Қатерлі лимфомалар. Ходжкиндік және Ходжкиндік емес лимфомалар

Қатерлі лимфомалардың жіктелуі мен жиі зақымданатын ағзалар.
Лимфа түйіндерінде және лимфа ретикулярлық тіндері бар ағзаларда дамитын қатерлі ісіктерді -қатерлі лимфрмалар деп атайды. Көбінесе, лимфомалар лимфа жүйесіндегі немесе ішкі ағзалардағы қаттылау ісіктер, ауырсынбайтын, ұлғайған лимфа түйіндері секілді көрініс береді. Лимфома жасушалары бүкіл организмге өтіп, таралуы мүмкін.
Лимфомалардың ішінде лимфогранулематозды (Ходжкин лимфомасы) бөледі, лимфомалардың басқа түрлері – ходжкиндік емес лимфомалар.
Лимфома төмен (баяу өсетін), орташа және жоғары дәрежелі болады. мысалы, Беркитт лимфомасы – ауыр дәрежелі, фолликулярлық лимфома – төмен дәрежелі.
ХОДЖКИН ЛИМФОМАСЫ
Ходжкин Лимфомасы, немесе лимфогранулематоз, лимфа түйіндерінде, көк бауырда, бауырда, жұтқыншақ аймағындағы Вальдейер -Пирогов шеғберіндегі тіндер мен соқыршекте және сүйек кемігінде ісік жасушаларының болуымен сипатталады. Пайда болу себебі белгісіз.
ХОДЖКИНДІК ЕМЕС ЛИМФОМА
Ходжкиндік емес лимфомалардың көпшілігі лимфа түйіндерінде немесе лимфа ағзаларында (көкбауыр, тимус (айыршабез), бадамшабез) пайда болады. лимфа түйіндері мен жасушалары бүкіл организм бойында орналасады, сондықтан, лимфома бауырда, асқазанда, жүйке жүйесінде немесе басқа ішкі ағзаларда дамуы мүмкін.

Қатерлі лимфомалардың жіктелуі мен жиі зақымданатын ағзалар.
Лимфосаркома - лимфоцит қатарындағы клеткалардан түзілген қатерлі ісік. Ол лимфа түйіндерінде, кей ағзаларда (ішек-қарын жолдарында, теріде, бадамша бездерінде т.б.) топталған лимфоцит клеткаларынан өсіп шығады. Түйінді лимфосаркома (алыпфолликулалы лимфома, Брилл-Симмерс сырқаты) лимфа түйіндерінде ісік клеткаларының фолликулаға ұқсас құрылымдар түзуімен сипатталады. Жайылмалы лимфосаркоманың клеткалар құрамына қарап: 1)лимфоциттерден; 2)пролимфоциттерден; 3)лимфобластардан; 4)имунноблас-тардан түзілген түрлерін ажыратады. Жайылма лимфосаркоманың ерекше түріне Беркитт ісігі жатады.
Ретикулосаркома. Ретикулалық клеткалар қанжасау жүйенің стромасын құрғанмен пайда болу көзі олардан өзгеше. Арнайы бояулармен бояғанда ісік клеткаларын ретикулин талшықтары қоршайды.
Саңырауқұлақ тәрізді микоз. Бұл лимфоретикулярлық ісіктер тобына жататын, теріде, кей ішкі ағзаларда жұмсақ, көкшіл түсті түйіндер түрінде өсетін қатерлі ісік.

Ходжкиндік емес лимфома жіктелуі.

Ходжкиндік емес лимфома жіктелуі.
Ходжкиндік емес лимфомалардың түрлері:
1. нодулярлы;
2. лимфоцитарлы;
3. лимфоцитарлы;
4. пролимфоцитарлы.

Ходжкиндік және Ходжкиндік емес лимфомалардың клиникалық белгілері.
Симптомдары жалпы және жергілікті деп бөлінеді.
Жалпы симптомдары:
· Шеткі аймақтарда лимфа бездерінің ұлғаюы. Мойын аумағындағы, қолтық астында немесе шаптың аумағында лимфа түйіндерінің сыртқы пішіні дөңгелек немесе сопақша , сипап қарағанда бір бірінен басында алшақтау сосын жабысып, қатайып, тығызданады,басып қарағанда аурулық сезімі байқалмайды.
Уланушылық белгілері:
· Себепсіз пайда болған қызба (температураның артуы) және қалтырау.Дене температурасының 38 С-тан жоары көтерілуі.
· Себепсіз болған түнгі тершеңдік,тіпті түн мезгілінде науқас ағыл тегіл терлеп, іш киімдерң мен төсегін жиі ауыстыруға тура келеді. Салмақты кенет жоғалту, әдетте, дене салмағынан 10%-дан астам
Тәбет жоғалтуТерінің қышуы
Басқа симптомдары:
· Терідегі қызыл дақтар
· Жүрек айнуы, құсу, іштегі ауырсыну
· Жөтел немесе ентігу.
· Терінің қышуы, әдетте, бөріткенсіз
· Әдеттен тыс, күшті шаршау.

Ходжкин Лимфомасының даму сатыларының жіктелуін 1979 Ann-Abror (АҚШ) қабылданған және ол 1989 жылы Cotswold-та толықтырылды.

Лимфомаларды анықтау тәсілдері.
1.Аурудың шағымдары мен даму тарихын,яғни дерттің қашан басталғанын,лимфалық безднрдің қашан ұлғайғанын ,уланушылық белгілері бар жоқтығын анықтаймыз.
2.Пальпациялау арқылы барлық шеткі лимфалық түйіндердің орналасатын жерлері тексеріледі және бауыр мен көкбауырды пальпациялаймыз.
3.Егер аталмыш аймақтардағы лимфалық бездер ұлғайса , онда пункция жасаймыз.Егер ХЛ анықтайтын болсақ Березовский Штернберг жасушаларын экспрессиялайтын моноклоналдық антигендердің бар жоқтығын анықтаймыз.
4.Кеуде қуысын рентгендік тәсілмен қарап, егер патологиялық ошақ табылса,онда КТ немесе МРТ, медиастиноскопия жасалады.
5.Іш қуысы ағзаларына УДЗ жүргіземіз.

Лимфогранулематоздың гистологиялық жіктелуі.
Лимфогранулематоз. (Ходжкин сырқаты). Өзіне тән клиникалық белгілері бар, морфологиялық көріністері бар қатерлі ісік. Ол мойын, көкірек қуысы, құрсақ пердесі сыртындағы лимфа түйіндерінде кездеседі. Оны клиникалық морфологиялық белгілеріне қарап 4 түрге бөледі: 1)Лимфоидтық тіннің басым-дығымен сипатталатын түрі лимфогранулематоздың 1-11 кезеңіне тура келеді; 2)Аралас клеткалық түр; 3)Лимфоидтық тіннің жойылуымен сипатталатын түрінде ісік құрамынан лимфоцит клеткаларының бүтіндей жойылуы тән; 4) Нодуляр (түйінді) склероз түрі лимфа түйіндерінде оларды жеке-жеке түйіндерге бөлетін дәнекер тіннің өсуімен ерекшеленеді.
Лимфагранулематоздың жіктелуі.
Гистологиялық түрлеріне қарай:
1. Лимфогистоцитарлы;
2. Нодулярлы (түйінді) склероз;
3. Аралас-жасушалық;
4. Лимфоидты жүдеу немесе диффузды фиброз басылуы (немесе рети- кулярлы түрінде);

Ходжкин лимфомасын басқа аурулардан ажырату және аурудың болжамы.
1.Жұқпалы мононуклеоз .
2.Туберкулездік лимфаденит.
3.Жедел бейспецификалық лимфаденит
4.Саркоидоз немесе Бенье- Бек-Шаумян.
Аурудың болжамы
Болжамы әр науқас үшін жеке, лимфоманың түріне және таралуына байланысты.
Бірақ кейбір жалпы жайттар лимфоманың барлық түріне қатысы:
· Ерте сатыдағы лимфомалар (I немесе II) жазылуға ықтималдығы жоғары, кеш сатысына қарағанда (III немесе IV).
· Баяу өтетін лимфомалардың көпшілігі көрініс бермейді, сондықтан, көп жылдар бойы емделмейді. Бұл түрлері емге көне бермейді, оларды емдегеннен кейін симптомдары қайта оралады. Қайта емдеу курсы ауруды тоқтатқанымен, симптомдары қайта оралуы мүмкін.
· Лимфоманың жойқын түрлері кеш сатысында өлім-жітімге апаруы мүмкін болғанымен, олар дұрыс емдеуде емге көнуі мүмкін.

Емдеу келесілерге байланысты:
Лимфоманың түріне
Лимфоманың сатысына, қашан алған анықталуына
Науқастың жасы мен денсаулық жағдайына
Симптомдардың болуына, оның ішінде, салмақ жоғалтуға, қызбаға және түнгі терлеуге.
Емдеу түрлері:
· Химиялық емдеу –емдеудің негізгі түрі. Көбінесе, бірнеше препараттың бірігуі қолданылады. В-жасушалық ходжкиндік емес лимфомада жиі қолданылатын препараттың әрекет етуші заттегі - ритуксимаб (Rituxan).
· Сәулемен емдеу сәулеленуге қол жетімді лимфомада қолданылады. Радио- иммундық емдеу сирек қолданылады. Бұл ісік жасушаларын жою үшін радиоактивті заттектерді антиденелермен бірге қолдану.
· Сүйек кемігін алмастыру.
Емдеу

Сүйек пен буын шеміршектерінің ісіктері.

Сүйек пен буын шеміршектерінен өрбитін қатерлі ісіктер біріншілік және екіншілік (метастаздық) болып екіге бөлінеді. Біріншілік қатерлі ісіктер саркомалар деп аталады. Олар сүйек, шеміршек түзуші тіндерден, сүйек кемігі мен жілік майынан, сүйектегі қан тамырларынан, сүйекке жабыса біткен әртүрлі дәнекер тіндерден пайда болады

І. Сүйек түзуші тіндерден өрбейтін ісіктер
А. қатерсіз:
1) остеома;
2) остеоид – остеома.
Б. Аралық қатерлі алып жасушалы ісік (остеокластбластома).
В. Қатерлі:
1) остеогендік саркома:
2) орталық медулярлық;
3) шеткі Юкстокортикалдық (параосталдық, периосталдық)
Сүйек пен шеміршектердің біріншілік ісіктерінін және
ісік тәрізді зақымдарын Дүниежүзділік денсаулық сақтау
ұйымының жіктеуі (1994)

II. Шеміршек түзеуші тіндерден өрбейтін ісіктер:
А. Қатерсіз:
1) хондрома;
2) остеохондрома;
3) хондромиксоидтық фиброма;
Б. Қатерлі:
1) хондросаркома;382
2) пісіп жетілуі бұзылған хондросаркома;
3) юкстыкортикалдық хондросаркома;
4) мезенхималдық хондросаркома;
5) ашық жасушалы хондросаркома;
6) қатерлі хондросаркома

III. Алып жасушалы сүйек ісіктері (остеокластыбластома)
1) типті құрылымдағы алып жасушалы ісік;
2) Педжет ауруынан өрбіген алып жасушалы ісік;
3)қатерлі алып жасушалы ісік.
IV. Сүйек миынан өрбитін нейроэктодермалдық ісіктер:
1) Юинг саркомасы;
2) Миеломдық ауру;
3) Қатерлі лимфомалар (Ходжкин, Ходжкин емес лимфомалар);
4) Лангерганс жасушасынан өрбіген гистоцитоз
5) Росси- Дорфман ауруы (лимфоаденоматиялық синустық гистоцитоз).

Сүйектің қатерлі ісіктері екі топқа жіктеледі. Олар:
1) Сүйектің тіректік тіндерінен өрбитін ісіктер (остеогендік саркома, хондросаркома,
ангиосаркома,фибросаркома);
2) Сүйек кемікті қабатындағы және қуысындағы милық ұяшықтардан, мидан өрбитін ісіктер (Юинг саркомасы, миэломдық ауру, қатерлі лимфомалар (Ходжкин және Ходжкин емес лимфомалар ретикулосаркома, лимфосаркома ).

Саркома көбінесе сүйектің орта немесе шеткі бөліктерінде пайда болады. Ол алдымен
сүйектің қыртысты қабатынан басталып, ішке қарай өсіп, эндостаны жарып, сүйек миына
тарайды, ал сыртқа қарай өсіп, сүйек қабын жыртып, жұмсақ тіндер мен бұлшық еттерді
зақымдайды. Сүйек саркомалары негізі гематогендік жолмен метастазданады, көбінесе
метастаздары өкпеде жиі кездеседі
Сүйек саркомасының өсу бағыттары мен метастаздануы

I «А» саты – T1N0M0 G 1-2 (ісік кортикалдық қабаттан тыс сыртқа шықпаған, аймақтық лимфалық түйіндерде метастаз жоқ, жоғары немесе орташа дәрежелі пісіп- жетілген саркома).
I «В» саты – Т2N0M0 G 1-2 (ісік кортикалдық қабаттан тыс сыртқы жұмсақ тінге шыққан,
аймақтық лимфалық түйіндерде метастаз жоқ, жоғары немесе орташа дәрежелі пісіп- жетілген
саркома).
Сүйек саркомасының даму сатыларының TNM жүйесімен жіктелуі (UICC, 2002)

II «А» саты – T1N0M0 G3-4 (ісік кортикалдық қабаттан тыс сыртқа шықпаған, аймақтық
лимфалық түйіндерде метастаз жоқ, төмен дәрежелі немесе пісіп-жетілмеген саркома).
II «В» саты – T2N0M0 G3-4 (ісік кортикалық қабаттан тыс сыртқа жұмсақ тінге шыққан, аймақтық лимфалық түйіндерде метастаз жоқ, төмен дәрежелі немесе пісіп-жетілмеген саркома

III саты – T3 N0M0 G1-4 (сүйекте бірнеше ісіктік ошақтар бар, аймақтық лимфалық түйіндерде метастаз жоқ, кез келген дәрежедегі пісіп-жетілген және пісіп-жетілмеген саркома).
IV«А» саты – T1-3 N0 M1a G 1-4 (кез келген көлемдегі, аймақтық лимфалық түйіндерде
метастаз жоқ, бірақ өкпеде метастаздық ісік ошағы бар, кез келген дәрежеде пісіп-жетілген
немесе жетілмеген саркома).
IV «В» саты – T1-3N1M1b G1-4 (кез келген көлемдегі, аймақтық лимфалық түйіндер мен
басқа ағзаларда метастаз бар, кез келген дәрежелі пісіп-жетілген немесе жетілмеген саркома).

Гистологиялық түрлерінің әр алуандығына қарамастан, барлық сүйек ісіктерінің клиникалық
белгілері үш топқа бөлінеді. Олар:
- ісікке шалдыққан сүйекте байқалатын ауыру сезімі;
- сүйектің ісік орналасқан жерінің томпайып ісінуі (ісіктік белгі)
- ісікке шалдыққан сүйектің және оған іргелес жатқан буындарының қызметінің бұзылуы
Клиникалық белгілері

Сүйек ісіктерін анықтау ауру тарихына мұқият зер салып, ісікпен зақымданған сүйек аймағын
көзбен қарап, саусақпен сипаумен басталады. Ісіктік аймақты көзбен қарағанда дүмпиген
ісінушілік, тері жамылғысының қызара жылтырлануы, тері астындағы көктамырлардың кеңейе білеуленуі байқалады. Сипап және басып қарағанда ісіктік масса тығыз, қатты, сыртқы беті
бұдыр, ығыспалы қозғалыссыз болады
Сүйек ісіктерін анықтау тәсілдері

Сүйек қатерлі ісігіне күдік туғызатын белгілер:
1) ісіктік аймақта үнемі байқалатын және бірден-бір үдемелі бағытта дамыған аурулық
сезім. Бұл белгі жарақатсыз да немесе жарақаттан кейін бірқатар мезгіл өткеннен кейін де
пайда болуы мүмкін;
2) сүйектен шыққан қозғалмайтын ісік;
3) ісіктік алаңның біркелкі немесе ассиметриялық түрдегі сыртқы көрінісі;
4) аяқ-қолдағы жілік сүйектеріндегі ісік орналасқан жердегі буынның қозғалысының
тұрақты тежелуі.

Сүйек ісіктерін анықтауда рентгендік зерттеу тәсілінің маңызы өте жоғары. Ісіктің
рентгенологиялық белгілері алуан түрлі болады. Атап айтқанда, олар:
1) ісіктік аймақтағы сүйектің негізгі қалпы мен сыртқы пішінінің және мөлшерінің өзгеруі;
2) сүйектің сыртқы беткейінің бұзылып, яғни сүйектің қыртысты қабатының сыртындағы сүйек қабы ажырап, патологиялық сүйек түзуші периоститтердің (инелі периостит, үшбұрышты күнқағар) пайда болуы;

3) сүйек тініндегі патологиялық өзгерістер:
- сүйек бағаналарының бұзылуы;
- сүйек тініндегі остеолиздік (сүйектің еріп ыдырауы) және остеосклероздық (сүйектің
беріштенуі) өзгерістер;
4) ісіктің сүйек айналасындағы жұмсақ тіндерге таралып, жалпы ісіктік құрылымында
шашыранды қышалану (кальцинат) ошақтарының пайда болуы

Остеогендік саркоманың аралас түрінде әртүрлі сүйек ақауларымен бірге қыртысты қабаттың бұзылысы, сүйек қабының ажырауы, жыртылуы, көлденең инелі периостит, күнқағар немесе тепкі белгілері байқалады.
Хондросаркомада сүйектің қыртысты қабатының кейбір жері біркелкі емес жұқарып,
кейбір жері бірқалыпты қалыңдайды, беріштену үрдісінің ауқымдылығы ісікке шалдыққан
сүйек айқын жуандайды, ісік тіні бірқалыпсыз қышаланады.

Фибросаркомада ісіктік үрдіс жұмсақ дәнекер тіндерден дамитын болғандықтан, ісік сүйектің ұзына бойына қабы мен қыртысты қабатына жабысып, оларды жарақаттайды, бірақ инелі периостит түзілмейді, ісіктің сыртқы пішіні анық , сырт көрінісі бұдыр болады.
Сүйек миынан дамитын қатерлі ісіктердің ішінде миэломдық аурудың (Рустицкий ауруы) рентгендік көрінісі оқшаулау болады. Ол негізінде жалпақ және қысқа сүйектерді (жамбас,қабырға, бас сүйегі, омыртқа) зақымдайды.

Миэломдық ауруда алдымен сүйектер шашыранды боркеміктік түрде бұзылады. Кейін сүйектегі ісіктік ақаулар кейде дөңгелек пішінді, омартадағы араның ұясына, кейде «күйе жеген киізге» ұқсаған остеолиздік бұзылысқа ұқсайды, бірақ периостальдық серпіліс онша анық байқалмайды.

Сүйек саркомасының клиникалық көрінісі

Сүйектің қатерлі ісіктерінің әртүрлі тіндердің пайда болуына, морфологиялық құрылымының алуан түрлілігіне байланысты сүйек саркомасының көпшілігі қолданылатын
сәулелік, химиотерапиялық ем тәсілдеріне сезімталдығы өте төмен, ал Юинг саркомасы,
ретикулосаркома, лимфосаркомалық аталмыш ем түрлеріне сезімталдығы айтарлықтай жоғары.
Жеке қолданылған хирургиялық емнің де шипалылығы өте төмен
Сүйек ісіктерін емдеу тәсілдері

Юинг саркомасына хирургиялық ем тәсілі сирек қолданылады. Оны тек қана пайдаланған сәулелік және химиотерапиялық емдердің ісіктік үрдіске айтарлықтай әсері болмағанда және ем жүргізілу барысында әртүрлі күрделі асқынулар (ісіктік ыдырауы, қансырауы т.б.) пайда болып, әрі қарай жоспарланған емді жалғастыруға мүмкіншілік болмаған жағдайда қолданылады.

Сүйек қатерлі ісіктерін хирургиялық тәсілмен емдеу барысында мына қағидаларды сақтау
керек:
- Операцияның түбегейлі сипатын сақтай отырып, оның адам өміріне тигізетін қаупін
мейлінше азайту;
- Операция абластикалық принциптің сақталу жағдайында жасалуы керек;
- Шама жеткенше ісікке шалдыққан аяқ-қолды сақтап, оның қалыпты қызметін мейлінше
өзгертпеуге тырысу керек.