Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
1.Общий анализ крови 6 параметров
2. Анализ крови на уровень pro – BNP
3.ЭКГ
4.ЭхоКГ
5. Рентгенография органов грудной клетки прямая и боковая проекции с контрастированием пищевода
6.Шестиминутный тест ходьбы
7.Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией
8.Спирография
9.КТ ангиопульмонография
10.МРТ органов грудной клетки и средостения
11. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей

Лабораторные исследования -Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл. -Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ . До начала терапии Каждые 3- 6мес 3-4 мес после начала / коррекции В случае клинического ухудшения

Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ

Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование легких является дополнительным методом диагностики: - При ЛГ V/Q сканирование может быть полностью нормальным. - Соотношение V/Q будет изменено при наличии маленьких периферических несегментарных дефектов перфузии, которые нормально вентилируются. - При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении .Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции. - У больных с паренхиматозными заболеваниями легких дефекты перфузии совпадают с вентиляционными дефектами

Рентгенография органов грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца. У больных с ЛГ в момент постановки диагноза имеются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки: − расширение легочной артерии, которая при контрастировании «теряет» периферические ветви. − увеличение правых предсердия и желудочка.

Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивные тесты
Катетеризация правых отделов сердца с тонометрией и проведением вазореактивного теста является обязательным исследованием для установления диагноза ЛАГ.

Для диагностики заболевания левых отделов сердца необходимо проведение КАГ. Минимальный объем параметров, которые необходимо зафиксировать при катетеризации правых отделов сердца:
- Давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое и среднее);
- Давление в правом предсердии, в правом желудочке;
- Сердечный выброс;
- Сатурация кислорода в нижней и верхней полой вене, легочной артерии, правых отделах сердца и в системном кровотоке;

- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наличие / отсутствие патологических шунтов - Реакция на вазореактивный тест Результат теста на вазореактивность считается положительным, если СДЛА снижается > 10 мм рт. ст. и / или достигает абсолютной величины < 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией). Использование препаратов для проведения вазореактивного теста

Использование препаратов для проведения вазореактивного теста

Инструментальные исследования
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).

Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ

Примечание: 1.нагрузочные пробы допплер эхокардиографии не рекомендованы для скрининга ЛГ (класс рекомендаций III, уровень доказательности С).
2. признаки ЛГ: дилатация правых отделов сердца, клапана и ствола легочной артерии, аномальное движение и функция межжелудочковой перегородки, увеличение толщины стенок правого желудочка, увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени акцелерации выброса из ПЖ в ЛА.
3. СДПЖ = 4v2+ ДПП
4. ДПП – рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены

4. Cокращения, используемые в протоколе:
АЛАГ ассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНА антинуклеарные антитела
АЭР антагонисты эндотелиновых рецепторов
ВПС врожденные пороки сердца
ДЛА давление в легочной артерии
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДПП давление в правом предсердии
Д-ЭхоКГ допплер-эхокардиография
ЗСТ заболевания соединительной ткани
ИЛАГ идиопатическая легочная артериальная гипертензия КТ компьютерная томография КАГ коронароангиография ЛАГ легочная артериальная гипертензия ЛА легочная артерия ЛГ легочная гипертензия
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ЛСС легочное сосудистое сопротивление СДЛА среднее давление в легочной артерии