Редкие формы внематочной беременности: абдоминальная и шеечная

Внематочная (эктопическая) беременность
— имплантация и развитие плодного яйца за пределами слизистой тела матки.

Классификация по МКБ-10
О00.0 Абдоминальная (брюшная) беременность.
О00.1 Трубная беременность.
Беременность в маточной трубе.
Разрыв маточной трубы вследствие беременности.
Трубный аборт.
О00.2 Яичниковая беременность.
О00.8 Другие формы внематочной беременности.
Шеечная.
В роге матки.
Интралигаментарная.
Стеночная.
О00.9 Неуточненная.

Классификация
Наиболее часто эктопическое плодное яйцо формируется в маточной трубе (96,5–98,5%).
Остальные, так называемые «редкие» формы внематочной беременности, распределяются следующим образом:
яичниковая — 0,4–1,3%;
брюшная — 0,1–1,0%;
беременность в рудиментарном роге матки — 0,2–0,9%;
шеечная — 0,1–0,4%
интралигаментарная — 0,1%.
Так же к редким формам относится гетеротопическая беременность (одновременная маточная и внематочная имплантация эмбрионов) и двусторонняя трубная беременность.

Шеечная беременность
это нидация плодного яйца в слизистую шеечного канала.
Перешеечно-шеечная беременность - локализация эктопической беременности, при которой в формировании плодовместилища участвуют канал шейки матки и область перешейка.*
Морфогенез
Ворсины хориона из-за отсутствия в эндоцервиксе активного функционального слоя достаточно быстро проникают в глубину шейки матки, разрушая ее ткани и кровеносные сосуды (возможно прорастание ворсин хориона в параметрий).
*Удельная частота шеечной (перешеечно-шеечной) беременности составляет 0,1–0,4% (по отношению к родам — 1:18 000).

Факторы риска развития шеечной беременности
дистрофические изменения в эндометрии (травматические повреждения во время аборта или диагностического выскабливания слизистой тела матки; эндометрит);
генитальный эндометриоз;
подслизистая миома матки;
синдром Ашермана (сращение стенок матки между собой и образование внутриматочных спаек (синехий));
использование внутриматочной контрацепции;
кесарево сечение в анамнезе;
консервативное лечение шеечной беременности в анамнезе;
аномалии развития матки;
изменения способности плодного яйца к нидации.

Гистологические критерии шеечной беременности
а) наличие желез эндоцервикса в зоне имплантации;
б) область имплантации располагается ниже уровня ответвления маточных артерий на шеечные ветви;
в) отсутствие в полости матки ворсин хориона;
г) обнаружение среди тканей шейки матки хориальных (плацентарных) структур.

Клиническая картина шеечной беременности
безболезненное маточное кровотечение различной интенсивности (от скудного до профузного), возникшее после непродолжительной задержки менструации.
При влагалищном исследовании:
шейка матки увеличена в размерах (нередко превышает величину тела матки — форма «песочных часов»), асимметрична, размягчена;
наружный зев располагается эксцентрично и приоткрыт;
в наружном зеве могут определяться ткани плодного яйца;
тело матки нормальных размеров.
При эхографии:
шейка матки увеличена, в ее проекции идентифицируется плодное яйцо; полость матки «пустая».

Диагностика внематочной беременности
«Золотой стандарт» диагностики внематочной беременности: мочевые и сывороточные тесты ХГЧ, высокочастотное трансвагинальное УЗИ.
Лапароскопия - наиболее информативный инструментальный метод, позволяющий объективно оценить состояние матки, яичников, маточных труб, объем кровопотери, локализацию эктопического плодного яйца.

УЗИ-картина шеечной беременности
Прогрессирующая шеечно-перешеечная
беременность 8–9 недель в левой матке

УЗИ-картина шеечной беременности
Прогрессирующая шеечная беременность
9–10 недель

УЗИ-картина
шеечной беременности

ХГЧ
определяется с 7-8-го дня после оплодотворения.
при нормальной беременности содержание ХГЧ в крови удваивается каждые 2 дня.
высокий риск ВБ - при росте концентрации В-ХГЧ менее чем на 66% за двое суток.
падение концентрации В-ХГЧ - прерывание беременности.
после выскабливания полости матки падение концентрации В-ХГЧ более чем на 15% за 8-12 часов - полный аборт при маточной беременности, если нет падения уровня В-ХГЧ - прогрессирующая ВБ.
Радиоиммунологическое тестирование ХГЧ в сыворотке крови позволяет установить диагноз внематочной беременности в 98,8 % наблюдений.

Диагностика шеечной беременности
Прямые эхографические признаки шеечной беременности при трансвагинальном УЗИ:
1) визуализация плодного яйца и хориона в резко расширенном канале шейки матки при:
- закрытом внутреннем зеве;
- отрицательном симптоме «скольжения» плодного яйца (позволяет выявить подвижность плодного яйца в цервикальном канале и тем самым дифференцировать неполный аборт и шеечную беременность);
2) обнаружение цветовых локусов за пределами трофобласта (в толще мышцы шейки матки), связанных с цветовой картиной хориона при сканировании в режиме энергетического допплера;
3) матка в виде песочных часов.

Диагностика шеечной беременности
Косвенные сонографические признаки шеечной беременности:
увеличение тела матки при отсутствии признаков маточной беременности и органических изменений в миометрии;
2) утолщение маточного эха;
3) отсутствие признаков маточной беременности при величине В-ХГЧ в сыворотке крови свыше 2500 Ед/л.

Шеечную беременность дифференцируют с:

Лечение шеечной беременности
хирургическое
Органосберегающая операция
(удаление плодного яйца с сохранением плодовместилища)
Радикальная операция (удаление плодного яйца
вместе с плодовместилищем)

Органосберегающие методы лечения шеечной беременности
гистероскопическая резекция ложа плодного яйца с последующей коагуляцией цервикального канала;
селективная эмболизация маточных артерий с последующим удалением плодного яйца и выскабливанием слизистой цервикального канала;
лазерная вапоризация хориального ложа с последующей тампонадой цервикального канала катетером Фолея;
кюретаж после перевязки нисходящих ветвей маточной артерии;
наложение кругового шва на шейку матки с одновременной тампонадой цервикального канала;
ампутация шейки матки;
введение метотраксата в очаг (20 мг) и внутривенно (20 мг).

Показания к гистерэктомии
1) геморрагический шок 2–3-й степени при продолжающемся маточном кровотечении;
2) прорастание хориона в параметральное пространство;
3) отсутствие эффекта от органосберегающих мероприятий;
4) отсутствие технических условий для проведения органосберегающего лечения

Лечение шеечной беременности
В РФ для лечения шеечной беременности применяется системное введение метотрексата изолированно или в сочетании с ЭМА, с последующим кюретажем, наложение циркулярного (кругового) шва на шейку матки, и перевязка нисходящих ветвей маточных артерий.
С увеличением срока гестации и массивной инвазией
хориона в шейку матки этих методов оказывается недостаточно и развивается массивное кровотечение, заканчивающееся гистерэктомией.

Гистерэктомия
Удаленная матка с прогрессирующей
шеечной беременностью

Метотрексат
Противоопухолевый препарат метотрексат применяют «оf 1аbel» для медикаментозного лечения внематочной беременности.
Метотрексат, являясь структурным аналогом фолиевой кислоты, препятствует переходу фолиевой кислоты в активную форму, что приводит к нарушению синтеза аминокислот, необходимых для образования ДНК у эмбриона.

Алгоритм ведения пациенток с шеечно-перешеечной и шеечной
беременностью

Абдоминальная (брюшная) беременность
Первичная
плодное яйцо имплантируется
непосредственно на брюшине,
сальнике, кишечнике или
паренхиматозных органах.
Вторичная
формируется как исход трубной беременности: полное изгнание плодного яйца из маточной трубы завершается его вторичной имплантацией в брюшную полость чаще в позадиматочном пространстве.
*брюшная беременность наблюдается в среднем в 0,1-1,0% случаев

Абдоминальная беременность. Статистические данные
Риск возникновения брюшной беременности повышается в позднем репродуктивном периоде, особенно при лечении вторичного бесплодия.
Материнская смертность при брюшной беременности в 7-8 раз выше, чем при трубной, и в 90 раз выше, чем при маточной.
Материнская смертность от массивной кровопотери достигает 20%, а перинатальная смертность - 40-95%.
В случаях доношенной брюшной беременности риск перинатальной гибели плода - 20-40%, связанной с внутриутробной задержкой или пороками развития ребенка.

Клинические проявления брюшной беременности
рецидивирующие маточные кровотечения;
болезненность при шевелении плода и при пальпации живота;
легко пальпируемые части тела плода отдельно от матки и его неправильное положение, чаще поперечное;
смещение шейки матки при гинекологическом обследовании.
Описаны случаи брюшной беременности, манифестировавшей картиной острого живота и геморрагического шока.

Диагностика брюшной беременности
УЗИ-признаки брюшной беременности информативны после 16 недель беременности:
отсутствие стенки матки вокруг плодного пузыря,
наличие «пустой» матки,
части плода визуализируются за пределами матки (позади или сбоку).
при более поздних сроках беременности четко определяется необычное для маточной беременности местоположение плаценты.
КТ и МРТ позволяют различить анатомические структуры, место прикрепления плаценты и вовлеченные сосудистые соединения.

УЗИ при брюшной беременности
А. Позвоночник плода (нижняя стрелка) расположен сразу под брюшной стенкой (верхняя стрелка), ткань матки между ними отсутствует.
B. пустая матка

Дифференциальная диагностика брюшной беременности
проводится с:
самопроизвольным абортом;
2. внутриутробной гибелью плода;
3. преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты;
4. «острым» животом при беременности;
5. миомой матки в сочетании с беременностью.

Тактика ведения пациенток с брюшной беременностью
Оперативное лечение показано в связи с риском массивного кровотечения.
Операция сводится к удалению плодного яйца и последующему гемостазу, но при больших сроках беременности ворсины плаценты глубоко проникают в подлежащую ткань, поэтому вместе с плацентой удаляют плацентарную площадку: производят гистерэктомию, удаляют придатки, выполняют резекцию кишки, ампутируют часть большого сальника.

Тактика ведения пациенток с брюшной беременностью
При больших сроках беременности возможна выжидательная тактика: беременность может быть доношена с дальнейшим абдоминальным родоразрешением с перевязкой пуповины поблизости от плаценты.
В таких случаях при лапаротомии основные технические трудности состоят в отделении плаценты.
В большинстве случаев плаценту лучше оставить, особенно во II или III триместре беременности, надеясь на ее спонтанное рассасывание.
Осложнения при оставленной плаценте: кровотечение, инфекции, кишечная непроходимость, преэклампсия.

Фотографии неповрежденной матки (а) и матки, плаценты и новорожденного после лапаротомии (б)

Случай живорождения при брюшной беременности

Прогноз
Частота возникновения беременности после консервативного или оперативного лечения эктопической беременности - 80%, причем фертильность после выжидательной тактики и хирургического лечения одинакова.
Эктопическая беременность увеличивает риск развития подобного состояния в будущем в 7-13 раз. Это значит, что в 50-80% случаев следующая беременность будет маточной и в 10-25% — эктопической.

Темы для научных исследований
Внематочная беременность может служить моделью беременности у мужчины или у женщины, у которой нет матки.
Брюшная беременность является моделью изучения этиологии преэклампсии, так как не связана с маткой, что считается обязательным для развития этого осложнения беременности.

Литература
Гинекология: национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского, И. Б. Манухина. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 1008 с.
Внематочная (эктопическая) беременность. Клинические рекомендации (Протокол лечения) 2017г.
Научная статья на тему: «Внематочная беременность: факторы риска, проблемы диагностики, лечения, восстановления фертильности» Фетищева Л.Е., Ушакова Г.А., Петрич Л.Е. г. Кемерово 2016г.
Научная статья на тему: «Редкие формы внематочной беременности. Проблемы диагностики, лечения и восстановления фертильности» Фетищева Л. Е., Ушакова Г. А. Российский вестник акушера-гинеколога. 2017;17(4):11-19.
Научная статья на тему: «Мультидисциплинарный подход в лечении шеечно-перешеечной и шеечной беременности с применением современных малоинвазивных рентгенэндоваскулярных технологий» А.Е. Митичкин, Ю.Э. Доброхотова, С.В. Апресян, Д.Г. Громов, В.И. Димитрова, С.А. Папоян С.А. Хлынова, А.Г. Ишевский, О.А. Слюсарева, В.А. Заметаев, 2018г.
Научная статья на тему: «Клинический случай: брюшная беременность с живым новорожденным». По материалам: Gudu W., Bekele D. A pre-operatively diagnosed advanced abdominal pregnancy with a surviving neonate: a case report. Journal of Medical Case Reports 2015.