Оптиконевромиелит, или болезнь Девика

Содержание

Слайд 2

Оптиконевромиелит (ОНМ, МКБ-10, G36.0) — оптикомиелит Девика, синдром или болезнь Девика

Оптиконевромиелит (ОНМ, МКБ-10, G36.0) — оптикомиелит Девика, синдром или болезнь Девика —
— идиопатическое тяжелое воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся избирательным вовлечением в патологический процесс зрительных нервов и спинного мозга при относительной интактности структур головного мозга.

Слайд 3

Sir Thomas Clifford Allbutt 1870г.: описание случая сочетания оптического неврита и острого

Sir Thomas Clifford Allbutt 1870г.: описание случая сочетания оптического неврита и острого
миелита

Thomas Clifford Allbutt (1836 –1925)

Eugene Devic (1858 –1930)

E. Devic, F. Gault 1894г.: анализ 16 подобных случаев, введение термина «оптикомиелит», выделение в отдельную нозологическую форму

Слайд 4

Эпидемиология

Преобладает среди представителей неевропеоидной расы
Европа: 1-5 % от всех демиелинизирующих заболеваний

Эпидемиология Преобладает среди представителей неевропеоидной расы Европа: 1-5 % от всех демиелинизирующих
0,3-4,4 на 100 000 населения
США: белое население: 1-2 % от всех демиелинизирующих заболеваний, афроамериканцы: 15%
Страны Азии (Индия, Китай, Сингапур): 10-36%; Япония: 20-30%
Россия: описаны единичные случаи
Соотношение женщин и мужчин 8:1 при ремиттирующей форме, 1:1 – при монофазной форме.
Возраст дебюта 1-77 лет, наиболее часто 35-47 лет
Единичные семейные случаи
Характерно сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями
В 30-50% случаев предшествует вирусная инфекция

Слайд 5

Особенности патогенеза

В 2004 г. впервые выявлены специфические для ОНМ антитела NMO-IgG, что

Особенности патогенеза В 2004 г. впервые выявлены специфические для ОНМ антитела NMO-IgG,
подтвердило аутоиммунные механизмы патогенеза оптиконевромиелита.
Мишенью антител является выделенный в 2005 г. аквапорин-4 — белковый канал, регулирующий водный баланс нервной клетки. Он тесно связан с гематоэнцефалическим барьером, с элементами декстрогликанового комплекса в области примыкания астроцитов к сосудистой стенке.

Антитела к аквапорину- 4

Слайд 6

Особенности патогенеза

Заболевание поражает, как правило, зрительный нерв, хиазму, спинной мозг, гипоталамус, мозговой

Особенности патогенеза Заболевание поражает, как правило, зрительный нерв, хиазму, спинной мозг, гипоталамус,
ствол.
Патофизиологически при ОНМ имеют место демиелинизация, некроз белого и серого вещества. Присутствует гиалиноз артерий спинного мозга среднего калибра, что обычно сопровождается некрозом спинного мозга.
В отличие от типичного РС в патогенезе ОНМ предполагается ведущая роль В-клеточно-индуцированных реакций.

Слайд 7

Течение и прогноз ОМ

Течение ОМ:
Монофазное(10-20% случаев)
Ремиттирующее(80-90%).
Предикторы неблагоприятного прогноза:
ремиттирующее

Течение и прогноз ОМ Течение ОМ: Монофазное(10-20% случаев) Ремиттирующее(80-90%). Предикторы неблагоприятного прогноза:
течение ОМ
высокая частота обострений в первые два года после первого проявления болезни,
тяжесть первой атаки
сопутствующие аутоиммунные заболевания

Слайд 8

Клиника

Оптический неврит
Потеря зрения: полная или частичная; односторонняя или двусторонняя.
Болевой синдром

Клиника Оптический неврит Потеря зрения: полная или частичная; односторонняя или двусторонняя. Болевой
в области орбит.
Позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии).
Офтальмологическое обследование : нормальная картина глазного дна либо небольшая стушеванность дисков зрительных нервов и отек, в хронических случаях – атрофия и бледность дисков;
Исследование полей зрения: квадрантная, триквадрантная или би-темпоральная гемианопсия, периферические скотомы, утрата цветочувствительности.
Оптическая когерентная томография: истончение ретинальных волокон
Морфологическое исследование: демиелинизация и некроз, в основном в центральной части нерва; иногда – образование кист.

Слайд 9

Клиника

Миелит
Пара- и тетрапарезы, потеря чувствительности, практически симметрично с двух сторон и

Клиника Миелит Пара- и тетрапарезы, потеря чувствительности, практически симметрично с двух сторон
нарушение тазовых функций, такие как дисфункция сфинктеров
В 1/3 случаев ремиттирующего ОМ: радикулярные боли, пароксизмальные тонические спазмы и симптом Лермитта.
Поражение ствола ГМ (17%):
Непрекращающаяся икота, тошнота и неукротимая рвота
Головокружение, потеря слуха, слабость лицевой мускулатуры, тригеминальные боли, диплопия, птоз и нистагм
Другие проявления (15%)
Задняя возвратная энцефалопатия, эндокринопатии (аменорея, галакторея, гиперпролактинемия)

Слайд 10

Диагностические критерии оптического невромиелита(по: D. H. Miller и соавт, 2008)

Большие критерии :

Диагностические критерии оптического невромиелита(по: D. H. Miller и соавт, 2008) Большие критерии
оптический неврит с поражением одного или обоих глаз;
поперечный миелит с клинической картиной полного или частичного поражения поперечника спинного мозга и гиперинтенсивным очагом в Т2-режиме МРТ, распрострненным на три и более сегмента спинного мозга;
отсутствие данных за саркоидоз, васкулиты, системную красную волчанку, синдром Шегрена или другое объяснение имеющимся проявлениям.

Слайд 11

Малые критерии(по крайней мере один должен иметь соответствие):
МРТ головного мозга в

Малые критерии(по крайней мере один должен иметь соответствие): МРТ головного мозга в
норме или с изменениями, не удовлетворяющие полностью критериям Barkhof и МсDonald: отсутствие изменений при МРТ головного мозга при дебюте заболевания (на МРТ при ОМ могут выявляться: неспецифические изменения в Т2-режиме, не соответствующие критериям, очаги в дорзальных отделах продолговатого мозга, или смежные, или не смежные с очагами в спинном мозге; очаги в гипоталамусе и/или стволе мозга, «линейные» перивентрикулярные очаги или очаги в бледном шаре, не круглой формы и не распространяющиеся в паренхиму гемисфер в форме пальцев Доусона.)
позитивный тест сыворотки крови или цереброспинальной жидкости на NMO-IgG/антитела к аквапорину- 4;

Диагностические критерии оптического невромиелита(по: D. H. Miller и соавт, 2008)

Слайд 12

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Слайд 13

Лечение

Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикостероиды
Цитостатики
Препараты антител (ритуксимаб)
Плазмаферез
Терапией выбора считают комбинацию преднизолона и азатиоприна
Эффективность превентивной

Лечение Иммуносупрессивная терапия Глюкокортикостероиды Цитостатики Препараты антител (ритуксимаб) Плазмаферез Терапией выбора считают
иммуномодулирующей терапии у пациентов с ОМ формально не изучена. Имеются противоречивые сведения как об эффективности ИФНβ-1b, так и о его возможном негативном воздействии в отношении учащения
Обсуждается возможность использования новых иммуномодулирующих препаратов : токлизумаб, лаквинимод
Обсуждается возможность применения при ОМ внутривенного введения иммуноглобулинов (ВВИГ)

Слайд 14

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Больная Н., 1992 г. р.
Поступила в неврологическое отделение 16.08.15 с жалобами

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Больная Н., 1992 г. р. Поступила в неврологическое отделение 16.08.15
на пульсирующую головную боль, слабость в правых конечностях, онемение левой половины тела, жалобы появились 10.08.15 и нарастали постепенно.
Из анамнеза заболевания известно, что в июне 2015 года перенесла ретробульбарный неврит справа лечилась стационарно по месту жительства без существенной динамики.

Слайд 15

шейного лордоза

18.08.15г
Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th7 с контрастным усилением
На полученных

шейного лордоза 18.08.15г Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th7 с контрастным
МР- томограммах определяется снижение высоты и интенсивности сигнала межпозвоночных дисков С4-5, С5-6, Тh2-3, Тh4-5, Тh5-6, Тh6-7, выпрямление шейного лордоза.
Спинной мозг на уровне С2-7 и Т2-6 утолщен, имеет неоднородный повышенный сигнал на Т2 – ВИ и пониженный сигнал на Т1-ВИ, толщиной в шейном отделе 0.9 см, в грудном 0.6 см
Отмечается компрессия дурального мешка на уровне протрузии межпозвонковых дисков.
После внутривенного введения контрастного вещества отмечается слабоинтенсивное негомогенное повышение сигнала на Т1 – ВИ от описанных изменений в спинном мозге.

Слайд 16

18.08.15г
Головной мозг
На полученных МР – томограммах очаговых изменений в структурах головного мозга

18.08.15г Головной мозг На полученных МР – томограммах очаговых изменений в структурах
не выявлено.
Срединные структуры головного мозга не смещены.
Левый боковой желудочек головного мозга умеренно расширен. Правый боковой желудочек головного мозга и субарахноидальное пространство не изменены.
Ствол головного мозга, мозжечок, гипофиз – без особенностей.

Слайд 17

11.09.15
Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th9 с контрастным усилением
На

11.09.15 Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th9 с контрастным усилением На
полученных МР - томограммах по сравнению с исследованием от 18.08.15 отмечается отрицательная динамика – увеличился размер ранее описанных изменений в спинном мозге (два фокуса соединились между собой)
После в/в контрастного вещества отмечается повышение сигнала на Тh1-ВИ в спинном мозге на уровне С2-С6 позвонков, протяженностью 6,8 си и толщиной до 0.7 см (на уровне С4-С5 позвонков) на уровне Тh2-6 позвонков отмечается повышение сигнала на Тh1-ВИ местами.
В большей степени соответствует воспалительным изменениям в спинном мозге описанной локализации. Нельзя полностью исключить опухолевый процесс.

Без контраста

С контрастом

Слайд 18

Зрение на правый глаз снижено, полуптоз верхнего века правого глаза.
OD:

Зрение на правый глаз снижено, полуптоз верхнего века правого глаза. OD: диск
диск глазного нерва бледен, границы стушеваны
OS: диск глазного нерва бледно розовый, границы четкие.
Заключение:
Миопатия средней степени обоих глаз. Частичная атрофия зрительных нервов, более выраженная справа.

OD

OS

Слайд 19

10.12.15
Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th6
На полученных МР-томограммах определяется

10.12.15 Шейный и верхнегрудной отделы позвоночника до Th6 На полученных МР-томограммах определяется
снижение высоты и интенсивности сигнала межпозвонковых дисков: С5-6, Тh3-4, Тh4-5, Тh5-6.
Шейный лордоз сглажен.
Выявляется протрузия межпозвонкового диска С5-6 кзади. В спинном мозге на уровне С1-С6, а также Тh2 и ниже определяются зоны повышенного сигнала на Т2-ВИ, без четких границ.
Отмечается небольшая компрессия дурального мешка на уровне протрузии межпозвоночных диска.

Слайд 20

10.12.15.
Головной мозг
На полученных МР - томограммах в стволе мозга справа, ножках мозга

10.12.15. Головной мозг На полученных МР - томограммах в стволе мозга справа,
(больше справа), в таламусах, в валике мозолистого тела, в левой затылочной доле определяются зоны повышенного сигнала на Т2-ВИ, без четких границ.
Срединные структуры мозга не смещены.
Левый боковой желудочек головного мозга умеренно расширен. Субарахноидальное пространство не изменено. Мозжечок, гипофиз - без особенностей. Отмечается пристеночное усиление сигнала на Т2 – ВИ в основной и лобных пазухах, клетках решетчатого лабиринта, а также в клетках и пирамидке правой височной кости.

Слайд 21

Антитела к аквапорину 4

Антитела к аквапорину 4

Слайд 22

29.12.15.
Головной мозг
На полученных МР-томограммах пониженного качества из-за артефактов от движения по сравнению

29.12.15. Головной мозг На полученных МР-томограммах пониженного качества из-за артефактов от движения
с исследованием от 10.12.2015 г МРТ картина без существенной динамики: сохраняются описанные изменения в структурах головного мозга прежних размеров и локализации. Отмечаются признаки сфеноидита, левостороннего мастоидита и мезотимпанита.
Имя файла: Оптиконевромиелит,-или-болезнь-Девика.pptx
Количество просмотров: 49
Количество скачиваний: 0