Патология нервной системы. Нарушение произвольных движений

Классификация нарушений произвольных
движений
1. Парез – ограничение объема, силы и размаха движений
2. Паралич (плегия) – полное выключение движений
Параличи и парезы
Моно-
Поли-
Пара-
Тетра-
Геми-
Параличи и парезы
Периферические
Экстрапирамидные
Центральные
По объему поражения
По механизму развития
Пирамидные

Схема моторной иннервации скелетных мышц
Большие α
Малые α
Гамма
α
γ
Тетанус
Тонус
Спинальный
ганглий
α
Экстрафузальное
волокно
Интрафузальное
волокно
(проприорецептор)
Сократимая
часть
Чувствительная
часть

Периферические параличи
скелетной мускулатуры

Периферические параличи
Большие α
Малые α
Гамма
α
γ
Тетанус
Тонус
Спинальный
ганглий
α
Экстрафузальное
волокно
Интрафузальное
волокно
(проприорецептор)
Возникают при повреждении эфферентного
отдела спинальной рефлекторной дуги: 1. Мотонейрона
2. Аксона
3. Синапса
Сократимая
часть
Чувствительная
часть

Функциональная схема нейрона

Этиологические факторы повреждения
нейрона
1. Травмы – удар, ушиб, сотрясение
2. Вирусы – полиомиелит, бешенство
3. Микробы (бактериальные токсины) – столбняк, ботулизм, лепра
4. Прионы – куру («хохочущая смерть»), болезнь Крейтцфельда-Якоба
5. Растительные токсины – стрихнин, кураре
6. Спирты – этиловый, метиловый
7. Ядохимикаты – хлорофос, дихлофос
8. Ишемия – тромбоз, эмболия, кровоизлияние, сдавление, спазм сосуда
9. Интоксикации – недостаточность печени, почек, ацидоз
10. Опухоли – сдавление ткани и сосудов
11. Генетические дефекты – с-м Дауна, хорея Гентингтона
Экзогенные
Эндогенные

Общие признаки повреждения нейрона
1. Нарушение электрогенеза
2. Нарушение поддержания мембранного потенциала
3. Нарушение синтеза медиатора
4. Нарушение синтеза трофических субстанций
(для аксона и эффектора)
Нарушение тока аксоплазмы
Нарушение интегративной деятельности нейрона
7. Появление участка патологически усиленного
возбуждения

Тело
нейрона
Аксон-
цилиндр
Миелин
Шванновские
клетки
Аксоплазма
С током аксоплазмы
переносятся:
Аксоплазма течет по
микротрубочкам со
скоростью 0,3-400 мм/сут.
Микротрубочка
Аксон
- микровезикулы с медиатором
- органеллы (митохондрии, рибосомы)
- питательные вещества для аксона
- питательные вещества для миелина
- ферменты метаболизма
- ферменты синтеза медиатора
- трофические субстанции для
регуляции метаболизма эффектора.
Есть прямой (антероградный)
и обратный (ретроградный)
ток аксоплазмы.

Травма (сдавление, разрыв или перерезка нерва)
2. Интоксикация (алкогольная)
3. Инфекция
4. Аутоиммунное повреждение (демиелинизирующие
заболевания, ПДП)
5. Авитаминозы (В1, В12) – бери-бери, фуникулярный миелоз
6. Сахарный диабет – диабетическая нейропатия
7. Генетические дефекты
Патология нервных проводников
Этиология
Неврит – воспаление нервного ствола

Невриты
Неврит
Интерстициальный
Паренхиматозный
Тело
нейрона
Аксон-
цилиндр
Миелин
Шван.
клетки
Эндоневрий
Эндоневрий
Аксон-
цилиндр
Аксоплазма
Периневрий
Эпиневрий
Эндоневральная
щель
Триада симптомов
1. Двигательные расстройства
2. Нарушения чувствительности
3. Боль
Воспаление
БАВ
Деполяризация
Отек
Нарушение
проведения
импульса
Первично воспаляются соединительнотканные оболочки
Первично воспаляется аксон-цилиндр
Щель

Патология синапса
М-ХР
Нервное
окончание
Синаптическая
щель
Пресинаптическая
мембрана
Постсинаптическая
мембрана
1. Нарушение синтеза медиатора в нейроне
2. Нарушение везикуляции медиатора в нейроне
3. Нарушение транспорта медиатора по аксону
4. Блокада Na-каналов в аксоне и нарушение проведения ПД
5. Нарушение освобождения медиатора:
ботулотоксин, блокада Nа,К-АТФазы,
избыток Mg, дефицит Са
Патология пресинапса
Патология
синатической щели
1. Ингибиторы АХЭ
2. Антитела к АХЭ
3. Нарушение захвата
и ресинтеза АЦХ
АХЭ
1. Блокада ХР антителами
2. Блокада ХР кураре
3. Нарушение синтеза ХР
4. Десенситизация ХР
5. Блокада Са-каналов
Патология постсинаптической
мембраны
АХЦ
Холин+
АцКоА
Холинацетилаза
Мышца
ПД
6. Стимуляция ХР сукцинилхолином

Признаки периферического паралича
1. Отсутствие произвольных движений
2. Снижение мышечного тонуса (вялый паралич)
3. Отсутствие безусловных рефлексов
4. В мышце развивается денервационный синдром
Денервационной синдром – комплекс морфологических,
биохимических и функциональных изменений, развивающихся
в мышце после перерезки моторного нерва.
Признаки денервационного синдрома
Морфологические Биохимические Функциональные
Снижение возбудимости,
сократимости, лабильности
и увеличение рефрактерности
мышц при прямой стимуляции,
снижение силы и скорости
сокращения,
появление фибриллярных
подергиваний,
Снижение активности
ферментов, появление
эмбриональных изо-
ферментов и «эмбрио-
нализация» обмена
веществ, снижение
окислительных
процессов и активация
гликолиза, избыточный
синтез молекул ХР
повышение чувствительности
к БАВ
Набухание и разрушение
митохондрий, повышение
проницаемости мембран
лизосом, нарушение
селективной проницаемости
плазмолеммы, пролиферация
фибробластов, склероз органа

Нарушение нервной трофики (нейрогенная дистрофия)
Мышца
Нервная трофика – это регуляция; это поддержание нервной системой
оптимального уровня метаболизма в эффекторе за счет регуляции
активности и биосинтеза ферментов.
Механизмы нейротрофического контроля
Спонтанное, асинхронное, безимпульсное освобождение отдельных квантов
медиатора в синаптическую щель.
2. Транссинаптический
перенос трофогенов,
синтезируемых в
нейроне (белки и НК).
В патологии – синтез
патотрофогенов.
При денервации
происходит нарушение
тормозного нейро-
трофического контроля,
которое приводит
к избыточному синтезу
молекул ХР.

Нервная трофика не только регулирует обмен веществ,
но и активно формирует определенный тип обмена
Опыт с перекрёстной реиннервацией
Быстрая нейромоторная
единица
Медленная нейромоторная
единица
Большая скорость
сокращения
Белая мышца
Нет миоглобина
Анаэробный обмен
Малая скорость
сокращения
Красная мышца
Много миоглобина
Аэробный обмен
Быстрая мышца
становится
медленной,
аэробной
Медленная мышца
становится
быстрой,
анаэробной
m. soleus
m. gastrocnemius
Перекрестная
реиннервация

Центральные пирамидные
параличи скелетной
мускулатуры

КГМ
(прецентральная извилина)
Центральные пирамидные параличи
5-слой -
гигантские
пирамидные
клетки Беца
Пирамидный
тракт
(боковые канатики)
Мотонейроны
Перекрест
в продолг.
мозге
Возникают при поражении
пирамидной системы
1. Клеток Беца
- ушиб
- сотрясение
- кровоизлияние
- ишемия
- опухоль
2. Пирамидных трактов
- травма
- перерезка
Отсутствие
произвольных
движений
нет ПД
мышца

КГМ
5-слой -
гигантские
пирамидные
клетки Беца
Пирамидный
тракт
Большие альфа-
мотонейроны
Возникает при полном анатомическом перерыве
спинного мозга
Спинальный шок
Стадии:
1. Возбуждения (мин) – беспорядочные,
некоординированные движения
(режущий предмет раздражает проводящие
пути спинного мозга)
2. Торможения (истинного шока) –
вялый паралич, арефлексия
(угнетение всех сегментов спинного
мозга ниже места травмы)
3. Стадия частичной
компенсации
(развитого центрального
пирамидного паралича)
нет ПД
АД
tо
Дефекация и мочеиспускание
(боковые канатики)
Sympath.

КГМ
5-слой -
гигантские
пирамидные
клетки Беца
Пирамидный
тракт
Мотонейроны
Спинальный шок (3 стадия)
Стадия частичной компенсации
(развитого центрального
пирамидного паралича)
РФ
1. Отсутствие произвольных движений
2. Паралич становится спастическим
(активируются тонические мотонейроны)
3. Усиливаются сухожильные рефлексы
(активируется гамма-нейроны)
4. Появляются патологические рефлексы
и содружественные движения
(за счет избыточной иррадиации возбуждения
между сегментами спинного мозга)
Sympath.
Роландова
субстанция
+
_
Нормализуется АД
Нормализуется t°
Сфинктеры работают
по мере наполнения
нет ПД
.
5. В мышце нет нейрогенной дистрофии
(сохранена рефлекторная дуга), есть
атрофия от бездействия.

Патология экстрапирамидной
системы

Экстрапирамидная система
n. Rubor
gl. Pallidum
c. Striatum
( )
( )
s. Nigra
+
_
Дофамин
+
+
Функции
Регуляция тонуса скелетных мышц
Координация моторных реакций
Участие в формировании плавных, точных
движений.

n. Rubor
gl. Pallidum
c. Striatum
( )
( )
s. Nigra
+
_
Дофамин
+
+
Паллидарный синдром
(поражение gl. Pallidum)
Гипертоничность
Гипокинетичность
+
+
Проявления
(мало мимики, маскообразное лицо, застывшая поза,
трудно начать движение, трудно остановиться)

n. Rubor
gl. Pallidum
c. Striatum
( )
( )
s. Nigra
+
_
Дофамин
+
+
Аналогичные изменения возникают при повреждении s. Nigra
+
+
Паркинсонизм
тремор
Гипертоничность
Гипокинетичность
Проявления
(маскообразное лицо, мало мимики, застывшая поза,
трудно начать движение, трудно остановиться)
(когда происходит активация c. Striatum и угнетение gl. Pallidum)

n. Rubor
gl. Pallidum
c. Striatum
( )
( )
s. Nigra
+
_
Дофамин
+
+
Стриарный синдром
(повреждение c. Striatum)
Гипотоничность
Гиперкинетичность
(гипермимичность, чрезмерная подвижность, вертлявость, хорея, атетоз, тремор, тики)
Проявления