Перинатальная энцефалопатия

ТЕРМИНОЛОГИЯ:
ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД :
С 28 НЕДЕЛЬ ГЕСТАЦИИ ДО 7 ДНЯ ЖИЗНИ ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ТОЛЬКО ПЕРВОЙ НЕДЕЛИ ЖИЗНИ

ФОРМУЛИРОВКА
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ЧАЩЕ ВСЕГО, ЯВЛЯЕТСЯ ПРЯМЫМ СЛЕДСТВИЕМ АНТЕ-, ИНТРА- ИЛИ СМЕШАННОЙ ГИПОКСИИ. ВСТРЕЧАЕТСЯ С ЧАСТОТОЙ ОТ 1,6 ДО 8,0 НА 1000 ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

ПАТОГЕНЕЗ
В РАЗВИТИИ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ НОВОРОЖДЕННОГО ИГРАЮТ:
ГИПОКСИЯ
ИШЕМИЯ
Морфологически часто выявляется парасагитальное поражение коры головного мозга и подкоркового белого вещества
В патогенезе участвует также такой синдром как - спастическая тетраплегия (паралич 4-х конечн.)
Формирование хореоатетоза (сосудистый атетоз, проявляющийся непроизвольными гиперкинезами в дистальных отделах конечностей) и др.

Классификация перинатальных поражений ЦНС
А. Острый период
- у доношенных детей: с рождения до7дня жизни;
- у недоношенных: с рождения до 28 дня жизни;
Б. Восстановительный период
у доношенных: со 2-ой недели жизни до 12 мес;
у недоношенных: с 1 месяца до 2-х лет включительно.

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
ЭТИОЛОГИЯ
Гипоксия (любая);
Перивентрикулярные кровоизлияния недоношенных;
Токсико-метаболические нарушения;
Родовая травма;
Инфекция (любая), при которой поражается ЦНС;

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
ВИДЫ НЕОНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА
А. Гипоксические;
Б. Травматические;
В. Метаболические;
Г. Инфекционные

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
А. Гипоксические
Гипоксически-ишемические
1 степени (легкая);
2 степени (среднетяжелая);
3 степени (тяжелая)

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
А. Гипоксические
Гипоксически-геморрагические поражения:
- внутрижелудочковые кровоизлияния 1 ст.;
внутрижелудочковые кровоизлияния 2 ст.;
внутрижелудочковые кровоизлияния 3 ст.;
паренхиматозные кровоизлияния;
субарахноидальные кровоизлияния;
эпидуральные гематомы спинного мозга;
сочетанные ишемически-геморрагические повреждения мозга

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Б. Травматические
внутричерепная родовая травма;
родовая травма спинного мозга;
родовая травма периферической нервной системы

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
В. Метаболические
билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);
метаболические нарушения (ацидоз и др.);
токсические нарушения (любые интоксикации перинатального периода)

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Г. Инфекционные
менингоэнцефалиты;
внутриутробные инфекции (TORCH-синдром)

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Топика поражения
энцефалопатия (кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол мозга и мозжечок);
миелопатия (спинной мозг);
нейропатии (поражение периферических нервов)

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Клинические синдромы (острого периода):
синдром гипервозбудимости (повышение нервно-рефлекторной возбудимости);
судорожный синдром;
синдром двигательных дисфункций (центральные и периферические парезы, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства);
гидроцефальный синдром (увеличение размеров головы – окружности);
задержка психомоторного и доречевого развития;
нарушение формирования корковых функций

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Клинические синдромы восстановительного периода:
цереброастенический;
судорожный эписиндром;
гидроцефальный;
двигательных нарушений;
вегетативно-висцеральных расстройств;
задержки психомоторного и речевого развития

КЛАССИФИКАЦИЯ
(продолжение)
Возможные исходы:
выздоровление; физиологическое нервно-психическое развитие;
задержка психофизического и речевого развития;
перинатальная энцефалопатия: формирование двигательного дефекта в виде центральных или периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубых нарушений корковых функций, симптоматической эпилепсии, гидроцефалии, иных расстройств, способствующих нарушению адаптации ребенка в социальной среде

ПРИМЕР ДИАВГНОЗА
Д-з: Перинатальное поражение ЦНС (энцефалопатия) гипоксически-травматического генеза, тяжелая, судорожный синдром, острый период.

РАСШИФРОВКА КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
Синдром повышенной возбудимости:
развивается остро , на первый план выступает общее беспокойство ребенка, нарушена формула сна;
мышечный тонус может быть повышенным или сниженным;
из безусловных рефлексов присутствует спонтанный рефлекс Моро;
отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки;
часто наблюдается мелко- или крупноамплитудный тремор верхних конечностей, усиливающийся при беспокойстве ребенка

РАСШИФРОВКА КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
(продолжение)
Гидроцефально-гипертензионный синдром:
большая степень беспокойства, которая усиливается срыгиваниями;
при определении рефлекса опоры ребенок запрокидывает голову назад;
могут быть вегетативно-висцеральные нарушения: учащение или урежение дыхания, апноэ, патологические типы дыхания, цианоз, мраморность кожи, бледность, расширение границ сердца, приглушение тонов сердца, систолический шум;
ЖКТ: срыгивания, жидкий стул, запоры;
- при гидроцефалии: темпы роста головы ускорены, симптом Грефе определяется, выявляется артериальная дистония; нет рефлекса опоры и др.

Клиника внутрижелудочковых кровоизлияний
Снижение гематокрита без видимой причины и развитие анемии;
Выбухание большого родничка;
Изменение двигательной активности ребенка;
Падение мышечного тонуса и исчезновение сосательного и глотательного рефлексов (если они были раньше);
Появление приступов апноэ;
Появление глазной симптоматики (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или вертикальный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлексов, отсутствие реакции зрачка на свет);
Снижение артериального давления и тахикардия;
Могут быть: судороги, брадикардия, гипертермия, запрокидывание головы назад, тонические позы и др.

Кровоизлияния в спинной мозг
Клинически проявляются спинальным шоком, дыхательными нарушениями, двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции сфинктеров;
Характер клинических проявлений зависит от локализации кровоизлияния (шейный, грудной или поясничный отделы спинного мозга);
Спинальный шок наблюдается при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом);
Первая стадия спинального шока – арефлексия. Сразу после травмы возникает вялый паралич и анестезия ниже уровня поражения;
Вторая стадия – гипорефлексия. Постепенно рефлексы восстанавливаются, затем усиливаются.

СТАДИИ ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
1 стадия: признаки гипервозбудимости, гиперрефлексии, расширенные зрачки, тахикардия при отсутствии судорог;
2 стадия: адинамия, летаргия, гипорефлексия, мышечная гипотония, расширенные зрачки или миоз, симптом «кукольных глаз» (расширенные глаза), приступы брадипноэ, апноэ и брадикардии, судороги, слабость сосания, неполный рефлекс Моро;
3 стадия: ступор, резкая вялость, отсутствие реакции зрачков на свет, отсутствие симптома «кукольных глаз», сосательного и глотательного рефлексов, отсутствие рефлекса Моро, снижение сухожильных рефлексов, резкая мышечная гипотония, приступы апноэ, повторные, устойчивые к терапии судороги и эпилепсия

ДИАГНОСТИКА
Параклинические методы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмма;
Иммунологические тесты: на TORCH-инфекцию и др. внутриутробные заболевания и инфекции;
Консультация специалистов: невролог, окулист, неонатолог.
Окулист может выявить отек сосков зрительных нервов и иногда мелкоточечные кровоизлияния на сетчатке глаза

УЗИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
(нейросонография)
Проводится через большой родничок с помощью специального датчика;
Выявляется увеличение количества эхо-сигналов;
Может быть усиление пульсаций эхо-сигналов;
При локальном отеке и кровоизлияниях отмечается смещение эхо-сигналов до 3 мм.

РЕОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ (РЭГ)
Снижение интенсивности и величины кровенаполнения обоих полушарий с большим затруднением венозного оттока, повышение сосудистого тонуса

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ (ЭЭГ)
Биоэлектрическая активность мозга характеризуется медленными потенциалами, выраженной дизритмией, периодически возникающими высокоамплитудными колебаниями, судорожными разрядами и острыми волнами

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЧЕРЕПА
Проводится в 2-х проекциях
Можно выявить признаки гидроцефально-гипертензионного синдрома:
«пальцевидные вдавления» и др.
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ:
- Проводится по-показаниям

ЛЮМБАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ
Надо проводить или нет (решает невролог);
При наличии кровоизлияний в мозг – в спиномозговой жидкости можно выявить кровь;
При наличии воспалительных процессов мозговых оболочек – может быть цитоз и др. признаки

Принципы лечения энцефалопатий
Этиотропная терапия;
Патогенетическая;
Симптоматическая или синдромная терапия (выявляется у новорожденного ведущий клинический неврологический синдром и лечится самостоятельно этот синдром)

ЛЕЧЕНИЕ
Режим: по состоянию (тяжелых больных – меньше трогать и меньше шевелить);
Если больной в кювезе: то большинство манипуляций необходимо проводить прямо в кювезе, не вынимая из него;
Прикладывание к груди: в острый период заболевания к груди ребенка не прикладывают и кормят новорожденного из бутылочки или через зонд (кормление грудью – это тяжелая физическая нагрузка)

Медикаментозная терапия гипоксически-геморрагических поражений ЦНС (ВЖК 2 степени):
Если у больного геморрагический синдром
Викасол 1 % - 0,1 мл/кг/раз в/м однократно (после определения протромбинового индекса);
Этамзилат или Дицинон (125 мг) в/м 2 раза в сутки в течение 5 дней;
2. Если отек мозга или острая постгеморрагическая гидроцефалия
- Актовегин по 80 мг в сутки в/в;
- Пирацетам по 100-200 мг/кг в/в или в/м;
- Глицерол 0,5-1,0 г/кг 4 раза в день;
Маннитол 0,25-1,0 г/кг;
Лазикс 1мг/кг/раз (однократно после маннитола)

Медикаментозная терапия гипоксически-геморрагических поражений ЦНС (ВЖК 2 степени):
Продолжение:
- Разгрузочные люмбальные пункции через день;
Диакарб по 20-80 мг в сутки;
3. Если судороги, то:
- Диазепам (Седуксен) по 0,05-0,1 мл/кг/разовая;
Фенобарбитал до 10 мг/кг/сут;
ГОМК 20 % р-р по 100мг/кг/сут;
Депакин – по показаниям
4. Если окислительный стресс, то:
- Аевит по 5-10 мг в день;
- Соевое масло по 2-3 мл на кожу живота

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
Лечение должно быть комплексным;
Необходимо добиться скорейшего восстановления нормальной проходимости дыхательных путей (сразу после рождения) и адекватная вентиляция легких: ИВЛ в режиме гипокапнии;
Ликвидация возможной гиповолемии (угрожающей жизни больного, т.к. расширены капилляры)

ЛЕЧЕНИЕ ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
(продолжение)
Поддержание адекватной перфузии мозга как за счет предупреждения даже кратковременных системной (артериальной) гипотензии, так и гипертензии, предупреждения полицитемии и гипервязкости крови, гиперволемии, в частности, за счет быстрого струйного введения жидкости внутривенно(т.е.нельзя)

ЛЕЧЕНИЕ ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (продолжение)
Охранительный режим: профилактика охлаждения, перегревания, инфицирования, ограничение излишних травмирующих и раздражающих влияний внешней среды;
Систематическая доставка мозгу энергии в виде глюкозы (вначале при помощи инфузионной терапии – 10 % р-р глюкозы, объем которой в первые сутки жизни составляет до 50 мл/кг/сут;

ЛЕЧЕНИЕ (продолжение)
Коррекция патологического ацидоза, профилактика и лечение гипогликемий, гипокальциемий, гипомагниемий и др.
Очень важен (на фоне лечения) мониторинг за основными параметрами жизнедеятельности и биохимическими показателями крови

ЕСЛИ ОТЕК МОЗГА
Ограничение по объему вводимой жидкости (не более 50 мл/кг/сут);
Умеренный должен быть и темп введения жидкости;
Осмодиуретики очень осторожно;
Можно и диакарб в возрастных дозах;
Гормонотерапия: лучше дексазон, т.к. он уменьшает ликворопродукцию; назначаем – в/в, в/м и р/оs; дексаметазон – однократно в дозе: 0,5 мг/кг/раз

НООТРОПЫ ПРИ
ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
ИНСТЕНОН;
ПИРАЦЕТАМ;
ПАНТОГАМ;
ГЛИЦИН;
ГЛИАТИЛИН;
СЕМАКС
Примечание. Дозы разберете на практических занятиях

ДОЗЫ
Фуросемид: 1-2 мг/кг/раз
Сорбитол: 0,25-0,5 г/кг (в/в); препарат вводят однократно медленно капельно в виде 10 % р-ра;
Инстенон: 10-15 мг/кг/сут;
Пантогам: 40 мг/кг/сут;
Пиридитол:5 капель суспензии на1кг массы
Фенибут: 40 мг/кг/сут;
Кортексин: 10 мг/кг/сут;
Примечание. Церебролизин – дается детям только старше 2-х недель (в/м); противопоказан при судоргах

Прогноз
Прогноз определяется исходным состоянием ребенка (недоношенность, незрелость, внутриутробная инфекция), тяжестью, длительностью и характером повреждения ЦНС (гипоксия, асфиксия, травма, инфекция);
В большинстве случаев прогноз благоприятный;
В 10-12 % случаев возможна трансформация синдрома гипервозбудимости в судорожный, а затем в эпилепсию;
Гидроцефальный синдром компенсируется к 2-3 месяцам, но может трансформироваться в гидроцефалию в 4 %;
Синдром двигательных нарушений: при негрубом поражении вещества мозга имеет благоприятный исход, при выраженном – формируются стойкие двигательные нарушения (параличи, атаксия, гиперкинезы), ДЦП

Возможные варианты исхода
Нормальное нервно-психическое развитие наблюдается у 22 % детей;
Пограничное: у 51 % детей формируются легкие речевые нарушения, незначительные поведенческие и эмоциональные отклонения, моторная неловкость, задержка формирования навыков опрятности, гиперактивность и импульсивность;
Патологическое развитие: у 27 % формируется олигофрения, эпилепсия, ДЦП, нарушения поведения и эмоциональные расстройства