Прионы и прионные заболевания

Прион это «инфекционный белок», который сам принимает неправильную конформацию и умеет заставлять другие молекулы белка сворачиваться таким же образом.

Актуальность
На сегодняшний день известно множество болезней, причиной которой являются прионы. Все эти болезни, к сожалению, неизлечимы.
Одной из трудностей в борьбе с прионными заболеваниями является их неизученность.
До сих пор идут споры о том, как размножаются прионы, откуда они появляются.
Для избавления от прионных болезней человечеству нужно ответить на эти вопросы.

Цели
·Структуризация всей доступной информации о прионах
·Подтверждение "белковой" гипотезы появления прионов
·Выявление общих признаков поведения у людей, страдающих прионными заболеваниями
·Нахождение методов профилактики и лечения
Задачи
·Исследование механизма размножения прионов
·Сбор всей доступной информации о прионах
·Рассмотрение всех гипотез появления прионов, нахождение их плюсов и минусов
·Изучение устойчивости прионов к химическим, физическим и биологическим воздействиям
·Наблюдение за поведением людей с болезнями Альцгеймера, Паркинсона и т.п.
·Исследование веществ, негативно сказывающихся на прионах

Наряду с прионными болезнями к «конформационным» также относят амилоидные заболевания, такие как болезни Альцгеймера, Хангтингтона и Паркинсона.

Только здоровый называется PrPC (Пи-эр-пи-си) – англ., common — «обычный» или cellular — «клеточный») , В «здоровой» молекуле превалируют домены а-спирали и почти отсутствуют б-листы (их около 3%), а в молекуле приона б-листы насчитывается порядка 43%

Вот кого прионные заболевания могут настичь с наибольшей вероятностью:
работники пищевой промышленности;
ветеринары;
патологоанатомы;
хирурги;
пациенты трансплантолога;
каннибалы;
лица, в семье которых были замечены синдромы прионных заболеваний.

Диагностика прионных заболеваний
МРТ
ЭЭГ
Определение белка 14-3-3
Протеинограмма
Гистологическое исследование биоптата ГМ

Заключение
Изучение прионов и вызываемых ими заболеваний является новой, быстро развивающейся областью биомедицинских исследований. Проблема этих болезней,оставаясь до последнего времени экзотической в связи с их большой редкостью в человеческой популяции, в последние годы приобрела важное научно-практическое значение.