Врожденные пороки сердца

Пациент девочка в возрасте 1 год 10 месяцев.
Была госпитализирована (7.10.15) в плановом порядке в отделение НИИ кардиологии КХО-2.

Жалобы при поступлении:
Потеря массы тела
Частые простудные заболевания
Одышка

Начало и развитие текущего заболевания:
По поводу ВПС (врожденного порока сердца) наблюдается с рождения.
Шум в области сердца выслушан на вторые сутки.
По данным ЭхоКГ диагностирован стеноз легочного ствола.
В возрасте 7 мес была обнаружена агенезия верхней и нижней доли правого легкого.

Проведена КТ – наличие БАЛК (большая аорто-легочная коллатераль) к правому легкому.
Тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка, стеноз устья легочного ствола) с наличием клапанно-подклапанного стеноза легочной артерии.
Смещение дуги аорты.
Сужение левого главного бронха.

История жизни:
Ребёнок от 6 беременности, на фоне ОРВИ -12 недель
Роды 2,срочные
Оценка по Апгар 8/9 баллов
Масса при рождении:3,590 кг
Рост: 55 см

Перенесенные заболевания
07.2014:Эндоваскулярная окклюзия БАЛК к правому легкому,
баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии. Снижение градиента со 105 до 70 мм рт.ст.
10.11.2014: МБТШ (модифицированный Блалок-Тауссинг шунт) справа в возрасте 1 год) синтетическим протезом из PTFE 4

Осмотр пациента(07.10.15):
Объективно:
Общее состояние: средней тяжести
Кожные покровы: бледные, влажные, чистые
Легкие:
При перкуссии легких: звук легочный
При аускультации легких: дыхание пуэрильное
ЧДД: 26 в мин

Осмотр пациента:
Сердце:
Границы сердца: не изменены
Аускультация: тоны громкие, ритмичные. Систолический шум вдоль левого края грудины.
ЧСС: 104 в мин.
АД: 100/48 мм рт.ст.

Инструментальные методы исследования (7.10.15):
Заключение Эхо КГ: декстракардия, объем полости левого желудочка меньше нормативного, предсердия нормально объема .Широкая аорта находится над перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки, сброс смешанный, клапанный- подклапанный стеноз легочной артерии, функционирует МБТШ (модифицированный Блалок-Тауссинг шунт), визуализируется более широкий, чем шунт сосуд от дуги аорты к правой легочной артерии. Устья правых легочных вен в типичном месте, не визуализируются. Вероятно впадение одной из ПЛВ (правых легочных вен) в нижнюю полую вену. Показатели сократимости ЛЖ- норма.

Рентгенография грудной клетки:
Сердце:
Умеренно расширено (КТИ :кардиоторакальный индекс=52%) вправо, верхушка сердца справа, сглажена талия сердца
Легкие:
Корни легких структурные и не расширены. Легочной рисунок расширен за счет гиперволемии,
на периферии обеднен.

МСКТ – ангиопульмонография:
Декстракардия, ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),
АДЛВ (аномальный дренаж легочных вен): все вены правого легкого дренируются с НПВ. Гипоплазия легочного ствола, обеих ЛА. Состояние после наложения шунта Блалок-Тауссиг. Шунт функционирует нормально. Состояние после эмболизации диафрагмальной ветви справа. Тонкие БАЛК от грудной аорты, гипоплазия верхнедолевого бронха, признаки гиперинфляции верхней и средней долей правого легкого.

ЭКГ
Несинусовый ритм
ЧСС: 95 в мин
ЭОС отклонена влево
Гипертрофия правого желудочка
Миграция водительского ритма по предсердиям

Операция (13.10.2015)
Радикальная коррекция порока (пластика дефекта межжелудочковой перегородки дакроновой заплатой, трансанулярная пластика выходного отдела правого желудочка аутоперикардиальной заплатой, иссечение гипертрофированный миокардиальных трабекул выходного отдела правого желудочка, резекция МБТШ с пластикой правой легочной артерии заплатой из аутоперикарда, перемещение общего коллектора правых легочных вен в левое предсердие, формирование межпредсердной фенестрации 6 мм.

Диффузный гипокинез ЛЖ, недостаточность МК до 2-3 ст.К правому желудочку подшит электрод для осуществления временной ЭКС. Продление АИК (аппарат искусственного кровообращения) течении часа. Попытка остановить АИК. Гемодинамика на максимальной дозе инотропных препаратах неустойчива, принято решение о циркулярной поддержке с помощью препарата ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация).

Операция (13.10.15) Подключение артерио- венозной системы ЭКМО
Ревизия переднего средостения и перикарда.

Операция (16.10.15):
Ревизия переднего средостения и перикарда, перевязка общего коллектора правых легочных вен.
Удаление канюли нижней полой вены.
Операция (21.10.15):
Перемещение аортальной канюли в левую общую сонную артерию.
Ревизия переднего средостения и перикарда, перевязка правой легочной артерии. Смена аортальной канюли.

Операция (26.10.15):
Ревизия переднего средостений и перикарда. Отключение от ЭКМО.
После отключения состояние пациентки крайне тяжелое. ИВЛ. Сердечно-легочная гемодинамика неустойчивая на высоких дозах инотропной поддержки.
Нарастание сердечно-легочной недостаточности на фоне интенсивной терапии.
Остановка сердечной деятельности.
Прекращения реанимационных мероприятий

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ВСКРЫТИЕ
Расположение органов. Правое лёгкое выполняет плевральную полость на 1/2, Перикард не ушит, в полости следы интенсивно прокрашенной кровью жидкости. Сердце смещено вправо, увеличено в размерах. Декстрапозиция аорты. Листки перикарда тусклые, гиперемированные, с тонким налётом фибрина, не спаяны друг с другом.по боковой и задней поверхности, по передней поверхности лёгкого свободно лежащие и рыхло спаянные с висцеральной плеврой сгустки крови. Левое легкое практически полностью выполняет плевральную полость, сращений между листками плевры нет, в плевральной полости следы прокрашенной кровью жидкости.

Органы кровообращения: Сердце: размеры 6:7:3,5, масса 96г,
Аорта выходит справа от легочного ствола. Циркулярный шов на аорты выше устьев коронарных артерий. Кисетный шов на аорте у основания брахиоцефального ствола. Левые легочные вены впадают в левое предсердие, коллектор правых легочных вен вшит в левое предсердие, перевязан в 0,3см от устья. На нижней полой вене на 2см ниже места ее впадения в правое предсердие, расположены кисетный шов и герметично ушитое устье коллектора правых легочных вен. Кисетный шов на ушке левого предсердия. Поперечный шов на передне-верхней поверхности правого предсердия. Полости предсердий несколько расширены. Поперечный шов на межжелудочковой перегородке. Искусственно созданный дефект межпредсердной перегородки диаметром 0,8см. В выходной отделе правого желудочка и проксимальную часть легочного ствола, по передней поверхности вшита и просветах её ветвей жидкая кровь. Правая легочная артерия перевязана. Культя аорто-лёгочного шунта, вшитого в правую легочную артерию, герметично ушита.

Гистологическое исследование

Гистологическое исследование