Пороки развития женских половых органов

Определение
Пороки развития (синоним аномалии развития) — собирательный термин, обозначающий отклонения от нормального строения организма вследствие нарушения внутриутробного или постнатального (реже) развития.
Врожденные пороки развития можно определить как структурные или функциональные отклонения от нормы

Внутриутробное формирование половых органов
Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Классификация по Адамян и Хашукоевой
I класс. Аплазия влагалища
II класс. Однорогая матка
III класс. Удвоение матки и влагалища
IV класс. Двурогая матка.
V класс. Внутриматочная перегородка
VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников.
VII класс. Редкие формы пороков половых органов.
Рис 1. – Учебное пособие ГБОУ ВО «БГМУ» Минздрава РФ «Пороки развития женских половых органов» – стр. 12

Причины и факторы риска
Генетические факторы (кровное родство, высокая распространенность у некоторых этнических групп)
Социально-экономические факторы (является косвенным, но статистически пороки развития чаще наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода)
Инфекции (сифилис и корь у матери)
Питание матери (дефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или СД)
Экологические факторы (воздействие химических факторов, алкоголя, табака, радиации)

Аплазия матки и влагалища
Основная жалоба у девочек – отсутствие менструаций в возрасте 15-16 лет.
При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или неглубокая ямка за девственной плевой.
Целью лечения является сексуальная реабилитация больной, т.е. создание влагалища, при отсутствии матки в клинической практике применяют методику пересадки матки
Фото 1. – Учебное пособие ГБОУ ВО «БГМУ» Минздрава РФ «Пороки развития женских половых органов» - стр. 22

Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке
Выделяют: аплазию верхней трети влагалища, средней и нижней третей влагалища.
Клиника: для всех форма характерен болевой синдром; для аплазии средней трети может быть учащенное мочеиспускание; при аплазии нижней трети возможны задержки мочеиспускания и дефекации.
Лечение: оперативное, с предварительной кольпоэлонгацией для растяжения тканей преддверья влагалища и обеспечения их наибольшей подвижности во время пластической операции.
Фото 7. Фото 8. – Учебное пособие ГБОУ ВО «БГМУ» Минздрава РФ «Пороки развития женских половых органов» - стр. 22

Сочетание удвоения и аплазии матки и влагалища
Сложная диагностика, т.к. у девочек менархе наступает вовремя и менструальный цикл не нарушен.
Клиника: боли внизу живота во время менструаций, которые усиливаются с каждой последующей менструацией. Не исчезают после приема обезболивающих и спазмолитиков.
Диагностика: УЗИ, лапароскопия.
Лечение: оперативное – лапароскопическое удаление матки и трубы со стороны поражения.
Фото 11. – Учебное пособие ГБОУ ВО «БГМУ» Минздрава РФ «Пороки развития женских половых органов» - стр. 30

Атрезия гимена
Врожденное отсутствие отверстия в девственной плеве. Можно определить уже у новорожденной девочки.
Клиника: болевой синдром; увеличение живота; чувство тяжести; учащенное мочеиспускание; запоры.
Диагностика: осмотр, УЗИ (скопление крови во влагалище доходящее до тазового дна)
Лечение: иссечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса.
Фото 16. – Учебное пособие ГБОУ ВО «БГМУ» Минздрава РФ «Пороки развития женских половых органов» - стр. 30

Двурогая матка
Разделение тела матки на две части, отделенных перегородкой. Бывает полным и не полным.
Клиника: боль при менструации, дисфункциональные кровотечения; трудности с наступлением и протеканием беременности.
Диагностика: УЗИ, гистероскопия, гистеросальпингография.
Лечение: хирургическое (иссечение перегородки, удаление рога, соединение полостей в случае неполного расщепления)
Рис 1. - https://zdorovie-kirzhach.ru/dvurogaya-matka