6
7

Патоморфология Мембранопролиферативный гломерулонефрит
1-подоциты
2-базальная мембрана
3-просвет капиляра
4-отложение иммунных коммплексов
5-мигрирующий лейкоцит
6-разорванный эндотелий
7-мочевое пространство
1
2
3
4
5
6
7

Патоморфология
Нефропатия обусловленная IgA/IgG
Иммунопатогенез: Образованае IgA источник антигена вирусная инфекция верхних дыхательных путей

Клиническая картина.
Мочевой синдром
Протеинурия
Гематурию
Лейкоцитурию
Цилиндрурию
Нефротический синдром
Протеинурия
Гиперхолестеринемия
Гипоальбуминурия
Отеки
Гипертензионный синдром

Программа обследования
Общий анализ крови, мочи, кала
Ежедневное измеренее суточного диуреза и количества выпитой жидкости
Исследование мочи по Зимницкому и Нечипоренко
БАК: мочевина, креатинин, общий белок, белковые фракции, холестерин, β-липопротеин, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид.
Проба Реберга-Тареева
ИИ крови: иммуноглобулины, активность комплемента, иммунные комплексы, антинейтрофильные цитоплазмотические антитела, волчаночные клетки, В- и Т-лимфоциты.
Иммунофлюоресцентное исследование биоптатов почек
Исследование глазного дна
ЭКГ
УЗИ почек.

УЗИ почек

Примеры формулировки диагноза
Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, интермиттирующая стадия.

Дифференциальная диагностика.
Хронический пиелонефрит
Острый гломерулонефрит
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Амилоидоз
Диабетическая нефропатия
Нефропатия беременных
Алкогольная нефропатия
Диффузные заболевания соединительной ткани.
Системные васкулиты.
Тромбозы почечных вен и нижней полой вены.

Лечение.
Цели лечения:
Элименация этиологического фактора
Проведение иммуносупрессивной терапии
Снижение повышенного АД
Уменьшение отеков
Элиминация из крови ЦИК
Коррекция гиперлипидемии

Лечение
Диета (рекомендуют малобелковую диету)
Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды
Цитостатики
Антикоагулянты и антиагреганты
Антигипертензивная терапия
Ингибиторы АПФ
Блокаторы кальциевых каналов
Антиоксидантная терапия
Антигиперлипидемические средства
Трансплантация почки