Крупнобляшечный парапсориаз

Актуальность:
Крупнобляшечный парапсориаз занимает важное место в практике врача- дерматолога, что обусловлено трудностями ведения таких пациентов. Объясняется это неспецифичностью клинических, патогистологических и иммуногистохимический данных. А также некоторыми сложностями дифференциальной диагностики.

ОПРЕДЕНИЕ
Парапсориазы – гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, клиническими проявлениями которых являются пятна и/или папулы и бляшки, покрытые мелкопластинчатыми чешуйками. Различия в клинической картине, патогенезе, патоморфологии, лечении и прогнозе – причина отсутствия в настоящее время общепринятого определения и классификации парапсориазов..

КЛАССИФИКАЦИЯ
L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый Болезнь Мухи-Хабермана Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга)
L41.1 Питириаз лихеноидный хронический L41.2 Лимфоматоидный папулез
L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз Вариант: «пальцевидный» дерматит
L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз Варианты: пойкилодермический, сетевидный парапсориаз (L41.5) L41.8 Другой парапсориаз

Общие сведения
Обе патологии объединяют под общим названием «болезнь Брока».
В 1902 году дерматолог Л. Брок выделил и объединил в одну группу несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии, которые вскоре определил как парапсориаз.
Через определенное время другим исследователем П.
Самманом бляшечная форма заболевания была разделена на две клинические формы: мелкобляшечную и крупнобляшечную.
Данные формы различаются между собой не только
размером очагов поражения кожи, но и прогнозом патологии.
Крупнобляшечный парапсориаз является менее благоприятной разновидностью болезни Брока, способной

Этиология крупнобляшечного парапсориаза мало изучена и во многом неизвестна.
Дерматоз, причина которого - иммунные нарушения, не связан с лимфомой кожи. Но при этом длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологического заболевания. Причина малигнизации в лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, где могут создаться условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с потенциалом к неограниченному размножению.
Любой бляшечный парапсориаз - начальная стадия злокачественной лимфомы кожи. В доказательство теории приводят данные иммунологических и цитогенетических исследований, свидетельствующих о том, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют CD4-рецепторы, принадлежат одному клону и зачастую проявляют тенденцию к атипичному росту. В частности, И.М. Разнатовский на основании данных электронной микроскопии и иммуногистохимического анализа кожи с помощью моноклональных антител показал, что крупнобляшечный парапсориаз является лимфомой кожи.
Вместе с тем, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что не все пациенты доживают до манифестации злокачественного новообразования.
Существуют и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. В частности, имеются указания на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, расстройств иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний.
!NB У большинства больных выявляются заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и мочеполовой системы, причем отмечается даже положительная динамика со стороны кожного процесса после лечения заболеваний этих органов.
С учетом множества существующих теорий на сегодняшний день наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности данной патологии.
ЭТИОЛОГИЯ:

СИМПТОМЫ, ТЕЧЕНИЕ
□
Медленное развитие заболевания.
□
□
ПВЭ: округлые/неправильной формы пятна и незначительно инфильтрированные бляшки красно-коричневой окраски, с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности, часто сопровождаются зудом.
В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи («папиросная бумага»).
Размеры отдельных пятен превышают 6 см.
Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине, чаще в местах, подверженных трению.
Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.
При физическом или химическом воздействии на высыпания наблюдается усиление яркости окраски и инфильтрации элементов – развитие «раздраженного» парапсориаза.
Для пойкилодермического варианта характерно поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.
□
□
□
□
□
□
□
□
□
□
□
□

Пойкилодермический крупнобляшечный парапсориаз
Для пойкилодермического варианта характерны поражение крупных складок (паховых,аксиллярных),молочной железы,шеи и наличие триады симптомов: атрофии кожи,участков гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»),формирование телеангиэктазий.

Сетевидный (ретиформный) крупнобляшечный парапсориаз
Характеризуется равномерной крупной сеткой из темно-коричневых,красных полос,шириной 3-5 мм с нормального цвета кожей внутри ячеек.По периферии очага интенсивность окраски бледнеет.Поверхность высыпаний морщинистая (папиросная бумага),но шелушения не наблюдается.Излюбленная локализация кожа грудной клетки и спины

Ихтиозиформный
крупнобляшечный парапсориаз
Наблюдаются бессимптомные ихтиозформные поражения в виде плоских умеренно гиперпигментированных бляшек от 5 до 10 см в диаметре ,с границами,сливающимися со здоровой кожи,покрытые мелкопластинчатыми трудноотделяемыми чешуйками.Иногда в очагах поражения наблюдаются телангиоэктазии.Локализация высыпаний туловище и конечности,редко лицо.

Гипопигментный
крупнобляшечный парапсориаз
Проявляется бессимптомными гипопигментированными пятнами от 5 см неправильной формы с размытыми границами,расположенными в области туловища и конечностей.Наблюдается хороший терапевтический ответ на узкополосный ультрафиолет В.Примерно в 15% случаев отмечается трансформация в гипопигментню форму грибовидного микоза.

Диагностика
Основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможна гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

Дифференциальная
диагностика: розовый лишай
Возраст :10—35 лет.
Течение : сначала появляется одно пятно (материнская бляшка), а через 1-2 нед — вторичные высыпания. Выздоровление наступает через 6—12 нед, иногда раньше. Если высыпания сохраняются дольше 6 нед, проводят биопсию кожи, чтобы исключить парапсориаз. Рецидивы редки. Характерна сезонность
- в умеренном климате заболеваемость возрастает весной и осенью.
Зуд: у 25% больных — сильный, у 50% — легкий, у 25% — отсутствует.
Элементы сыпи:
Материнская бляшка. Появляется в 80% случаев. Яркая, овальная, слегка приподнятая над уровнем кожи, диаметром 2—5

Дифференциальная
диагностика: склеродермия
Возраст: в 75% 20—50 лет; Женщины болеют в 3 раза чаще.
Течение: длительное, проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Жалобы обычно отсутствуют.
Элементы сыпи - бляшки: сначала появляются пятна диаметром 2—15 см с размытыми границами, в пределах которых кожа постепенно уплотняется.
Со временем поверхность очагов поражения становится гладкой и
блестящей, волосяные фолликулы и устья потовых желез исчезают. Цвет: сначала красновато-розовый с сиреневым или лиловым оттенком; спустя месяцы или годы появляется гиперпигментация. Бляшки цвета слоновой кости, с сиреневым венчиком по краям. Для генерализованной формы характерна гиперпигментация. Бляшки круглые или овальные. Консистенция плотная, твердая. Возможна гипестезия пораженной области.

Дифференциальная
диагностика: псориаз
Возраст:
Тип 1- 15% случаев:женщины в среднем в 16 лет, мужчины — в 22 года. Тип 2- 25% случаев: начинается в пожилом возрасте, в среднем в 56 лет.
Течение: длительное, хроническое. Проявляется обильно шелушащимися папулами и бляшкками. Боли в суставах при псориатическом артрите. Развивается у 5—8%, обычно старше 20 лет.
Провоцирующие факторы:
Механические травмы кожи (в том числе растирание и расчесывание) — ведущая причина появления новых высыпаний (феномен Кебнера). Инфекции, стресс, ЛС для системного применения (кортикостероиды, соли лития, противо- малярийные средства, интерфероны)
Элементы сыпи: папулы и бляшки с четкими границами, покрытые серебристо-

Псориатическая триада: феномены
□
□
«стеаринового пятна»: усиление шелушения при легком поскабливании
«терминальной пленки»:
определяется после удаления чешуек в виде обнажения влажной
□
блестящей поверхности
«кровяной росы»: при продолжении поскабливания терминальной пленки проступают точечные капельки крови
□

Дифференциальная
диагностика: монетовидная экзема
Возраст: пики - юность, пожилой (чаще у мужчин).
Течение: от нескольких недель до нескольких месяцев. Хронический зудящий дерматит, для которого характерны круглые бляшки, похожие на монеты. Бляшки представляют собой скопление мелких папул и везикул на фоне эритемы. Заболевание особенно часто встречается у пожилых мужчин в холодное время года.
Сопровождается зудом, часто очень сильным. Характерна сезонность - обострения осенью и зимой.
Элементы сыпи: Эритема, на фоне которой тесно сидящие мелкие везикулы и папулы образуют бляшки. Бляшки достигают 4—5 см в диаметре и имеют четкие границы. В пределах бляшки могут появиться мокнутие и корки. Экскориации — результат расчесывания. Сухие шелушащиеся бляшки, нередко лихенизация. Цвет: от розового до темно-красного. Форма. Круглая, похожая на

Дифференциальная
диагностика: дерматофития гладкой кожи
Разновидность дерматомикоза, при которой поражаются поверхностные кожные слои, содержащие кератин. Заболевание вызывается нитчатыми грибами трех видов: Trichophyton, Microsporum, Epidermophyton.
Возраст: любой
Факторы риска: у молодых хроническая кожная микротравматизация, непрофессионально выполненные процедуры маникюра, педикюра. У людей старшей возрастной группы первое место среди факторов риска занимают заболевания сосудов, на втором месте ожирение, на третьем — различные патологии стоп.
Повышенный риск дерматофитии присутствует при СД, гипергидрозе, иммунодефицитных состояниях.
Течение: для классического дерматомикоза характерно появление плоских шелушащихся пятен розового или красного цвета с приподнятой границей. По краям очагов могут быть воспалительные папулы или везикулы. Со временем центральная

Дифференциальная
диагностика: сухая астеатотическая экзема
Возраст: часто страдают пожилые люди, особенно мужчины старше 65 лет.
Течение: медленное, хроническое, с сезонными вспышками в зимнее время.
Общие сведения: Характерна сухая потрескавшаяся кожа и легкое шелушение. Гистологическая картина (спонгиоз) напоминает другие зудящие дерматиты. Дли- тельность заболевания — от нескольких недель до нескольких месяцев. Причиной нередко служит частое мытье горячей водой с мылом; а у пожилых людей — слишком теплый и сухой воздух в жилом помещении.
Высыпания: слабая, с размытыми границами эритема прогрессирует в ярко-красные, экзематозные папулы, которые сливаются в широкие бляшки.Ксероз с акцентированным кожным рисунком является характерным признаком с момента начала заболевания. Прогрессируя, экзема становится острой с мокнутием, образованием корок и интенсивной эритемой.
Локализация: симметричная на разгибательных поверхностях

Лечение крупнобляшечного парапсориаза.
Цель лечения: достижение ремиссии заболевания. Показания к госпитализации
□
распространенные высыпания;
□
отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Медикаментозная терапия
Эмоленты.Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи,удержания влаги,обогащения кожи липидами и,как следствие,уменьшениясубъективных ощущений.
Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2—3 месяца:
□
алклометазона дипропионат,крем 2 раза в сутки наружно на очаги
поражения в течение 1—2 недель,или
□
бетаметазон,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в
течение 1—2 недель,или
□
мометазона фуроат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в
течение 1—2 недель,или
□
метилпреднизолона ацепонат,крем,мазь 2 раза в сутки наружно на
очагипоражения в течение 1—2 недель.
□

Лечение:
Физиотерапия
при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм);
при ПУВА-терапии достигается быстрый терапевтический эффект,однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год,при значительном увеличении площади высыпаний,усилении инфильтрации элементов,развитии атрофии кожи рекомендуетсяповторная диагностическая биопсия