Митральные пороки сердца

Митральный комплекс
Задняя стенка левого предсердия
Две створки митрального клапана: передняя и задняя
Митральное фиброзное кольцо – основание для створок (роль сфинктера). На уровне кольца створки связаны комиссурами
Сухожильные нити (хорды) – соединяют створки в двумя сосочковыми мышцами:
- 24 хорды прикреплены к сосочковым мышцам
- 120 хорд прикреплены к створкам
Сосочковые (папиллярные) мышцы
Свободная стенка левого желудочка

Гемодинамические параметры
Эхо-КГ (начало)
КДО ЛЖ – 55-149 мл (преднагрузка)
КСО ЛЖ – 18-40 мл
КДР – 37-55 мм
КСР – 26-37 мм
УО ЛЖ (КДО-КСО ЛЖ) – 70 мл
КДД ЛЖ – 10-20 мм рт.ст.
Фракция выброса (изгнания) – УО/КДО – 55-65%
Сердечный выброс – УО х ЧСС – 5 л/мин

Гемодинамические параметры Эхо-КГ (окончание)
Площадь митрального отверстия – 4-6 см кв.
Транс-митральный градиент – 3-4 мм рт.ст.
Левое предсердие – 20-36 мм
Пульсовое давление – САД – ДАД – 50 мм рт.ст.
Среднее АД – ДАД + 1/3 пульсового АД – 90 мм рт.ст. – отражает постнагрузку, т.е. степень напряжения стенок миокарда во время систолы

Эхокардиографическая градация кальциноза клапанов сердца
1 степень – единичные кальцинаты на створках
2 степень – множественные кальцинаты створок, но без перехода на фиброзное кольцо
3 степень – кальцинаты пропитывают створки и фиброзное кольцо

Митральный стеноз – это обструкция для тока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы левого желудочка

Этиология митрального стеноза
Ревматическая лихорадка – более 90%
Кальциноз клапанных структур
Миксома левого предсердия
Инфекционный эндокардит (крупные вегетации пролабируя в полость левого предсердия вызывают стеноз во время систолы предсердия)
Врожденный митральный стеноз – изолированный (укорочение хорд, парашютообразный митральный клапан), либо в сочетании с другими врожденными пороками сердца (синдром Лютембаше и т.д.)
Вирусы
Другие заболевания – СКВ, ревматоидный артрит и т.д.

Патогенез митрального стеноза
Уменьшение площади AV-отверстия (норма 4-6 см2)
(«первый барьер»)
Повышение давления в полости левого предсердия (25 мм рт. ст.)
(норма 5-8 мм рт. ст.)
Гипертрофия левого предсердия
Легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)
Рефлекс Китаева («второй барьер»)
Рефлекторное сужение легочных артериол
Значительное повышение давления в a. Pulmonalis до 200 мм рт. ст.
(при норме 25 мм рт. ст.)
Артериальная (прекапиллярная) легочная гипертензия
Гипертрофия правого желудочка
Сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения

Клиника митрального стеноза
Одышка
Общая слабость (низкий сердечный выброс)
Сердечная астма (площадь AV-отверстия менее 1,0 см2)
Кардиалгии (в 15% стенокардия, вызванная сдавлением левой коронарной артерии увеличенным ЛП и/или субэндокардиальной ишемией правого желудочка)

Клиника митрального стеноза
Охриплость голоса (сдавление возвратного нерва при дилатации левого предсердия и легочной артерии)
Фибрилляция предсердий (атриамегалия - до 45 мм)
Набухание шейных вен (легочная гипертензия)
Кровохарканье, легочное кровотечение (легочная гипертензия, разрывы бронхиальных вен, ТЭЛА)

«Митральный румянец» (facies mitralis)
Диастолическое дрожание «кошачие мурлыканье»
Хлопающий 1 тон
Акцент 2 тона над легочной артерией
ТОМК (тон открытия МК)
«римт перепела»
Диастолический шум
(прото-, мезодиастолический)
Пресистолическое усиление на верхушке, на левом боку, при полном выдохе

Принято и рекомендовано оценивать тяжесть митрального стеноза по:
площади отверстия (4-6 кв. см)
трансмитральному градиенту
(0-2 мм рт.ст.)
давлению в легочной артерии
(25 мм рт.ст.)
давлению заклинивания легочной артерии (12-16 мм рт. ст.) – инвазивный метод (катетеризация правых отделов сердца)
ЭХО-КГ

Классификация митрального стеноза
Bonow R. et al. ACC/AHA 2006 Practice guidelines for the management of patient with valvular heart disease: executive summary. JACC 2006;48(3):598-675

Медикаментозная терапия МС
Контроль симптомов
Диуретики (при ХСН)
Сердечные гликозиды, β-блокаторы и урежающие ритм антагонисты Ca (при фибрилляции предсердий тахиаритмии)
Вторичная профилактика
Профилактика рецидивов РЛ
Антиагреганты, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений
Boon NA, Bloomfield P. Heart 2002;87:395-400
С осторожностью :
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Ингибиторы АПФ и др. периферические вазодилататоры

Показания к оперативному лечению при митральном стенозе
По выраженности сердечной недостаточности
- I ФК – в коррекции не нуждается
- II ФК – возможна закрытая комиссуротомия или реконструктивная операция
- III ФК – абсолютное показание к протезированию митрального клапана

Показания к оперативному лечению при митральном стенозе
По показателям ЭхоКГ абсолютными показаниями к протезированию митрального клапана являются:
- площадь митрального отверстия менее 1 см кв.
- трансмитральный градиент более 20 мм рт.ст.
Коммисуротомия может быть проведена:
- при 1-ой степени кальциноза митрального клапана без митральной регургитации
- у беременных (14-16 недель)

Тактика ведения пациентов с митральным стенозом в условиях пандемии COVID-19

МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ
Острая МР
(разрыв сухожильных хорд, папиллярных мышц)
Инфаркт миокарда
Инфекционный эндокардит
Хроническая МР
Воспалительного типа: РЛ, СКВ, РА, ССД
Инфекционного типа: ИЭ (полипозно-язвенный эндокардит)
Дегенеративного типа:
миксоматозное поражение подклапанного аппарата сердца (ПМК), наследственные синдромы ДСТ( синдром Элерса-Данло, Марфана и др.)
Кальциноз митрального кольца
Структурные повреждения хорд и сосочковых мышц (ИБС), дилатация митрального кольца и полости ЛЖ (ГБ, кардиомиопатии, ИБС)
Врожденные аномалии
Braunwald. Heart Diseases. 1998

Патогенез острой митральной регургитации
Разрыв сухожильных хорд, разрыв папиллярной мышцы
Резкое повышение преднагрузки
Нарастание напряжения стенок левого желудочка
Острая дисфункция левого желудочка
Отек легких и сосудистый коллапс
Летальный исход в отсутствии экстренного оперативного вмешательства

Типы хронической МР
МР ревматической природы (ревматическая болезнь сердца)
МР неревматической природы:
Кальциноз митрального кольца
Миксоматозная дегенерация створок (ПМК)
Ишемическая дисфункция папиллярных мышц (встречается у 10% больных с постинфарктным кардиосклерозом)

Хроническая митральная регургитация
Неполное смыкание створок
Регургитация
Перегрузка левого предсердия объемом
Дилатация левого предсердия и гипертрофия его стенок
В левый желудочек поступает большее количество крови
Постепенно давление в левом предсердии повышается и ретроградно передается на легочные вены
ПАССИВНАЯ легочная (венозная) гипертензия (одышка)
Легочная гипертензия (невысоких степеней)
Гипертрофия правого желудочка
Застойная сердечная недостаточность по большому кругу

Степени митральной регургитации

Аускультация МР
Ослабление I тона
Акцент II тона над легочной артерией –
Появление III тона
Интенсивный пансистолический шум, связанный с 1 тоном, выслушиваемый над верхушкой с проведением в подмышечную область (соответствует систолическому дрожанию)

Клинико-инструментальные
признаки тяжести МР
Систолический шум высоких градаций
Функциональный класс сердечной недостаточности по NYHA
Фракция выброса (N – 60%)
Конечно-систолический размер ЛЖ (КСР ≤ 40 мм)

Медикаментозная терапия хронической МР
Контроль симптомов
Сердечные гликозиды (при фибрилляции предсердий тахиаритмии, ФВ 30 и ниже)
Диуретики (при ХСН)
Вторичная профилактика
Профилактика рецидивов РЛ (при ревматической этиологии)
Антиагреганты, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений
Boon NA, Bloomfield P. Heart 2002;87:395-400
С осторожностью :
Ингибиторы АПФ и др. периферические вазодилататоры

Показания к хирургической коррекции хронической МР
Фракция выброса (изгнания) менее 60%
КСР ЛЖ более 45 мм
Тяжелая степень митральной регургитации
Нарастание функционального класса застойной сердечной недостаточности

Виды оперативного вмешательства при МР
Без хирургического лечения прогноз для пациентов с митральной регургитацией (МР) и сердечной недостаточностью (СН) плохой, следовательно, пациентам с наличием симптомов показано восстановление или протезирование МК.
По возможности рекомендуется восстановление клапана.
Протезирование клапана несет в себе помимо операционного риска риск тромбоэмболий, риск, связанный с постоянным применением антикоагулянтов у пациентов, которым установили механический клапан, риск поздней деградации структуры биологического протеза и смерти, особенно у пациентов с сопутствующей ИБС, которым проводили АКШ.
Операционная летальность существенно не зависит от выбора протеза — биологического или механического.

Кардиохирургические вмешательства при пороках МК
Аннулопластика – замена или реконструкция опорного кольца, которое окружает митральный клапан и надежно фиксирует его между левым предсердием и желудочком.
Пластика хорд – восстановление целостности поврежденных сухожильных хорд или их удлинение.
Комиссуротомия – хирургическое разделение сросшихся между собой створок клапана.
Пластика створок клапана – коррекция формы, размера или анатомического положения створок.
Протезирование – полная замена поврежденного митрального клапана биологическим или механическим протезом.
Согласно результатам мультицентровых клинических исследований и практическому опыту ведущих кардиохирургических центров, предпочтение отдается роботизированной хирургии с применением системы daVinci и катетерным оперативным техникам.

Восстановление митрального клапана (МК)
Чаще всего успешно в следующих ситуациях:
у детей и подростков, у которых клапаны гибкие;
у взрослых с дегенеративной МР, вторичной по отношению к ПМК;
при дилатации кольца;
при дисфункции папиллярной мышцы, вызванной ишемией или разрывом;
при разрыве хорд;
при перфорации створки МК вследствие инфекционного эндокардита.

Тактика ведения пациентов с митральной регургитацией в условиях пандемии COVID-19

Ключевыми методами диагностики митральных
пороков сердца являются:
ЭКГ:
“Р-mitrale” – раздвоение, уширение Р I, II, aVL, V5-6 + отриц. фаза зубца Р в V1.
“P-pulmonale” – на поздней стадии МС – Р II, III, aVF заострен.
Гипертрофия желудочков
Эхо-КГ:
Площадь AV-отверстия;
Состояние створок
Трансмитральный диастолический градиент на митральном клапане (N – 0-2 мм рт. ст.);
ДЗЛА (до 10 мм рт. ст.);
ФВ;
Давление в ЛА (25 мм рт. ст.)
По показаниям – чрезпищеводная Эхо-КГ (при подозрении на наличие тромба в левом предсердии или развития ИЭ)

Примеры формулировок диагноза ревматической болезни сердца
(АРР, 2003)
Ревматическая болезнь сердца: сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности. ХСН I, III ФК
Ревматическая болезнь сердца: сочетанный митральный порок с преобладанием стеноза. ХСН IIА, III ФК

Взаимосвязи COVID-19 с сердечно-сосудистыми заболеваниями
Любой инфекционный процесс может спровоцировать развитие острых и обострение хронических сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ).
Наличие только ССЗ не ассоциировано с более высоким риском заражения коронавирусом, однако ассоциировано с более высоким риском осложнений при присоединении инфекции.
Пожилые пациенты с сопутствующими состояниями чаще инфицируются SARSCoV-2, в особенности при наличии АГ, ишемической болезни сердца (ИБС) и СД.
Руководство по диагностике и лечению болезней системы кровообращения (БСК) в контексте пандемии COVID-19. Российское кардиологическое общество 2020г. https://scardio.ru/content/Guidelines/COVID-19.pdf

Частота и исходы при сочетании COVID-19
и сердечно-сосудистых заболеваний при COVID-19
АГ и СД – наиболее частые (до 30%) сопутствующие состояния при COVID-19.
У пациентов с тяжелым течением (в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), неблагоприятными исходами (искусственная вентиляция легких, смерть) - более высокая частота ССЗ.
Более высокая летальность у пациентов с ССЗ. В Китае при средней летальности 2,4% у пациентов с COVID-19 (n=72 314), при наличии АГ она составила 6%, СД – 7,3%, ССЗ – 10,5%.
Механизмы этих ассоциаций неясны. Обсуждаются:
более высокая распространенность ССЗ у пациентов пожилого и старческого возраста (согласно имеющимся отчетам Китая, США и Италии, наиболее высокая смертность наблюдается у пожилых)
функциональные нарушения иммунной системы
повышенные уровни АПФ2.

Ухудшение течения хронических ССЗ при респираторных вирусных инфекциях
Декомпенсация вследствие несоответствия возросших метаболических потребностей и сниженного сердечного резерва.
Высокий риск осложнений вследствие разрыва атеросклеротической бляшки при вирус-индуцированном воспалении у пациентов с СН и ИБС характеризуются особенно высоким риском, при этом рекомендуются препараты, стабилизирующие бляшки, такие как статины.
Риск тромботических осложнений (например, тромбоза стентов) вследствие прокоагулянтного эффекта воспаления, использование антиагрегантной и антикоагулянтой терапии может способствовать снижению риска.
Развитие полиорганной недостаточности, вероятно, опосредованное провоспалительным цитокиновым ответом при вирусных инфекциях.

Острое миокардиальное/ кардиальное повреждение при COVID-19
Поражение сердечно-сосудистой системы может диагностироваться у 40% пациентов, умерших от инфекции COVID-19.
Возможные механизмы:
сигнальные пути АПФ2, вовлечённые в каскад повреждения сердца (снижение экспрессии АПФ2, дисрегуляция ренин-ангиотензиновой системы);
патологический системный воспалительный ответ, который проявляется «цитокиновым штормом», вызванным дисбалансом ответа Т-хелперных клеток 1 и 2 типа, приводит к полиорганной недостаточности, и в том числе к поражению сердечно-сосудистой системы;

Острое миокардиальное/ кардиальное повреждение при COVID-19
дыхательная дисфункция и гипоксией (окислительный стресс, внутриклеточный ацидоз и повреждение митохондрий), приводящие к повреждению кардиомиоцитов;
дисбаланс между возросшими метаболическими потребностями и снижением сердечного резерва;
риск разрыва атеросклеротической бляшки вследствие вирусиндуцированного воспаления;
риск тромботических осложнений (например, тромбоза стента) ввиду прокоагулянтного и протромбогенного эффекта системного воспаления;
микроваскулярное повреждение, вследствие гипоперфузии, повышенной сосудистой проницаемости, ангиоспазма, прямого повреждающего действия вируса на эндотелий коронарных артерий.

Нарушения ритма сердца при COVID-19
Частота
Неспецифическое, учащенное сердцебиение было общим проявлением инфекции у 7,3%, аритмия отмечалась у 16,7% пациентов с COVID-19.
Аритмии были более распространены у пациентов, находящихся в ОРИТ по сравнению с другими стационарными пациентами (44,4% против 6,9%).
Механизмы
Причины развития аритмий при COVID-19 не определены, могут быть обусловлены нарушениями метаболизма, гипоксией, нейрогормональными или воспалительными изменениями в условиях вирусной инфекции у пациентов как с наличием ССЗ, так и без их анамнеза
Возможный механизм - гипокалиемия, генез которой связывают с потенциальным воздействием вируса на РААС.
Противовирусные препараты могут приводить к удлинению интервала QT, что требует регулярного ЭКГ-контроля.
Возникновение злокачественных тахиаритмий при повышении уровня тропонина должно вызывать подозрение в отношении наличия у пациента миокардита.

Нарушения ритма сердца при COVID-19 (диагностика)
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях, прикроватный ЭКГ-мониторинг у пациентов, находящихся в ОРИТ;
Определение уровня тропонина;
Определение уровня NT-proBNP при стойких и злокачественных нарушениях ритма;
Оценка центральной венозной сатурации (ScvO2) при наличии центрального венозного доступа у пациентов в ОРИТ (цель ScvO2 >60%);
Оценка тиреоидного статуса (определение уровня тиреотропного гормона);
ЭхоКГ по месту оказания помощи.

Нарушения ритма сердца при COVID-19 (лечение)
На сегодняшний день не существует специфических рекомендаций по профилактике и/или лечению нарушений ритма и проводимости сердца у пациентов с COVID-19.
Изучаемая в настоящее время терапия для лечения COVID-19 может иметь лекарственное взаимодействие с антиаритмическими препаратами, и/или применение такой терапии само по себе может быть ассоциировано с развитием тахи и или брадиаритмий

Нарушения ритма
(неотложная терапия)
Фибрилляция предсердий/трепетание предсердий:
- Бета-адреноблокаторы при отсутствии СН и/или шока.
- При наличии СН или пограничном/низком артериальном давлении
целесообразно применение амиодарона. Нет данных о более
высоком риске поражения легких на фоне терапии амиодароном.
- При нестабильной гемодинамике – электрическая кардиоверсия.
Желудочковая тахикардия:
- Отсутствие пульса: начать сердечную реанимацию.
- Стабильная гемодинамика: консультация кардиолога.
- Амиодарон 150 мг или лидокаин 100 мг внутривенно х 1.

Миокардит и перикардит при COVID-19
Среди 150 пациентов с инфекцией COVID-19 зарегистрировано в структуре 68 летальных исходов, миокардит с развитием острой СН диагностирован в 7% случаев.
В 33% случаев сочетанное повреждение миокарда способствовало ухудшению течения заболевания, приводя к развитию фатальных событий.
Миокардит и перикардит являются потенциальными проявлениями COVID-19 и возможной причиной острого кардиального повреждения.
Описаны случаи молниеносного (фульминантного) миокардита в условиях высокой вирусной нагрузки с образованием мононуклеарных инфильтратов по данным аутопсийного исследования.
Однако в настоящее время нет данных о подтверждённых перикардите или миокардите, ассоциированных с инфекцией COVID-19, по результатам биопсии или МРТ сердца.