Современные методы лечения гемангиом у детей в условиях РДКБ

Цель доклада
Ознакомить с современными методами лечения гемангиом в условиях РДКБ
Сформировать единую тактику лечения детей с гемангиомами различной локализации.

Актуальность
Самая распространенная доброкачественная опухоль
Каждый пятый ребенок, получавший лечение в условиях хирургии новорожденных – это ребенок с гемангиомой.
Гемангиомы встречаются у каждого 10-го ребенка на планете

Гемангиома (иначе – младенческая гемангиома) – это доброкачественная опухоль из эндотелиальных клеток. Эндотелиальные клетки – это клетки, которые выстилают сосуды организма изнутри, что напрямую связывает появление гемангиомы с нарушениями закладки или развития системы кровообращения, хотя истинная
причина гемангиомы до сих пор
остается невыясненной.

Классификация сосудистых аномалий
(20 th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014)

Структура заболеваемости
За период 2013-2015 годов в условиях хирургии новорожденных пролеченно 1765 пациентов, из них 316 детей с гемангиомамы различной локализации, что составляет 18%.

Распределение по полу

Методы лечения
1) Наблюдение (инволюция гемангиом)
2) Криотерапия («снег» угольной кислоты, жидкий азот)
3) Склерозирующая терапия
4) Гормональная терапия (преднизолон)
5) Оперативное лечение
6) Лечение пропранололом
7) Лазер (в перспективе)
8) Комбинированные методы лечения

Анализ лечения детей с гемангиомами за период 2013-2015 гг.

Было пролечено 316 детей (323 процедуры)
Криодеструкция у 252 детей (78%)
Оперативное лечение 42 ребенка (13%)
Лечение Пропранолом 19 детей (5,8%)
Обкалывание суспензией гидрокортизона 4 (1,2%)
Лечение Преднизолоном 4 ребенка (1,2%)
Перевязки – 2 ребенка (0,8%)
Анализ лечения детей с гемангиомами за период 2013-2015 гг.

Криодеструкция у 252 детей (78%)
Повторные поступления - 32 ребенка (12,6%)
Криотерапия

Криотерапия
Экспозиция
Через 48 часов
Криодеструкция «снегом» угольной кислоты

Оперативное лечение 42 ребенка (13%)
Нагноение послеоперационной раны - 2 детей (4,7%)
Оперативное лечение

Изъязвление гемангиом – 7 (2,2%) детей (из 316)
Наложение колостомы -1 ребенок

Пропранолол (анаприлин) — лекарственное средство, неселективный бета-адреноблокатор. Блокирует бета-адренорецепторы. Обладаюет антиангинальным, гипотензивным и антиаритмическим эффектом.

Пропранолол имеет следующие лечебные эффекты:
1. Начальный эффект (первые 3 дня после начала применения), который характеризуется изменениями цвета и консистенции опухоли вследствие сужения сосудов под действием препарата.
2. Промежуточный – приостановка роста гемангиомы, вследствие угнетения сигнальной активности растущих клеток.
3. Долговременный – разрушение (апоптоз) клеток в капиллярах опухоли, с последующей регрессией гемангиомы в течение 2-3 месяцев.

Пропранолол категорически противопоказан детям со следующими заболеваниями:
синусовая брадикардия,
антриовентрикулярная блокада,
сердечная недостаточность,
бронхиальная астма,
приступы бронхоспазма,
периферическиме нарушения кровотока, например – болезнь Рейно

До начала лечения
ОАК, ОАМ, Биохимия крови
Электрокардиография
ЭХОКГ
Консультация кардиолога
Консультация клинического фармаколога
Контроль ЧСС, АД
Информированное согласие родителей
Консилиум для назначения Пропранолола

Схема лечения
Начальная дозировка – 0,5 мг/кг/сут, разделенный на 3 приема. 1-3 сут
Увеличение дозировки – 1 мг/кг/сут, разделенный на 3 приема. 4-5 сут
Увеличение дозировки – 1,5 мг/кг/сут, разделенный на 3 приема. 5-6 сут
Увеличение дозировки – 2,0 мг/кг/сут, разделенный на 3 приема. 7-8 сут
Контроль ЧСС, АД до приема препарата и через 30 минут после приема с записью в дневник
ЭКГ контроль
Выписка пациента для продолжения амбулаторного приема препарата

Обширная капиллярная гемангиома промежности, наружных половых органов, ягодичной области, бедер с изъязвлением в перианальной области
До начала лечения

Через 2 месяца после начала лечения: пропранолол 2 мг/кг/сут + колостома

До начала лечения

Через 1 месяц (пропранолол 2 мг/кг/сут)

Пропранолол 2мг/кг/сут
До начала лечения
Через 1 месяц

Пропранолол 2мг/кг/сут
До начала лечения
Через 1 месяц

УЗИ ОБП 19.02.15:в паренхиме передних отделах правой доли определяется образование неправильной формы с четкими неровными контурами неоднородной жидкостной структуры размерами 54*34*33 мм с жидкостными включениями внутри размерами от 2 до 8 мм
Пациент Г., 1 месяц
Пропранолол 2мг/кг/сут

Пациент Г., 2,5 месяца
УЗИ ОБП 08.04.15 г.:. в передних сегментах (4-5 сегмент) определяется образование неправильной формы с нечеткими неровными контурами неоднородной гипоэхогенной структуры приблизительными размерами 39*20*29 мм, со множеством мелких гиперэхогенных включений по периферии, некоторые, из которых дают акустическую тень
Пропранолол 2мг/кг/сут

Синдром Казабаха-Меррита
6 июня 2015
24 июня 2015

Синдром Казабаха-Меррита
11 августа 2015
7 сентября 2015