Врожденные пороки сердца

Содержание

Слайд 2

Пациент девочка в возрасте 1 год 10 месяцев.
Была госпитализирована (7.10.15) в плановом

Пациент девочка в возрасте 1 год 10 месяцев. Была госпитализирована (7.10.15) в
порядке в отделение НИИ кардиологии КХО-2.

Слайд 3

Жалобы при поступлении:

Потеря массы тела
Частые простудные заболевания
Одышка

Жалобы при поступлении: Потеря массы тела Частые простудные заболевания Одышка

Слайд 4

Начало и развитие текущего заболевания:

По поводу ВПС (врожденного порока сердца) наблюдается с

Начало и развитие текущего заболевания: По поводу ВПС (врожденного порока сердца) наблюдается
рождения.
Шум в области сердца выслушан на вторые сутки.
По данным ЭхоКГ диагностирован стеноз легочного ствола.
В возрасте 7 мес была обнаружена агенезия верхней и нижней доли правого легкого.

Слайд 5

Проведена КТ – наличие БАЛК (большая аорто-легочная коллатераль) к правому легкому.
Тетрада Фалло

Проведена КТ – наличие БАЛК (большая аорто-легочная коллатераль) к правому легкому. Тетрада
(дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка, стеноз устья легочного ствола) с наличием клапанно-подклапанного стеноза легочной артерии.
Смещение дуги аорты.
Сужение левого главного бронха.

Слайд 8

История жизни:

Ребёнок от 6 беременности, на фоне ОРВИ -12 недель
Роды 2,срочные
Оценка по

История жизни: Ребёнок от 6 беременности, на фоне ОРВИ -12 недель Роды
Апгар 8/9 баллов
Масса при рождении:3,590 кг
Рост: 55 см

Слайд 9

Перенесенные заболевания

07.2014:Эндоваскулярная окклюзия БАЛК к правому легкому,
баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии.

Перенесенные заболевания 07.2014:Эндоваскулярная окклюзия БАЛК к правому легкому, баллонная вальвулопластика клапана легочной
Снижение градиента со 105 до 70 мм рт.ст.
10.11.2014: МБТШ (модифицированный Блалок-Тауссинг шунт) справа в возрасте 1 год) синтетическим протезом из PTFE 4

Слайд 11

Осмотр пациента(07.10.15):

Объективно:
Общее состояние: средней тяжести
Кожные покровы: бледные, влажные, чистые
Легкие:
При перкуссии легких: звук

Осмотр пациента(07.10.15): Объективно: Общее состояние: средней тяжести Кожные покровы: бледные, влажные, чистые
легочный
При аускультации легких: дыхание пуэрильное
ЧДД: 26 в мин

Слайд 12

Осмотр пациента:

Сердце:
Границы сердца: не изменены
Аускультация: тоны громкие, ритмичные. Систолический шум вдоль левого

Осмотр пациента: Сердце: Границы сердца: не изменены Аускультация: тоны громкие, ритмичные. Систолический
края грудины.
ЧСС: 104 в мин.
АД: 100/48 мм рт.ст.

Слайд 13

Инструментальные методы исследования (7.10.15):

Заключение Эхо КГ: декстракардия, объем полости левого желудочка меньше

Инструментальные методы исследования (7.10.15): Заключение Эхо КГ: декстракардия, объем полости левого желудочка
нормативного, предсердия нормально объема .Широкая аорта находится над перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки, сброс смешанный, клапанный- подклапанный стеноз легочной артерии, функционирует МБТШ (модифицированный Блалок-Тауссинг шунт), визуализируется более широкий, чем шунт сосуд от дуги аорты к правой легочной артерии. Устья правых легочных вен в типичном месте, не визуализируются. Вероятно впадение одной из ПЛВ (правых легочных вен) в нижнюю полую вену. Показатели сократимости ЛЖ- норма.

Слайд 14

Рентгенография грудной клетки:
Сердце:
Умеренно расширено (КТИ :кардиоторакальный индекс=52%) вправо, верхушка сердца справа, сглажена

Рентгенография грудной клетки: Сердце: Умеренно расширено (КТИ :кардиоторакальный индекс=52%) вправо, верхушка сердца
талия сердца
Легкие:
Корни легких структурные и не расширены. Легочной рисунок расширен за счет гиперволемии,
на периферии обеднен.

Слайд 15

МСКТ – ангиопульмонография:
Декстракардия, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),
АДЛВ (аномальный дренаж

МСКТ – ангиопульмонография: Декстракардия, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), АДЛВ (аномальный дренаж легочных
легочных вен): все вены правого легкого дренируются с НПВ. Гипоплазия легочного ствола, обеих ЛА. Состояние после наложения шунта Блалок-Тауссиг. Шунт функционирует нормально. Состояние после эмболизации диафрагмальной ветви справа. Тонкие БАЛК от грудной аорты, гипоплазия верхнедолевого бронха, признаки гиперинфляции верхней и средней долей правого легкого.

Слайд 16

ЭКГ

Несинусовый ритм
ЧСС: 95 в мин
ЭОС отклонена влево
Гипертрофия правого желудочка
Миграция водительского ритма по

ЭКГ Несинусовый ритм ЧСС: 95 в мин ЭОС отклонена влево Гипертрофия правого
предсердиям

Слайд 18

Операция (13.10.2015)

Радикальная коррекция порока (пластика дефекта межжелудочковой перегородки дакроновой заплатой, трансанулярная пластика

Операция (13.10.2015) Радикальная коррекция порока (пластика дефекта межжелудочковой перегородки дакроновой заплатой, трансанулярная
выходного отдела правого желудочка аутоперикардиальной заплатой, иссечение гипертрофированный миокардиальных трабекул выходного отдела правого желудочка, резекция МБТШ с пластикой правой легочной артерии заплатой из аутоперикарда, перемещение общего коллектора правых легочных вен в левое предсердие, формирование межпредсердной фенестрации 6 мм.

Слайд 19

Диффузный гипокинез ЛЖ, недостаточность МК до 2-3 ст.К правому желудочку подшит электрод

Диффузный гипокинез ЛЖ, недостаточность МК до 2-3 ст.К правому желудочку подшит электрод
для осуществления временной ЭКС. Продление АИК (аппарат искусственного кровообращения) течении часа. Попытка остановить АИК. Гемодинамика на максимальной дозе инотропных препаратах неустойчива, принято решение о циркулярной поддержке с помощью препарата ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация).

Слайд 20

Операция (13.10.15) Подключение артерио- венозной системы ЭКМО
Ревизия переднего средостения и перикарда.

Операция (13.10.15) Подключение артерио- венозной системы ЭКМО Ревизия переднего средостения и перикарда.

Слайд 21

Операция (16.10.15):
Ревизия переднего средостения и перикарда, перевязка общего коллектора правых легочных вен.
Удаление

Операция (16.10.15): Ревизия переднего средостения и перикарда, перевязка общего коллектора правых легочных
канюли нижней полой вены.
Операция (21.10.15):
Перемещение аортальной канюли в левую общую сонную артерию.
Ревизия переднего средостения и перикарда, перевязка правой легочной артерии. Смена аортальной канюли.

Слайд 22

Операция (26.10.15):
Ревизия переднего средостений и перикарда. Отключение от ЭКМО.
После отключения состояние пациентки

Операция (26.10.15): Ревизия переднего средостений и перикарда. Отключение от ЭКМО. После отключения
крайне тяжелое. ИВЛ. Сердечно-легочная гемодинамика неустойчивая на высоких дозах инотропной поддержки.
Нарастание сердечно-легочной недостаточности на фоне интенсивной терапии.
Остановка сердечной деятельности.
Прекращения реанимационных мероприятий

Слайд 23

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ВСКРЫТИЕ

Расположение органов. Правое лёгкое выполняет плевральную полость на 1/2, Перикард не

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ВСКРЫТИЕ Расположение органов. Правое лёгкое выполняет плевральную полость на 1/2, Перикард
ушит, в полости следы интенсивно прокрашенной кровью жидкости. Сердце смещено вправо, увеличено в размерах. Декстрапозиция аорты. Листки перикарда тусклые, гиперемированные, с тонким налётом фибрина, не спаяны друг с другом.по боковой и задней поверхности, по передней поверхности лёгкого свободно лежащие и рыхло спаянные с висцеральной плеврой сгустки крови. Левое легкое практически полностью выполняет плевральную полость, сращений между листками плевры нет, в плевральной полости следы прокрашенной кровью жидкости.

Слайд 24

Органы кровообращения: Сердце: размеры 6:7:3,5, масса 96г,
Аорта выходит справа от легочного

Органы кровообращения: Сердце: размеры 6:7:3,5, масса 96г, Аорта выходит справа от легочного
ствола. Циркулярный шов на аорты выше устьев коронарных артерий. Кисетный шов на аорте у основания брахиоцефального ствола. Левые легочные вены впадают в левое предсердие, коллектор правых легочных вен вшит в левое предсердие, перевязан в 0,3см от устья. На нижней полой вене на 2см ниже места ее впадения в правое предсердие, расположены кисетный шов и герметично ушитое устье коллектора правых легочных вен. Кисетный шов на ушке левого предсердия. Поперечный шов на передне-верхней поверхности правого предсердия. Полости предсердий несколько расширены. Поперечный шов на межжелудочковой перегородке. Искусственно созданный дефект межпредсердной перегородки диаметром 0,8см. В выходной отделе правого желудочка и проксимальную часть легочного ствола, по передней поверхности вшита и просветах её ветвей жидкая кровь. Правая легочная артерия перевязана. Культя аорто-лёгочного шунта, вшитого в правую легочную артерию, герметично ушита.

Слайд 25

Гистологическое исследование

Гистологическое исследование

Слайд 26

Гистологическое исследование

Гистологическое исследование
Имя файла: Врожденные-пороки-сердца.pptx
Количество просмотров: 37
Количество скачиваний: 0