Иммунодефициты. Вторичные иммунодефициты

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы.
Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием иммунной системы (наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы) или вторичными (приобретенными вследствие
болезни или лечения).

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности:
Клеточного и гуморального иммунитета;
Клеточного иммунитета;
Гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называются комбинированными.
Они наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия или синдром Гланцмана-Риникера, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар ).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией или синдром Мак-Кьюсика) или являются врожденными (агенезия или гипоплазия
тимуса или синдром Ди-Джорджи ).

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, сцеплены с Х-хромосомой (агаммаглобулинемия или синдром Брутона).
Кроме иммунодефицитных известны синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов (хроническая гранулематозная болезнь и др.).

Вторичные иммунодефициты возникают в связи с заболеваниями или определенным видом лечения.
К их развитию приводят инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома и др.), саркоидоз.
Среди заболеваний, ведущих к недостаточности иммунной системы, ведущее значение имеет ВИЧ-инфекция.

ВИЧ-инфекция зарегистрирована в 1981 году.
Источник заражения: больной человек и вирусоноситель.
Пути передачи: половой, парэнтеральный и трансплацентарный или с молоком матери.

Группы риска:
гомосексуалисты;
наркоманы;
больные гемофилией;
реципиенты крови;
гетеросексуальные партнеры больных ВИЧ и вирусоносителей;
дети родителей, принадлежащих к группам риска.

Вирус, выделенный в 1983 году, относится к Т-лимфотропным ретровирусам.
Этот вирус обозначают ВИЧ-1.
Вирус ВИЧ-2 африканский, поражает
Т-хелперы.

Клиническая классификация ВИЧ-инфекции
по версии ВОЗ 1988 г. выделяет 4 стадии:
1 стадия – начальная (острая) ВИЧ-инфекция.
2 стадия – персистирующая генерализованная лимфаденопатия.
3 стадия – СПИД-ассоциированный
комплекс (пре-СПИД).
4 стадия – развернутый СПИД.

Классификация стадий ВИЧ-инфекции от 2ОО6 года:
1. Стадия инкубации.
2. Стадия первичных проявлений.
Варианты течения: бессимптомное, острая инфекция без вторичных заболеваний, острая инфекция с вторичными заболеваниями.
3. Субклиническая стадия.
4. Стадия вторичных заболевани.

Вторичные заболевания:
грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек;
фарингиты, синуситы;
опоясывающий лишай;
поражения внутренних органов;
саркома Капоши;
кахексия;
поражения ЦНС.

Инкубационный период длится до нескольких недель.
Латентный период имеет продолжительность до 8 –1О лет.
Главный синдром – генерализованная лимфаденопатия.
Острая фаза длится до 1 месяца с момента инфицирования.
Клинические проявления неспецифичны: субфебрилитет, крапивница, стоматит, лимфаденопатия.

Пре – СПИД стадия.
Для неё характерны рецидивирующий герпес с язвенным стоматитом, лейкоплакия языка, кандидоз слизистой оболочки полости рта и половых органов.

СПИД – терминальная стадия ВИЧ-инфекции. Продолжительность без лечения до 3 лет.
На стадии СПИД происходит генерализация оппортунистических инфекций и опухолей: туберкулеза, сальмонеллеза, энцефалита, менингита, легионеллеза, герпеса, токсоплазмоза, кандидоза, саркомы Капоши, лимфомы, пневмоцистной пневмонии.