Профилактика заболеваний кроветворной системы

Цель занятия
Формирование и развитие у обучающихся универсальных, общепрофессиональных и профессиональных компетенций. Научить студентов пропагандировать и реализовать на деле здоровый образ жизни, воспитать гуманное отношение к людям, бережное отношению к своему здоровью

План практического занятия
5 мин Вводная часть
10 мин Тестирование исходного уровня знаний
45 мин Теоретическая часть (в режиме диалога)
10 мин перерыв
60 мин Курация тематического больного (с преподавателем: разбор жалоб, данных анамнеза, проведение объективного осмотра тематического больного)
20 мин перерыв
30 Обсуждение тематического больного в группе (разбор факторов риска, обсуждение назначение профилактических мероприятий)
15 мин Тестирование усвоенных знаний
15 мин Заключение, подведение итогов

1/ В организме взрослого человека
содержится 4-5 г железа.
содержится 2-5 г железа.
содержится 10-12 г железа.
содержится 25-30 г железа.
2. В гемоглобине содержится
60% имеющегося в организме железа
10% имеющегося в организме железа
30% имеющегося в организме железа
90% имеющегося в организме железа
3. Суточная потеря железа в организме
1-2 мг.
8-10 мг.
20-25 мг.
25-50 мг.
4. Наиболее частая причина железодефицитной анемии
хронические кровопотери.
атрофический гастрит.
глистные инвазии.
алиментарные причины.
5. Суточная абсорбция железа в тонком кишечнике составляет:
1,5-2мг.
5-10мг.
15-20мг.
25-50мг.

6. Препараты железа назначаются
до нормализации гемоглобина, 2 недели для депо железа и далее курсами
на срок 1-2 недели
длительно, в течение 4-5 месяцев
сроком на 1 месяц
7. Прием каких препаратов ассоциируется с повышенным риском развития фолиево-дефицитной анемии
противосудорожных препаратов
бисопролола
каптоприла
преднизолона
8. Какой фактор необходим для всасывания витамина В 12
1. Гастромукопротеин
2. Гастрин
3. Соляная кислота
4. Пепсин

Гематология (от др.-греч.αἷμα,αἷματος-кровь + λόγος - наука, учение)
– раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевание крови.
Врачей специализирующихся в области гематологии называют гематологами.
Их основная задача – лечение пациентов с гематологическими заболеваниями.

Объем крови у взрослого человека (5–5,5 л) составляет 1/13 часть массы тела.
Ежедневно образуется более 1011 новых клеток.
Одновременно в крови находится
25·1012 эритроцитов,
3·1010 лейкоцитов
15·1011 тромбоцитов

Актуальность темы
Заболеваний органов кроветворения актуальная и не вполне решенная проблема современной гематологии.
Заболеваемость крови составляет в странах Европы порядка 2-13 на 100 тыс. населения в год и за последние 20 лет практически не изменилась. Существует зависимость заболеваний крови от возраста:
В группе 60 - 70 лет, 8,7 случаев 100 тыс. населения в год
В группе 71 - 80 и 24,5 случаев 100 тыс. населения в год
В группе >80 лет, соответственно 31,3
С. Aul и соавт. (1997) Национальный стандарт российской федерации Клинические рекомендации (протоколы лечения 2014)

Классификация заболеваний крови
В МКБ-10 (это общепринятая классификация болезней) на заболевания системы крови выделено более 90 наименований.

Распространена упрощенная классификация, согласно которой вся патология крови делятся на четыре основные группы:
анемии – сюда относят все патологические состояния, течение которых сопровождается снижением уровня гемоглобина;
гемобластозы – опухолевые заболевания системы крови и лимфоузлов;
геморрагические диатезы – патологии, связанные с нарушением свертываемости;
другие заболевания крови.

Источники информации
Литература основная:
Профилактика заболеваний внутренних органов \ Радченко В.Г., Добрица В.П., Леонтьева Н.В., Аниконова Л.И., Полякова В.В., Селиверстов П.В., Ермолов С.Ю СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И.И.Мечникова-2016.- 48 с.
Внутренние болезни. В 2 т. - 3-е изд., испр. и доп./ Под ред. В.С. Моисеева и др., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.- Т.1.-958 с. ; Т.2.-895 с. ЭБС «Консультант студента.
Внутренние болезни: Учебник для студентов мед. ВУЗов: В 2-х т. / А.С.Галявич М.: ГЭОТАР – Медиа, 2004. - Т.1. – 585 с., Т.2. – 1227 с.
Б) Дополнительная литература
Внутренние болезни: Учебник для мед. ВУЗов. / С.И. Рябов3-е изд., испр. и доп. – СПб.: Спец. Лит, 2004. – 879 с.
Внутренние болезни: Учебник для студентов мед. ВУЗов: В 2-х т. / А.С.Галявич.- М.: ГЭОТАР – Меди», 2001. - Т.1. – 585 с. (321 экз.), Т.2. – 1222 с.
Профилактика заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта \ Мехтиева О. А., Радченко В. Г., Селиверстов П. В., Полякова В. В. СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И.И.Мечникова-2015. - 48 с.

Историческая справка Развитие теорий кроветворения.
Источник: https://meduniver.com/Medical/gematologia/istoria_teorii_krovetvorenia.html MedUniv
Три основных этапа развития гематологии .
Первое описание заболевания системы крови (хронической железодефицитной анемии) было сделано в 1554 г. Johannes Lange, который назвал его «болезнью девственниц» («De morbo virgineo»). Болезнь, которая вскоре получила название хлороза, возникала у девушек в возрасте 14-17 лет. В 1600 г. Sydengam предложил использовать для лечения хлороза препараты железа
.
В 1832 г. Hodgkin сообщил о 6 случаях заболевания, которое сопровождалось поражением лимфатических узлов, селезенки, кахексией и завершилось летальным исходом, где при гистологическом исследовании не было выявлено признаков инфекции, воспаления итд.

В 1844 г. Solly описал больную (Sarah Newbury) с множественными переломами костей, возникавшими при малейшем физическом воздействии. В последующем в 1873 г von Rustizky предложил название «множественная миелома»
Антон Бирмер
Термин «пернициозная анемия» предложен Biermer (1872). Длительное время заболевание было известно как болезнь Аддисона-Бирмера и лишь после открытия витамина В12 в начале 1950-х годов получило современное название.

Второй этап развития гематологии
Развитие теорий кроветворения.
В начале 60-х годов XIX столетия сформировалось понятие о кровяной ткани, включающей ткани кроветворных органов (Hekkel, 1874).
Сложилось представление о значении развития тканей из зародышевых листков многоклеточных животных (гастреи) для их классификации.
В 1877 г. Hekkel отнес кровь к производным мезенхимы.

Расцвет описательной гематологии связан с именем P.Ehrlich.
В 70-х годах XIX столетия он применил специальные методы окраски клеток крови, с помощью которых можно было изучать элементы зернистости в белых кровяных клетках.

Особое место в истории занимает унитарная теория кроветворения предложенная А. А. Максимовым. В своей работе он использовал экспериментальный гистологический метод, который разработали И. И. Мечников и А. О. Ковалевский.
Александр Александрович Максимов
Большую роль в становлении унитарной теории кроветворения
сыграли гематологи и гистологи нашей страны А. А. Заварзин, А. Н. Крюков, А. В. Румянцев.
А. А. Заварзин,

Михаил Иннокентьевич Аринкин (1876-1948)
Исследование аспирата костного мозга при сопоставлении с данными периферической крови открыло новые закономерности, позволившие лучше понять патогенез и диагностировать большинство заболеваний системы крови.
Разработал метод стернальной пункции в 1927 год
В последующем эта методика была дополнена трепанобиопсией, пункциями других кроветворных органов: лимфатических узлов (предложена М. И. Аринкиным в 1938 г.) и селезенки.

В изучении гемопоэза большую роль сыграли И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, М. С. Дульцин, Э. И. Терентьева, В. А. Бейер, Ф. Э. Файнштейн.
Иосиф Абрамович Кассирский
Георгий Алексеевич Алексеев
Неоднократно переиздававшаяся монография И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева «Клиническая гематология», по сути, подвела итог этих исследований.
Источник: https://meduniver.com/Medical/gematologia/istoria_teorii_krovetvorenia.html MedUniv

Третий этап развития гематологии 20-го по 21-й века - иммуногематология.
В последней четверти XX в. появилось еще одно научное и практическое направление — иммуногематология.
Иммунофенотипирование клеток крови и костного мозга, иммуногистохимическое исследование ткани лимфатического узла, селезенки, опухолевых образований стали обязательными методами диагностики заболеваний системы крови, определения их прогноза и тактики лечения.
Методики радикальной лучевой терапии, моноклональных антител, интерликинов, полихимиотерапии, трансплантации котного мозга позволили существенно улучшить прогноз гематологических больных.
Источник: https://meduniver.com/Medical/gematologia/istoria_teorii_krovetvorenia.html MedUniv

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ
(гемопоэз)

Различают : эмбриональный гемопоэз (происходит в эмбриональный период и приводит к развитию крови как ткани)
постэмбриональный гемопоэз (представляет собой процесс физиологической регенерации крови).
Развитие:
эритроцитов называют эритропоэзом,
гранулоцитов — гранулоцитопоэзом,
тромбоцитов — тромбоцитопоэзом,
моноцитов — моноцитопоэзом,
лимфоцитов и иммуноцитов — лимфоцито- и иммуноцитопоэзом.

Эмбриональный гемопоэз
В эмбриональном периоде выделяют 3 основных этапа:
Мезобластический,
Гепатолиенальный
Медуллярный.

Мезобластический этап
Мезобластический этап протекает
с 3-й по 9-ю неделю развития зародыша человека.
Появляется первая генерация стволовых клеток крови (СКК).
Происходит в мезенхиме стенки желточного мешка, мезенхиме хориона и стебля.

Гепатолиенальный этап
Начинается с 5—6-й недели развития плода.
Печень становится основным органом гемопоэза, в ней образуется вторая генерация стволовых клеток крови которые заселяют печень тимус, селезёнку и лимфатические узлы.
Кроветворение в печени достигает максимума 7-8 мес. развития плода и завершается перед рождением.

Медуллярный (костномозговой)
Появление третьей генерации стволовых клеток крови костном мозге, где гемопоэз начинается с 10-й недели и постепенно нарастает к рождению.
После рождения костный мозг становится центральным органом гемопоэза.
Кроветворение в костном мозге происходит островками, состоящими из клеток определённого вида.
Пролиферация и созревание, или дифференцировка, клеток крови происходит параллельно.

Постэмбриональный гемопоэз -
процесс физиологической регенерации крови, который компенсирует физиологическуюпотерю дифференцированных клеток.

Кроветворный костный мозг располагается в губчатых костях скелета и в эпифизах трубчатых костей у взрослого человека.
.

Родоначальница всех клеток крови – стволовая кроветворная клетка (СКК), которая может развиваться в различные виды зрелых клеток.
Основные свойства СКК:
Полипотентность;
Способность к самоподдержанию.

I класс — СКК - стволовые клетки крови (плюрипотентные, полипотентные);
II класс — КОЕ-ГЭММ и КОЕ-Л - коммитированные мультипотентные клетки;
III класс — КОЕ-М, КОЕ-Б и т.д. - коммитированные олигопотентные и унипотентные клетки;
IV класс — клетки-предшественники (бласты, напр.: эритробласт, мегакариобласт и т.д.).
V класс составляют созревающие клетки
VI класс зрелые клетки крови .
Стадии развития клеток составляют четыре основных класса (компартмента) гемопоэза:

Необходимое условие для роста и
дифференцировки клеток крови –
взаимодействие стволовых кроветворных клеток,
кроветворного микроокружения и
гемопоэтических ростовых факторов.

Механическую функцию (сохраняет структуру костного мозга в кровотоке);
Индуцирует пролиферацию и дифференцировку СКК;
Передаёт информацию о потребностях организма в тех или иных видах клеток;
Продуцирует различные ростовые факторы.
Кроветворное микроокружение выполняет:

Гемопоэтические колониестимулирующие факторы (КСФ)
Выживаемость клеток
Стимуляцию роста,
Дифференцировку клеток,
Функциональную активацию
Апоптоз клеток.
Цитокины определяют:

Цитокины – это низкомолекулярные белковые вещества, осуществляющие регуляцию взаимодействий всех звеньев иммунной системы.
В зависимости от того, какие клетки преимущественно синтезируют тот или иной цитокин, различают:
- интерлейкины,
- монокины
- лимфокины.

Общая характеристика гемопоэтических ростовых факторов
Обладают множественной биологической активностью.
Продуцируются различными видами клеток. Как правило, оказывают действие более чем на одну клеточную линию.
Обычно действуют синергично с другими гемопоэтическими ростовыми факторами.

Клиническое применение ростовых факторов
1) после лучевой и/или цитостатической терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (Г-КСФ, ГМ-КСФ);
2) мобилизация СКК перед трансплантацией
(Г-КСФ, ГМ-КСФ);
3) миелодиспластические синдромы (ГМ-КСФ и ИЛ-3);
4) апластическая анемия (ГМ-КСФ, ИЛ-3);
5) идиопатическая нейтропения (Г-КСФ);
6) тяжелые инфекции (стимуляция фагоцитов в сочетании с антибактериальной терапией).

Каждая СКК образует одну колонию и называется колониеобразующей единицей (сокращенно КОЕ, CFU).
Существует две линии дифференцировки.
Линия даёт начало мультипотентной клетке — родоначальнице гранулоцитарного, эритроцитарного, моноцитарного и мегакариоцитарного рядов гемопоэза (сокращённо КОЕ-ГЭММ).
Линия даёт начало мультипотентной клетке — родоначальнице лимфопоэза (КОЕ-Л).

эритропоэтинов для эритробластов,
гранулопоэтинов для миелобластов,
лимфопоэтинов для лимфобластов,
тромбопоэтинов для мегакариобластов.
Дифференцировка полипотентных клеток в унипотентные определяется действием поэтинов

Основная часть гемопоэтических ростовых факторов продуцируется Т-лимфоцитами, моноцитами (макрофагами), эндотелиальными клетками и фибробластами (стромальными клетками).
Исключение составляет эритропоэтин, 90% которого синтезируется в почках.

Тромбопоэз
Тромбопоэтин синтезируется в печени, стимулирует пролиферацию КОЕ-МГЦ, их дифференцировку и образование тромбоцитов.

Тромбоциты являются частицами цитоплазмы гигантской костномозговой клетки — мегакариоцита.
Мегакариоцит — уникальная клетка, развивающаяся по эндомитотическому пути, т. е. митоз ядра не сопровождается разделением цитоплазмы.
В результате такого эндомитотического пути развития образуются мегакариоциты с количеством ядер, достигающим 128 к моменту созревания в их цитоплазме тромбоцитов (основная часть мегакариоцитов содержит 8—16 ядер).

Тромбоциты
(Снимки электронного микроскопа)

Эритропоэз
Эритропоэз у человека протекает в костном мозге в особых морфофункциональных ассоциациях, получивших название эритробластических островков.
Эритробластический островок состоит из макрофага, окружённого одним или несколькими кольцами эритроидных клеток, развивающихся из унипотентной КОЕ-Э, вступившей в контакт с макрофагом.
КОЕ-Э и образующиеся из неё клетки (от проэритробласта до ретикулоцита) удерживаются в контакте с макрофагом его рецепторами.

Этапы образования эритроцита
Первой морфологически распознаваемой клеткой эритроидного ряда-
1 проэритробласт: (удвоение)
2 базофильных эритробласта I порядка:
4 базофильных эритробласта II поряда:
8 полихроматофильных эритробластов I порядка:
16 полихроматофильных эритробластов II порядка:
32 полихроматофильных нормобласта ->
32 оксифильных нормобласта-> денуклеация нормобластов->
32 ретикулоцита->
32 эритроцита.

Гуморальным регулятором эритропоэза является гормон эритропоэтин.
Основным источником его у человека являются почки — в них образуется до 85-90% гормона, остальное количество вырабатывается в макрофагах.
Синтез и секреция эритропоэтина определяется уровнем оксигенации почек которое зависит от количества циркулирующих в крови эритроцитов.
(Продукцию эритропоэтина при гипоксии оно может возрастать в 1000 и более раз).

Снижение числа эритроцитов и соответственно парциального давления кислорода, является сигналом для увеличения продукции эритропоэтина.
Эритропоэтин действует на чувствительные к нему КОЕ-Э, стимулируя их пролиферацию и дифференцировку, что в конечном итоге приводит к повышению содержания в крови эритроцитов.

Под давлением растущих островков кроветворной ткани в эндотелиальных клетках временно образуются так называемые «миграционные поры» — узкие отверстия диаметром 1 —1,2 мм, через которые зрелые клетки проникают внутрь синусов.
Для прохождения через такие узкие отверстия клетки должны обладать эластичной мембраной, способностью к деформации без повреждения и быстрому восстановлению формы.

Такое прохождение одних клеточных элементов сквозь другие получило название эмпириополизиса.

Снимки электронного микроскопа

Нормальные эритроциты

При попадании в периферическую кровь, эритроциты осуществляют свои функции в системе циркуляции и заканчивают жизнь спустя 100 — 120 дней в ретикулогистиоцитарной системе преимущественно селезёнки, подвергаясь фагоцитозу.
Продолжительность жизни тромбоцитов 5-7 дней.
Разрушаются преимущественно в печени и селезенки.
Лейкоциты - в среднем около 10 дней

Функции железа в организме
Транспорт кислорода
гемоглобином.
2. Синтез ДНК в составе коэнзима
редуктазы рибонуклеотидов.
3. Входит в состав многочисленных
митохондриальных энзимов.

У здорового человека содержится около 3-4 г железа (40-50 мг Fe/кг).

Механизмы поддержании гомеостаза железа
Эритрофагоцитоз и рециркуляция железа из эритроцитов, что обеспечивает основные потребности железа при эритропоэзе (95%).
Абсорбция железа из продуктов питания в тонком кишечнике, которая в основном компенсирует физиологические потери (5%)

3. Система lRE/IRP (Iron Responsive Element/Iron Regulatory Protein)
внутриклеточное поступление железа или его депонирование в ферритине.

Количество железа в организме определяется равновесием между поступлением и исходом этого металла
Интестинальная абсорбция - главный этап,
который тщательно регулируется
Человеческий организм не имеет средств контроля за экскрецией железа

Регуляция этой абсорбции находится под воздействием
1. Общего содержания железа в организме,
2. Эритропоэтической активности,
3. Наличия гипоксии
4. Особенностей питания.

Гемовое железо- находится в составе гемоглобина и миоглобина в мясных продуктах, усваивается человеком на 20-30% независимо от желудочной секреции и состава пищи.

Негемовое железо содержится в растительной пище, усваивается человеком 1-7%, и во многом зависит от сопутствующих пищевых факторов.

(Н.Д.ДУРМАНОВ, А.С.ФИЛИМОНОВ 2010)

Регуляция интестинальной абсорбции железа.
Интестинальная абсорбция железа прямо пропорционально активности эритропоэза и обратно пропорционально количеству запасенного железа.

Эпителиальные клетки запрограммированы на абсорбцию железа на уровне зрелых клеток ворсинок. Этот процесс разворачивается в течение двух трех дней.
Связан с миграции полипотентных клеток-предшественников, находящихся внутри кишечных крипт, на ворсинки.

Роль витаминов в кроветворении
Витамин Е (а-токоферол) осуществляет защиту мембран эритроцитов от перекисного окисления, усиливающего гемолиз эритроцитов.
Витамин РР (никотиновая кислота). Защиту гемоглобина и мембраны эритроцитов от окисления.
Витамин В2 ( рибофлавин) участвует в окислительно-восстановительных реакциях и его дефицит вызывает у человека анемию гипорегенеративного типа.

Витамин В12 необходима для синтеза нуклеопротеинов, необходимых для созревания и деления ядер клеток.
Витамин В9 (Фолиевая кислота ) поддерживает синтез ДНК в клетках костного мозга
Витамин В6 (пиридоксин) является кофактором (т.е. дополнительным фактором активности) АЛК-синтетазы участвующей в образовании гема в эритробластах, и его дефицит вызывает анемию вследствие нарушенного гемоглобинопоэза.
Витамин С поддерживает основные этапы эритропоэза, способствуя метаболизму фолиевой кислоты в эритробластах. Он участвует в метаболизме железа.

Роль микроэлементов в кроветворении
Медь, обеспечивающая лучшее всасывание железа в кишечнике и мобилизацию его резерва из печени и ретикулярных клеток;
Никель и Кобальт, имеющие отношение к синтезу гемоглобина и гемсодержаших молекул, способствующих утилизации железа.
Их недостаток вызывает анемию (например, в районах, где почвы бедны этими микроэлементами).

Селен, тесно воздействуя с витамином Е, защищает мембрану эритроцита от повреждения свободными радикалами.
Цинк, почти 75% всего цинка в организме человека находится в эритроцитах, в составе фермента карбоангидразы. Недостаток цинка вызывает лейкопению.

За 70 лет жизни в кроветворных органах продуцируется около:
275 кг лимфоцитов
460 кг эритроцитов
5400 кг гранулоцитов
40 кг тромбоцитов

Профилактика анемий

Анемия (αν с др.-греч. — «недостаток»; αιμία с др.-греч. — «кровь») или малокровие — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).
Термин «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний.

Классификация анемий
1. По цветовому показателю
2. По степени тяжести
3. По способности костного мозга к регенерации
4. Патогенетическая классификация
5. По этиологии

По цветовому показателю
1 Гипохромная анемия (ЦП < 0,8)
2 Нормохромная анемия (ЦП 0,8—1,05)
3 Гиперхромная анемия (ЦП > 1,1)

По степени тяжести
от 119 до 90 г/л легкая степень малокровия.
от 89 до 70 г/л - малокровие средней тяжести.
ниже 70 г/л - тяжелая форма малокровия.

По способности костного мозга к регенерации
Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма 0,5 - 2 %.
Арегенераторная —отсутствие ретикулоцитов.
Гипорегенераторная количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
Норморегенераторная или регенераторная — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).
Гиперрегенераторная — количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация
Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса
Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа
Апластические анемии — связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей
Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов
В12 — и фолиеводефицитные анемии

Анемии при хронических воспалениях
При инфекциях: туберкулёз, бактериальный эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс лёгкого, бруцеллёз, пиелонефрит, остеомиелит, микозы.
При коллагенозах: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый полиартериит, болезнь Хортона

Основные механизмы развития анемии:

Основные механизмы развития анемии:
Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина.
Анемия как следствие потери эритроцитов.
Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови.

Железодефицитные анемии

По данным ВОЗ скрытым дефицитом железа или клинически выраженной ЖДА страдает около 2 миллиардов человек.
Из доклада совместного комитета ЮНЕСКО и ВОЗ по политике в области здравоохранения в среднем около 40% женщин репродуктивного возраста страдают железодефицитной анемией.
По многочисленным данным ЖДА составляет 75-95% всех анемий беременных.
В России около 12% женщин детородного возраста страдают ЖДА, а латентный дефицит железа в некоторых регионах России достигает 50%.

Этиология.
Основной причиной развития ЖДА является несоответствие между поступлением железа и его расходом (потерями), в результате чего происходит постепенное истощение запасов железа в организме, а в дальнейшем и снижение содержания тканевого и других форм железа.
Среди наиболее частых причин значение имеют :
хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
нарушение всасывания поступающего с пищей железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром недостаточного всасывания, синдром «слепой петли»)
повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и др )
алиментарная недостаточность железа (недостаточное питание, анорексии различного происхождения, вегетарианство и др.).

Меры первичной государственной и индивидуальной профилактики ЖДА

Меры государственной профилактики
Если распространенность ЖДА в стране или регионе превышает 40%, эксперты ВОЗ рекомендуют проведение фортификации.
Фортификация - обогащение продуктов питания массового и регулярного потребления недостающими компонентами пищи, является одним из доступных и эффективных методов профилактики социально-значимых микронутриентных дефицитов.

Фортификация которая предусматривает обогащение железом наиболее употребляемых населением продуктов.
Обычно в качестве таких 13 продуктов выбирают хлеб или макаронные изделия.
Важно, чтобы доля населения, употребляющего этот продукт, составляла не менее 65–95%.

К сожалению фортификация затруднена из-за отсутствия идеального пищевого продукта, хорошо переносимого соединения железа, а также проблем с его всасываемостью.
Эффективность фортификации составляет около 50% среди охваченного населения.

Содержание железа (в мг) в некоторых продуктах питания (Дроздов В.Н. 2007.)

Употребление чая, – танин – снижает всасывание железа на 62%
При совместном приеме молочных продуктов усвоение железа уменьшается на 50%.
Употребление приправ, майонезов, соусов содержащим ЭДТА (этилендиаминтетрауксусная кислота), снижает усвоение железа на 25%.

Более эффективной считается профилактика ЖДА у населения, представляющего группы риска развития анемии.
Этот вид профилактики получил название саплиментации (От англ. supplement – дополнение) и подразумевает добавку веществ (железа.) извне.

В настоящее время первичная профилактика дефицита железа в большинстве стран касаются:
Детей раннего возраста.
Беременных и кормящих женщин,
Детей, находящиеся на искусственном вскармливании и получающие молочные смеси, обогащенные железом
Цельное коровье молоко не следует назначать детям до 12 мес.
Дети в возрасте 6–12 мес. должны получать 11 мг железа в сутки.

Наиболее показательным примером саплиментации является применение препаратов железа у беременных женщин для профилактики ЖДА.

Согласно рекомендациям ВОЗ, препарат железа в дозе 60 мг/кг в сутки применяют во II и III триместрах беременности и в течение 3 мес. лактации.
Национальные рекомендации США предусматривают применение препарата железа в дозе 30 мг/кг в сутки в течение всего периода беременности.
Однако даже при охвате саплиментацией 50, 80 и 95% беременных женщин эффективную дозу железа получают только 67% женщин.

В качестве блюд прикорма следует назначать красное мясо и овощи с высоким содержанием железа.
В случае недостаточного поступления железа с молочными смесями или прикормом следует дополнительно назначить железо в виде капель или сиропа;

Вторичная профилактика

Вторичная профилактика дефицита железа показана тем больным, у которых причина, приведшая к дефициту железа не устранена. (Рекомендовать приём препаратов железа в течение 7 - 10 дней каждого месяца.)
Профилактическое применение препаратов железа необходимы донорам, постоянно сдающим кровь, беременным женщинам в тех случаях, когда беременности предшествовали обильные менструации или же когда беременность следует одна за другой.

Вторичную профилактику дефицита железа (ранняя диагностика ЖДА) рекомендуется проводить при каждом обращении пациента к врачу, проведении диспансеризации, медицинских осмотров и т.д.
В качестве меры вторичной профилактики ЖДА в предусмотрен универсальный и селективный скрининг.

Универсальный скрининг.
Определение концентрации Hb
Оценку факторов риска развития ЖДА.
Факторам риска относят:
Низкий социально-экономический статус семьи (социально неблагополучные семьи, беженцы или эмигранты);
Диета с низким содержанием железа (Вегетарианство).
Недоношенность или низкая масса тела при рождении;
Отравление свинцом;
Исключительно грудное вскармливание после 4-месячного возраста без дополнительного назначения железа; употребление цельного коровьего молока

Недостаточное питание
Отставание в развитии
Особые потребности, обусловленные состоянием здоровья.
Дополнительные факторам риска

У всех небеременных женщин начиная с подросткового возраста, скрининг для выявления анемии проводят каждые 5–10 лет в течение всего детородного возраста.
Ежегодному скринингу подлежат женщины с факторами риска развития ЖДА (обильная кровопотеря при менструации или иной природы, недостаточное потребление железа и предшествующий диагноз ЖДА).

При проведении скрининга популяции с низкой распространенностью ЖДА и отсутствием тяжелых форм заболевания следует ориентироваться изменения лабораторных показателей тк. они обладают наибольшей точностью и эффективностью.
Клинический анализ крови
Hb,
гематокрит,
цветовой показатель,
MCV (Средний объем эритроцита)
MCH (Среднее содержание гемоглобина в эритроците)
Биохимические показатели
(Сывороточное железо, общее железосвязывающая способность плазмы, ферритин, трансферин),

Выявление причины ЖДА.
Распознавание причины развития ЖДА в каждом конкретном случае является конечным этапом диагностического поиска.
Ориентация на нозологическую диагностику очень важна, так как в большинстве случаев при лечении анемии целесообразно можно воздействовать на основной патологический процесс.

Лечение железодефицитной анемии
Лечение больного ЖДА складывается из трех компонентов.
Первым и основным действием врача должно быть направлено на выявление, а затем, по возможности, и устранение причины развившегося малокровия.
Вторым этапом лечебного процесса - заместительная терапия препаратами железа
Третий этап - организация адекватного питания
Однако следует обратить внимание на то, что рациональная диета, способствуя выздоровлению и профилактике рецидивов заболевания , сама по себе не может компенсировать уже развившийся дефицит железа с клиническими проявлениями.

При выборе железосодержащего препарата для приёма внутрь учитывают:
Количество двухвалентного железа
Наличие в препарате веществ, улучшающих всасывание железа
Переносимость препарата

Последствия дефицита железа в период беременности и лактации

В12 и фолиеводефицитные анемии

B12-дефицитная анемия
(устаревшее название)
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный)
Мегалобластная анемия
Болезнь Аддисона-Бирмера
Злока́чественное малокро́вие

Историческая справка.
Первое описание этого заболевания сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым первичным малокровием.
В 1855 г. врач Аддисон описал это страдание под названием «идиопатическая анемия».
В 1872 г. Бирмер опубликовал результаты наблюдения за группой больных, страдавших прогрессирующей пернициозной анемией.
Однако возможность излечения этого заболевания появилась только в 1926 г., когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный лечебный эффект от назначения сырой печени.

Через три года американский физиолог Кастл показал, что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные желудочным соком здорового человека, обладают свойством вызывать ремиссию у больного пернициозной анемией.
Исследования Кастла легли в основу концепции, согласно которой в результате взаимодействия двух факторов – внешнего, содержащегося в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, создается антианемическое соединение, которое обеспечивает физиологическое вызревание костномозговых клеток.

К возникновению В12-дефицитной анемии могут привести и следующие факторы:
Нарушения всасывания витамина B12 вследствие снижения или отсутствии секреции внутреннего фактора.
Нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике в результате хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;
Длительное снижение внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;

4. Полное исключение пищи с высоким содержанием витамина В12

Конкурентное поглощение витамина В12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

Профилактика.
Первичная профилактика
своевременное и правильное лечение заболеваний желудка и кишечника, рациональное питание.
При ботриоцефальной В12 дефицитной анемии заключается в профилактическом обследовании лиц, предпочитающих употреблять в пищу термически необработанную рыбу, на глистоносительство и в частности на зараженность широким лентецом. В необходимых случаях проводится дегельмитизация.

Вторичная профилактика
Показана во всех случаях развития В12 дефицитной анемии при которой причина не устранена.
Показана заместительная терапия витамином В12.

Фолиеводефицитные анемии
дефицит витамина B9

Определение
Анемии, обусловленные дефицитом фолиевой кислоты, характеризующиеся появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, психическими расстройствами.
Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 100—200 мкг. Общее количество фолиевой кислоты в диете при полноценной питании составляет 400 — 600 мкг в сутки.

Суточная потребность человека в фолиевой кислоте

Функция фолиевой кислоты в организме

Этиопатогенез
Наблюдается :
Перенёсших резекцию части тощей кишки,
При тропической спру и целиакии,
При синдроме слепой петли.
У лиц, длительно принимающих противосудорожиые препараты типа дифенилгидантоина (дифенин) и фенобарбитала,
Страдающих алкоголизмом.

Повышенный риск развития фолиеводефицитной анемии
У лиц перенёсших резекцию части тощей кишки, при тропической спру и целиакии, при синдроме слепой петли.
Во время беременности.
Во время длительного приема противосудорожных препаратов типа дифенилгидантоина (дифенин) и фенобарбитала,
При гемолитических анемиях.
При злоупотреблении алкоголя.
При постоянном употреблении термически обработанной пищи.

Последствия дефицита фолиевой кислоты в период беременности и лактации

Профилактика
Должна проводиться и лиц страдающих наследственными и приобретенными формами гемолитической анемии, талассемии.
Доза фолиевой кислоты при этом должна быть не более 5 мг в сутки.

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/folate-deficiency-anemia

Апластическая анемия (АА)

Определение
АА -состояние, при котором резко угнетено кроветворение, то есть имеет место аплазия (гипоплазия) костного мозга, следствием чего является развитие анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
Заболевание чаще возникает в молодом и среднем возрасте.

Апластическая анемия впервые описана
П.Эрлихом в 1888г.

Этиопатогенез
Причины угнетения кроветворения окончательно не установлены.
В одних случаях она генетически обусловлена и связана с дефектами развития столовой клетки, а в других аплазия кроветворения возникает вследствие воздействия внешних факторов.

Забор костного мозга

Гематологическая норма. Трепанобиоптат подвздошной кости (х100)

Аплазия костного мозга (апластическая анемия тяжёлой формы)

Первичная профилактика.
Соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, бензолом и другими красителями,
Контроль при применении лекарственных препаратов, обладающих миелотоксическим действием,
Лечение заболеваний внутренних органов, при которых возможно угнетение кроветворения (циррозы печени, гипотиреоз, хронические холециститы, заболевания почек).
Длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с полными ремиссиями заболевания, контроль за показателями крови.

Вторичная профилактика
Для предупреждения ухудшения состояния пациентов, у которых заболевание уже развилось, применяется вторичная профилактика, которая предполагает:
диспансерное наблюдение за пациентом на протяжении длительного времени, это также касается пациентов, у которых наблюдаются признаки выздоровления;
длительная (многолетняя) поддерживающая терапия.

Проверка усвоенных знаний
(тестирование, выбрать 1 правильный ответ)
Истончение и деформации ногтевых пластинок, сглаженность сосочков языка, затруднение глотания сухой пищи относятся к:
1. сидеропеническому синдрому при Fe-дефицитной анемии
2. проявлениям общеанемического синдрома
3. синдрому фуникулярного миелоза при В12- дефицитной анемии
гемолизу при гемолитической анемии
2. Беременной женщине с железодефицитной анемией следует:
1. принимать внутрь препарат железа до родов и весь период кормления ребенка грудью
2. перелить эритроцитарную массу перед родами
3. внутривенные инъекций препаратов железа
4. в рацион питания ввести телятину, говядину

3. У больного, страдающего Fe-дефицитной анемией могут определяться такие характерные симптомы, как:
1. повышенная ломкость ногтей, сглаженность сосочков языка, затруднение глотания сухой пищи
2. отставание в физическом развитии
3. неврологические нарушения, глоссит
4. приступообразные боли в животе и поясничной области, сопровождающиеся повышением температуры
4. Для железодефицитной анемии характерно:
1. снижение уровня ферритина и повышение ОЖСС
2. повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови
3. повышение уровня ферритина и снижение ОЖСС
4. обнаружение в моче метилмалоновой кислоты

5. Нормальный показатель уровня гемоглобина крови
1. 120-150 г/л.
2. 100-120 г/л.
3. 140-160 г/л.
4. 50-170 г/л.
6. Наиболее частая причина железодефицитной анемии
1. хронические кровопотери.
2. атрофический гастрит.
3. глистные инвазии.
4. алиментарные причины.
5. диарея.
7. Причиной железодефицитной анемии у беременной женщины может быть:
1. имевшийся ранее латентный дефицит железа.
2. многоплодная беременность.
3. несовместимость с мужем по системе АВО.
4. атрофический гастрит

8. Самой частой причиной железодефицитной анемией у мужчин является:
1. кровопотеря из желудочно-кишечного тракта
2. атрофический гастрит
3. алкогольный гепатит
4. гематурическая форма гломерулонефрита
9. Генез железодефицитной анемии у женщин можно непосредственно связать со следующими данными анамнеза:
1. большим количеством беременностей и родов, длительное кормление грудью.
2. резекцией желудка
3. нефрэктомией
гипосекреторным гастритом
10 Для лечения дефицита железа следует назначать:
1. препараты железа внутрь на длительный срок.
2. препараты железа внутривенно в сочетании в мясной диетой
3. препараты железа внутривенно в сочетании с витаминами группы В и С в/м.
4. регулярные трансфузии эритроцитарной массы в сочетании с богатой фруктами диетой.