Системная красная волчанка

Опредедение
Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза.

Коды по МКБ - 10
M32 Системная красная волчанка (исключена Красная волчанка (дискоидная) L93):
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением органов или систем
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Поражение кожи
Дискоидные очаги – при хроническом течении СКВ
Эритематозный дерматит
Фотосенсебилизация
Подострая кожная красная волчанка
Алопеция
Другие формы поражения кожи

Поражение слизистых оболочек
Стойкая гиперемия красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями; безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта.

Поражение ОДА
Артралгии
Волчаночный артрит – симметричный неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей лучезапястных и коленных суставах
Хронический волчаночный артрит (Синдром Жакку)
Миалгия, проксимальная слабость мышц

Поражение других органов
Легкие: Плеврит (сухой и выпотной)
Сердце: перикардит, миокардит
Почки: Волчаночный нефрит (от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита)
ЖКТ: дилатация пищевода, нарушение моторики, гастропатии, острый панкреатит.
НС: мигрень, судорожные припадки, поражение черепных нервов, острое нарушение мозгового кровообращения, полиневропатии, острый психоз.

Антифосфолипидный синдром

Индекс активности СКВ SELENA /SLEDAI .
Учитываются признаки СКВ у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от степени их тяжести, улучшения или ухудшения состояния.
Степень активности:
• очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);
• высокая активность – III (11-19 баллов);
• умеренная активность – II (6-10 баллов);
• минимальная активность – I (1-5 баллов);
• отсутствие активности – 0 баллов.

Индекса повреждения SLICC/ACR
Определяет долгосрочный прогноз заболевания и соответствующее лечение поврежденных органов; имеет значение для проведения медико-социальной экспертизы. Необратимое повреждение тканей – это повреждение органов при СКВ, развившееся после установления диагноза СКВ и продолжающееся более 6 месяцев. Частота проведения оценки – 1 раз в год.

Лабораторная диагностика
ОАК: ↑СОЭ, анемия, лейкопения (лимфопения), тромбоцитопения.
ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
БХ: ↑Асат, Алат, билирубина, ЩФ (при поражении печени); ↑ креатинина, ↓ K, ↑ Na ( при поражении почек) ; гиперхолестеринемия, дислипидемия (атеросклеро).
Коагулограмма – гиперкоагуляция при АФС.

Иммунологические исследования
Антинуклеарные антитела (АNA) – скрининг тест:
выявление АNА на клеточной линии НЕр-2 с помощью нРИФ - «золотой стандарт»
твердофазный иммуноферментный анализ (ELISA)
Диагностически значимым для определенного СКВ считается титр АNА ≥ 1:160 (первый метод)

Другие иммунологические тесты
Анти деДНК
Антитела к односпиральной ДНК
Компоненты С3, С4 системы комплемента
Ат к гистонам H2A-Н2B
АТ к Sm - антигену

Инструментальная диагностика
Рентгенография органов грудной клетки – признаки инфильтратов, плеврита (экссудативного и сухого), чаще двухстороннего.
Компьютерная томография с высоким разрешением – признаки плеврита с выпотом или без такового, интерстициальной пневмонии, острого волчаночного пневмонита (на почве легочного васкулита).
Эзофагогастродуоденоскопия – поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивно-язвенными изменениями слизистой оболочки; нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки/
Эхокардиография сердца – признаки перикардита и миокардита, а также признаки атеросклеротического поражения сердца.

Дифференциальный диагноз
Ревматоидный артрит
Синдром Стилла взрослых
Болезнь Лайма
Системные васкулиты
ССД
Вирусные артриты
Злокачественные новообразования