Врожденные пороки сердца у детей

Сист. объем - 70 мл,
в сут.проходит ≈ 5000 л.
Это 756 ведра ведер.
Переведем 120 мм.рт.ст. на водный столб и получим 15 м. - высота 4-х этажного дома.
Т.о. орган поднимает каждый день 600 ведер на высотку 4-го этажа без передышки.

ВПС считаются
врожденные изменения
строения клапанного аппарата,
перегородок или стенок сердца и
отходящих от него магистральных сосудов,
которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НК

Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности
Этиология
Неблагоприятными факторами среды,
лекарственные препараты,
хромосомные аномалии,
мутации генов.
Факторы риска:
- возраст родителей (мать ↑ 35 лет, отец ↑ 45 лет),
- проф. вредности и (или) алкоголизм родителей;
- в I триместр беременности — тяжелый токсикоз,
- прием антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов,
- вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез
3 фазы (К.Ф.Ширяева, 1965):
1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.
Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции.
Характерна неустойчивая компенсация.
Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.

Патогенез
Вторая фаза —относительной компенсации.
Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии.
Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией.
Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.

Патогенез
Третья фаза — терминальная.
Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.

Классификация ВПС (по Мардеру).

Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения

Методы диагностики
Неинвазивные:
ЭКГ, ЭХОкг, Rg.
Инвазивные:
Зондирование сердца;
Ангиокардиография.

Наблюдение
Консультайция кардиолога 1 р/ 3 -4 мес. 2 года,
Затем 1 – 2 р/год
Консервативное лечение детей с ВПС
Умеренно щадящий режим,
свежий воздух,
посильные физические упражнения,
закаливающие процедуры,
правильное питание ребенка

Хирургичеcкое лечение
«Закрытые» операции;
«Открытые» операции;
Рентгенохирургические;
Экстенные;
Неотложные;
Плановая;
Радикальная;
Паллиативная.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 - 30%)
1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального.
2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального.
3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер-го.
4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑ системного → происходит сброс крови
из л/а в аотру.
При больших размерах рано возникают
изменения в легочных сосудах
(с-м Айзенменгера).

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК
Пальпаторно:
Верхушечный толчок ↑, смещен влево и книзу.
Ps - при большом сбросе – высокий, частый.
Аускультативно: во ІІ - ІІІ межр. слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум,
II тон на ЛА усилен.
Перкуторно: границы расшир. влево и вверх.
При Rg - кардиомегалия и ↑ размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.

Ревматизм

Поражение центральной нервной системы - малая хорея

Кольцевидная эритема