Воспалительные заболевания кишечника у детей

Воспалительные заболевания кишечника к которым относятся язвенный колит и Болезнь Крона, представляют собой хронически текущее, рецидивирующее воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта, приводящее к необратимому нарушению его структуры и функции, инвалидизируя больного.
Раннее начало, поздняя диагностика ВЗК у детей ведут к большему числу опасных жизни осложнений.
Эпидемиология: Распространенность ВЗК у детей в различных регионах мира имеет широкие колебания: частота ЯК колеблется от 1 до 4 на 100 тыс. населения в Северной Америке и Европе, а БК- от 1,5 до 11 на 100тыс населения, данные распространенности в РФ ограничены, отдельные региональные наблюдения имеют тенденции к росту ВЗК.

Этиология ВЗК точно не установлено!
генетическая предрасположенность
дефекты врожденного и приобретенного иммунитета
дисбиоз
различные факторы окружающей среды

При БК каскад гуморальных и клеточных реакций приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК саркоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток.
При БК могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта - от полости рта до ануса.
У детей доминирует поражение илеоцекального отдела (70%), изолированное поражение толстой кишки встречается в 30%, аноректальной области – у 20%, поражение верхних отделов ЖКТ – у 5-15%.
При ЯК - активация Th2-клеток, гиперэкспрессия провоспал-х цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии.
Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления.
Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК.
При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.

По МКБ-10 К51- Язвенный колит
Классификация ЯК
1. По протяженности воспалительного процесса
проктит - поражение ограничено прямой кишкой
левосторонний колит - поражение распространяется до селезеночного изгиба толстой кишки (включая проктосигмоидит)
распространенный или тотальный колит - поражение распространяется проксимальнее левого изгиба толстой кишки (включая субтотальный колит, а также тотальный ЯК с ретроградным илеитом или без него)
2. По характеру течения
Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии).
Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).

3. По фазе течения заболевания:
- Клиническая ремиссия – отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI<10 баллов).
- Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия – наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки.
-Обострение - появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой.
4. В зависимости от ответа на гормональную терапию :
- стероидрезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней).
- стероидзависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель).

Диагностика
Диагноз ЯК у детей должен устанавливаться на основании сочетания данных анамнеза, физикального осмотра и илеоколоноскопии с множественной биопсией!
Жалобы и анамнез
Хроническая (≥4 недель) или повторяющаяся (≥2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея
Боли в животе
Примесь крови в стуле
Тенезмы
Внекишечные симптомы (поражение кожи, слизистых, суставов, глаз, первичный склерозирующий холангит и др.)
Задержка роста и/или пубертатного развития, общая слабость, потеря массы тела, лихорадка
Физикальное обследование- должно включать перианальный осмотр, пальцевое исследование прямой кишки.
О наличии проктита, проктосигмоидита свидетельствуют: (стул ежедневный 1-2 раза в день, может быть нормальным оформленным или спастического характера, кровь располагается на каловых массах в виде ректального «плевка» или мазка, учащение ночных дефекаций, частые тенезмы, боли в животе локализуются в левой половине живота, предшествуют акту дефекации, дефицит массы тела развивается редко).
О наличии левостороннего колита, тотального колита свидетельствуют: (стул учащенный до 20-50 раз в сутки, примесь крови в большом количестве и перемешана с каловыми массами, боли в животе локализуются по всему животу, предшествуют акту дефекации, ночные позывы, дефицит массы тела).

Лабораторная диагностика
ОАК – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз
БАК- гипопротеинемия, повышение ЩФ
Серологические маркеры (антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к saccharomyces cerivisiae) рекомендовано использовать для дифф. диагностики между ЯК и БК.
При остром течении ЯК (первой атаке заболевания) рекомендовано выполнить бактериологическое и микроскопическое исследование кала для исключения острой кишечной инфекции.
Фекальный кальпротектин
Инструментальная диагностика
Ректороманоскопия, обзорная рентгенография брюшной полости (при тяжелой атаке) для исключения токсической дилятации и перфорации толстой кишки, колоноскопия с илеоскопией.
Биопсию слизистой оболочки толстой кишки рекомендовано производить:
o При первичной постановке диагноза;
o При сомнениях в правильности ранее выставленного диагноза;

Эндоскопическое исследование толстой кишки является основным методом диагностики ЯК характерно:
- непрерывное воспаление, ограниченное слизистой оболочкой, начинающееся в прямой кишке и распространяющееся проксимальнее, с четкой границей воспаления.
- контактная ранимость (выделение крови при контакте с эндоскопом), отсутствие сосудистого рисунка и наличие или отсутствие эрозий и изъязвлений .

Лечение
Лечебные мероприятия при ЯК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетические рекомендации.
Консервативная терапия
Диетотерапия: Рекомендовано дробное питание с обеспечением химического и механического щажения слизистой оболочки c исключением продуктов, усиливающих перистальтику и обладающих аллергенным и раздражающим действием (кофе, шоколад, жирная и острая пища).
Медикаментозная терапия:
1. Терапия пероральными и ректальными препаратами 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК):
- пероральный месалазин назначается дозе от 60 до 80 мг/кг в сутки (не более 4,8 г/сутки) в 2 приема.
- сульфасалазин применяется в дозе 70-100 мг/кг/сут (максимальная доза 4 г/сутки),
Рекомендована комбинация пероральных 5-АСК с местным применением 5-АСК.
2. Пероральные стероиды - используются для индукции ремиссии, но не для ее поддержания при язвенном колите у детей .
- доза преднизолона 1 мг/кг однократно
3. Иммуносупрессоры: Тиопурины (азатиоприн или 6 меркаптопуринж) рекомендовано назначать для поддержания ремиссии у детей с непереносимостью 5-АСК или у пациентов с часто рецидивирующим течением (2-3 обострения в год) или развитием гормонозависимой формы заболевания на фоне проведения терапии 5-АСК в максимальных дозах.

Лечение
4. Биологические препараты
У пациентов с хроническим непрерывным или гормонозависимым течением ЯК, не контролируемым 5-АСК и тиопуринами, рекомендовано рассмотреть возможность назначения инфликсимаба
- в дозе 5 мг/кг (3 индукционных на 0, 2 и 6 неделях с последующим введением по 5 мг/кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии).
Адалимумаб рекомендовано применять только у пациентов с потерей ответа на инфликсимаб или непереносимостью инфликсимаба.
Хирургическое лечение
Плановая колэктомия может быть рекомендована пациентам с активным или гормонозависимым ЯК, несмотря на терапию максимальными дозами 5-АСК, тиопуринами и анти-ФНО-препаратами или при обнаружении высокой дисплазии эпителия толстой кишки.

По МКБ-10 К50- Болезнь Крона
Классификация БК

Классификация БК
По характеру течения
Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии).
Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).
В зависимости от ответа на гормональную терапию :
- стероидрезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней).
- стероидзависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель).

Диагностика
Жалобы и анамнез
длительная хроническая диарея (более 6 нед), чаще без примеси крови;
боль в животе упорного характера с четкой локализацией;
потеря массы, значительный дефицит массы тела, отставание в росте;
длительная лихорадка неясного генеза;
анемия, чаще железодефицитная;
перианальные осложнения (хронические анальные трещины, парапроктит, свищи
прямой кишки).
Физикальное обследование
осмотр кожных покровов: сухость кожи, ломкость ногтей, сниженный тургор за
счет мальабсорбции (нарушение всасываемости микроэлементов), наличие признаков
узловатой эритемы;
измерение температуры (повышение до 38-39°С, признак высокой активности
заболевания и/или осложнений;
подсчет ЧСС (тахикардия, как признак активности заболевания, сопутствующей
анемии или осложнений);
осмотр ротовой полости (на предмет наличия или отсутствия язв-афт);
напряжение мышц брюшной стенки, пальпируемый инфильтрат брюшной полости;
обязательный осмотр перианальной области и половых органов;
пальцевое исследование прямой кишки;
измерение индекса массы тела (ИМТ): чаще всего снижение массы тела;

Лабораторная диагностика
ОАК развернутый
БАК- гипопротеинемия, СРБ, при поражении печени повыш.уровня АСТ, АЛТ
Анализ кала на скрытую кровь
Серологические маркеры (антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к saccharomyces cerivisiae) рекомендовано использовать для дифф. диагностики между ЯК и БК.
Исследование кала для исключения острой кишечной инфекции, исследование токсинов А и В Cl. difficile
Фекальный кальпротектин
Инструментальная диагностика
Rолоноскопия с илеоскопией, ЭГДС, ступенчатая биопсия слизистой оболочки всех осмотренных отделов

Лечение
Консервативная терапия
Индукция ремиссии
Диетотерапия: Полное энтеральное питание (ПЭП) в течение 6-8 недель рекомендуется в качестве терапии первой линии для индукции ремиссии у детей с вновь установленным диагнозом БК или обострением воспалительной формы болезни Крона.
Медикаментозная терапия:
Пероральные стероиды - используются для индукции ремиссии.
- доза преднизолона 1 мг/кг однократно, макс доза 40мг в сутки, рекомендуется назначение первоначальной дозы в течение 2 недель с последующим
постепенным снижением и отменой не позднее 12 недель, альтернатива будесонид – начальная доза 9 мг используется у детей в течение первых 4-х недель для индукции ремиссии.
2. Антибактериальные препараты – метронидазол, ципрофлоксацин
3. Иммуносупрессоры: Аналоги пурина (азатиоприн или 6 меркаптопурин) рекомендовано назначать для поддержания ремиссии у детей, получающих глюкокортикостероиды для системного применения и/или глюкокортикостероиды местного действия
4. Метотрексат - рекомендуется в качестве одного из вариантов поддержания ремиссии у
детей с высоким риском неблагоприятного исхода заболевания в качестве препарата первой линии для поддержания ремиссии или при неэффективности или непереносимости тиопуринов, следует назначать в дозе 15 мг/м2 1 раз в неделю; максимальная доза – 25
мг.