Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное заболевания сердца с гипертрофией миокарда без исходной дилатации полостей, при исключении других заболеваний сердца и системных заболеваний, которые могут проявляться гипертрофией миокарда

1. По этиологии:
1.1. семейная форма.
1.2. спорадическая форма.
2. По функциональному принципу:
2.1. обструктивная форма
2.2. с латентной обструкцией.
2.3. необструктивная форма.
Клиническая классификация

3. По клиническому принципу:
3.1. стабильное течение.
3.2. клинический вариант с фибрилляцией предсердий (ФП).
3.3. прогрессирующее течение.
3.4. «конечная стадия»
3.5. клинический вариант с внезапной сердечной смертью (ВСС).
4. По анатомическому принципу:
4.1. гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки (МЖП).
4.1.1 гипертрофия базального отдела МЖП
4.1.2 гипертрофия среднего отдела МЖП
4.1.3. комбинированная гипертрофия базального и среднего отдела МЖП.
4.2. гипертрофия передней и задней части МЖП в отсутствии гипертрофии передне-боковой стенки левого желудочка (ЛЖ).
4.3. диффузная гипертрофия значительной части МЖП и передне-боковой стенки левого желудочка ЛЖ.
4.4. гипертрофия задней части МЖП или апикальная гипертрофия ЛЖ.

5. Стратификация по риску внезапной сердечной смерти:
5.1. Низкий риск.
5.2. Средний риск.
5.3. Высокий риск.
6. По результатам генотипирования родственников пробанда:
6.1. Генотип/фенотип позитивный
6.2. Генотип позитивный/фенотип негативный

Жалобы пациентов с ГКМП можно выделить в следующие
3- симптомокомплекса:
• одышка: отсутствует в начальной стадии заболевания и у асимптомных пациентов, может длительное время оставаться единственным симптомом, обладает прогрессирующим течением;
• болевой синдром: может отсутствовать; кардиалгии или в 1/3 случаев стенокардия напряжения с различной толерантность к физической нагрузке;
• синкопальные состояния: встречаются у 10-40% пациентов, чаще на фоне физических или эмоциональных нагрузок. К сожалению причины синкопе у больных ГКМП удается выявить не более, чем в 30% случаев.

Анамнез
В сборе анамнеза у пациентов с ГКМП в первую очередь акцентуируют внимание на следующие аспекты:
• возраст дебюта заболевания, его клинической динамики, присоединения новых симптомов.
• наличия эпизодов синкопе, пресинкопальных состояний, их рецидивирующий характер.
• семейного анамнеза по наличию синдрома WPW, ГКМП
• ранней и преждевременной смерти (до 50 лет) родственников первой и второй линии родства (родные братья, сестры, дети и родители; двоюродные братья и сестры и т.д.), случаев успешной и безуспешной реанимации, смерти от ХСН, мозгового инсульта.

Физикальное обследование
При физикальном обследовании пациенты с ГКМП не имеют существенных изменений за исключением аускультативной картины. При ГКМП выслушивается грубый, «пилящий», систолический шум в 3-4 межреберье по левому краю грудины, без иррадиации на сосуды шеи, усиливающийся после физической нагрузки и при проведении пробы Вальсальвы. В отличие от шума при ГКМП при аортальном стенозе локализация шума во 2 межреберье справа с проведением на сосуды шеи.

Основные мероприятия:
• Общий анализ крови (ОАК) и мочи (ОАМ).
• Биохимический анализ крови: общий холестерин, триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности, общий белок, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, глюкоза, электролиты (калий, натрий, хлор);
• ЭКГ 12 -канальное.
• Тест с 6-минутной ходьбой.
• Трансторакальная ЭХОКГ покоя, с проведением пробы Вальсальвы при градиенте давления в ЛЖ менее 30 мм.рт.ст.
• Стресс-тест с физической нагрузкой (тредмилл или ВЭМ) под ЭКГ-контролем.
• Суточное мониторирование ЭКГ.
•Генеалогический анализ.

Лекарственная терапия

Антагонисты кальция
При наличиипротивопоказаний, побочных эффектов или непереносимости БАБ рекомендуется использование верапамила, вне зависимости от наличия или отсутствия обструкции ЛЖ. Лечение начинается с минимальных дозировок и достижением целевой дозы 480 мг/сут.