Клинические проявления эпилепсии. Диагностика и лечение

Клинические проявления эпилепсии
Выделяют:
период припадка
межприступный период
Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка за 1—2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность.

У большинства больных припадок начинается с появления ауры. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры:
вегетативную
моторную
психическую
речевую
сенсорную.
зрительная
обонятельная
слуховая

Сенсорная аура разнообразные нарушения восприятия.
Зрительная аура возникает при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз)

Обонятельная аура
При поражении височной доли больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.)
Слуховая аура
появление различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков
Психическая аура
при поражении теменно-височной области, типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости.

Вегетативная аура
проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, тошнотой, слюнотечением и др.
Моторная аура
при поражении сенсомоторной области выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей.

По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

Появляются тонические судороги:
туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. продолжается 15—20 с

Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. длительностью до 2—3 мин дыхание бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление.

В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется.
Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус.
– состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.
Эпилептический статус

Диагностика эпилепсии
Анамнез
Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Очень важно знать, как часто случаются приступы, в каком возрасте началось заболевание, болели ли эпилепсией ближайшие родственники, чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него и т.д.

Неврологическое обследование
МРТ (Магнитно–резонансная томография)
чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания.

ЭЭГ (Электроэнцефалография)
При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью.
проводят запись ЭЭГ во время сна пациента. Сон провоцирует усиление эпилептической активности.
Способы провокации эпилептической активности на ЭЭГ- гипервентиляция и фотостимуляция.
Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами.
При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.

Видео-ЭЭГ мониторинг
Видео - ЭЭГ сочетает в себе видео-мониторинг больного с одновременной записью ЭЭГ. Данный вид исследования позволяет зафиксировать эпилептическую активность во время приступа, сопоставить клиническую картину приступа и изменения на энцефалограмме, определить местоположение эпилептогенного очага, а в неясных случаях отличить эпилептические приступы от псевдоэпилептических истерических припадков.

Лечение
Лечение начинается с коррекции режима, социальной активности больного и включает семейную терапию. Рекомендуется достаточный сон, противопоказаны преждевременные пробуждения. Психический стресс, отрицательные эмоции провоцируют эпилептические приступы и ухудшают течение заболевания.
Следует также избегать факторов, снижающих эпилептический порог, таких как гиперинсоляция и гипертермия, избыточный прием продуктов, содержащих психостимуляторы (чай, кофе), исключить алкоголь, препараты, снижающие порог эпилептической готовности: антигистаминные, антидепрессанты, индометацин, интерферон, изониазид, местные анестетики, нейролептики, пирацетам, простагландины, симпатомиметические средства и др.

Лечение должно быть строго регулярным: даже однодневный перерыв может вызвать срыв ремиссии или эпилептический статус. Все противоэпилептические лекарства следует принимать во время, или сразу после еды, или в большом количестве жидкости. Доза должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета в мг/кг/сут или мг/сут для данного возраста, по аннотации.
Начинать фармакологическое лечение следует с монотерапии доводя дозу до эффективной. Выбор препарата осуществляется в соответствии с формой эпилепсии и эпилептических припадков.

Основные противоэпилептические препараты
• вальпроат натрия,
• карбамазепин,
• фенитоин,
• фенобарбитал,
• этосуксимид,
• диазепам.

При любых, связанных с локализацией, симптоматических эпилепсиях, препаратом первого выбора являются вальпроат и карбамазепин.

Выбор терапии в зависимости от формы эпилепсии и припадков
Абсансы
При эпилепсиях с абсансами препаратами первого выбора являются сукцинимиды (этосуксимид).
Если лечение сукцинимидами неудовлетворительно, следует добавить вальпроат и в случае успеха продолжить лечение вальпроатами.

Эпилепсии с первично - генерализованными припадками с моторными симптомами
Препаратами первого выбора являются вальпроаты (лучше в виде Хроно формы). Если вальпроат неэффективен, то дальнейший выбор лекарства определяется преимущественным типом припадков.

Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками
Препарат первого выбора - вальпроат. При неуспешности лечения вальпроатом препаратом второго выбора является карбамазепин. Если карбамазепин оказывается неэффективным, пробуют фенитоин, фенобарбитал, примидон, бензобарбитал или другие комбинации.

Эпилепсия с генерализованными атоническими припадками
При атонических припадках препарат первого выбора - вальпроат. Препаратами второго выбора после вальпроата являются бензодиазепины, в комбинации с вальпроатом. Если эта комбинация неэффективна, бензодиазепин заменяется на карбамазепин.

Эпилепсия с генерализованными миоклоническими припадками
Препаратом первого выбора является вальпроат, второго – бензодиазепины. Иногда гораздо эффективней, чем обычно применяемый клоназепам, оказывается нитразепам. Так же, как атонические приступы, миоклонические обычно не поддаются лечению барбитуровыми препаратами и фенитоином. При миоклонус-эпилепсиях различного генеза рекомендуют большие дозы (8–24 г в день) пирацетама.