Острый и хронический миелолейкоз: сходства и различия

Определение
Острый миелоидный лейкоз (далее – ОМЛ) - это клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке - предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток. Субстрат опухоли – клетки IV класса (бласты).
Хронический миелоидный лейкоз (далее – ХМЛ) - это клональное опухолевое миелопролиферативное новообразование, обусловленное злокачественным перерождением стволовых гемопоэтических клеток и характеризующееся усилением пролиферации гранулоцитарного ростка без потери способности к дифференцировке, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов. Субстрат опухоли – клетки V и VI классов (созревающие и зрелые клетки).

Определение
ОМЛ и ХМЛ, как и другие острые и хронические лейкозы, не переходят один в другой. То есть термины «острый» и «хронический» используются в гематологии не совсем в том значении, в каком они используются в других медицинских дисциплинах.

Распространенность
ОМЛ: Уровень заболеваемости ОМЛ увеличивается с возрастом, средний возраст выявления заболевания составляет 63 года. На ОМЛ приходится около 90 % всех острых лейкозов у взрослых, но у детей он встречается редко. От пола не зависит.
ХМЛ: Заболевание может быть выявлено в любом возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст 50 - 59 лет, однако значительной является доля молодых пациентов в возрасте до 40 лет - до 33%. От пола не зависит.

Этиология
Отсутствует специфический этиологический фактор.
ОМЛ: иные расстройства системы кроветворения, воздействие вредных химических веществ, ионизирующее излучение, генетические факторы.
ХМЛ: Обсуждается роль различных факторов - ионизирующего излучения, инфекций, токсинов, однако четкой взаимосвязи не выявлено.

Патогенез
ОМЛ: Злокачественными клетками при ОМЛ выступают миелобласты. При ОМЛ в каком — либо из миелобластов накапливаются генетические изменения, которые «замораживают» клетку в незрелом состоянии, останавливая процесс клеточной дифференциации. Сама по себе такая мутация не вызывает лейкоз, но когда «остановка дифференциации» сочетается с другими мутациями, которые приводят к утрате генетического контроля над ростом клеток, результатом оказывается неуправляемое размножение незрелого клеточного клона, определяющего клиническую сущность ОМЛ.

Патогенез
ХМЛ: Патогенетически ХМЛ представляет собой клональный миелопролиферативный процесс, развивающийся в результате злокачественной трансформации в ранних гемопоэтических стволовых клетках. Возникновение транслокации t(9;22), так называемой "филадельфийской хромосомы" (Ph-хромосомы) и соответственно химерного онкогена BCR-ABL лежат в основе патогенеза заболевания. Продукт гена BCR-ABL представляет собой тирозинкиназу с аномально повышенной активностью, регулирующую сигналы, ответственные за клеточный рост, активацию, дифференцировку, адгезию и апоптоз.
Повышенная тирозинкиназная активность аномального белка BCR-ABL определяет не только повышенное размножение клеток, но и преимущество опухолевого кроветворения перед нормальным и постепенное вытеснение последнего.

Стадии
ОМЛ: - стадия первой атаки
- развернутая стадия
- терминальная стадия или выздоровление
ХМЛ: - хроническая фаза
- фаза акселерации
- бластный криз (фаза сходна по проявлениям с ОМЛ)
Причины смерти: инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит, пневмония, сепсис и др.), кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Диагностика
ОМЛ: - общий анализ крови
- мазок крови
- пункция костного мозга
ХМЛ: - общий анализ крови
- пункция костного мозга
- гибридизация, ПЦР

Сходства и различия ОМЛ и ХМЛ

ОМЛ и ХМЛ имеют сходные черты, однако различны по патогенезу, что и обусловило выделение их как отдельных нозологических форм.
Выводы