Введение в эндокринологию

Эндокринология
– область медицины, изучающая
процессы биосинтеза и механизмы действия гормонов,
этиологию, патогенез и клинические проявления эндокринных заболеваний,
нарушения деятельности эндокринной системы при другой патологии.

Интенсивность развития эндокринологии
каждая пятая Нобелевская премия по медицине

Гормоны
биологически активные вещества,
продуцируемые специализирован-ными железами или клетками,
транспорти-рующиеся кровью,
оказывающие специфическое действие в тканях-мишенях при очень малой концентрации.

Эндокринная
система
Гипоталамические ядра
Железы внутренней секреции
Островковый аппарат поджелудочной железы
Почки (ренин, эритропоэтин)
Сердце (натрий-уретический пептид)
ЖКТ ( APUD-система, холецистокинин
гастрин, секретин)
Кожа (витамин D)
Жировая ткань (лептин, адипсин)

Классификация гормонов
по химической структуре

Сферы приложения гормональных эффектов:
гомеостаз
энергетический обмен
рост
развитие
репродукция

нейроэндокринная система
гипоталамус
Нервная регуляция
Гуморальная регуляция

Патогенетические механизмы эндокринных заболеваний
Недостаточное выделение гормона (гипофункция)
Избыточное выделение гормона (гиперфункция)
Секреция аномального гормона
Резистентность к действию гормона
Аномалии транспорта и метаболизма гормонов
Множественные аномалии (сочетание нескольких механизмов)

Избыток соматотропного гормона
36-летняя китаянка Яо Дэфэнь, считающаяся самой высокой женщиной в мире, была 18 мая доставлена в шанхайскую больницу
У женщины, чей рост составляет 2 м 36 см, обнаружена опухоль гипофиза.
Яо Дэфэнь родилась в провинции Аньхой (Восточный Китай). В 15 лет ее рост достигал уже 205 см. К настоящему моменту Яо Дэфэнь на 10 см выше своего знаменитого соотечественника - баскетболиста Яо Мина, а ее вес составляет 180 кг.
По настоянию отца, Яо работала в цирке, а также занималась баскетболом.
Акромегалия
Гипофизарный гигантизм

Трагедия Александра Сизоненко
2 м 40 см
Александр Сизоненко пенсионер-инвалид, надомник. Проживал в Санкт-Петербурге. Александр продолжал расти - рост 2,43 м, вес 186 кг, стопа 58-го размера.

Николай Валуев
Баскетбол, легкая атлетика – метание диска – мастер спорта.
В 20 лет начал заниматься боксом… «Русский гигант», «Коля –кувалда»…
Николаю принадлежит рекорд как тяжеловесу с самыми большими кулаками (43 см) и как самому высокому чемпиону мира по боксу.
Рост 213 см, вес 146-151 кг.
В 2010 году завершил спортивную карьеру из-за доброкачественной опухоли головного мозга или акромегалии.

Гипофункция эндокринных желез
Недостаток:
соматотропного гормона – гипофизарный нанизм
антидиуретического гормона – несахарный диабет инсулина – сахарный диабет
тиреоидных гормонов – гипотиреоз
гормонов коры надпочечников – гипокортицизм
половых гормонов - гипогонадизм

Резистентность к действию гормонов
Резистентность к инсулину - сахарный диабет 2 типа
Резистентность к паратиреоидному гормону - псевдогипопаратиреоз
Продукция аномальных гормонов
Точечная мутация гена инсулина – аномальный инсулин – сахарный диабет
Стимулирующие аутоантитела к рецепторам ТТГ – диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Анатомический
Заболевания:
гипоталамо-гипофизарной системы
щитовидной железы
паращитовидных желез
Надпочечников
островкового аппарата поджелудочной железы
половых желез
Функциональный
Первичное нарушение функции (связано с патологией периферической железы внутренней секреции)
Вторичное нарушение функции (связано с патологией гипофиза или изменением содержания регулирующего фактора)
Третичное (связано с патологией гипоталамуса)
Опухоли желез внутренней секреции без нарушения их функции (инциденталомы)

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА В ЭНДОКРИНОЛОГИИ
Базируется на международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ -10)
Учитывается функциональная и морфологическая характеристика
Е03.8 Уточненные формы гипотиреоза (Например, - первичный послеоперационный гипотиреоз (тиродэктомия от … дата)
Е04.0 Нетоксический диффузный зоб (диффузный коллоидный зоб)
Е05.0 Тиреотоксикоз с диффузным зобом (болезнь Грейвса = диффузный токсический зоб)
Е22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм
Е24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения
Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
Примеры формулировки диагнозов эндокринных заболеваний:

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате резекции (или полного удаления) щитовидной железы, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз
третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате резекции (или полного удаления) щитовидной железы, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз
третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате гипофизарной апоплексии, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз
третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате гипофизарной апоплексии, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз
третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате дефицита тиролиберина, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Недостаток тироидных гормонов, развившийся в результате дефицита тиролиберина, называется:
вторичный гипотиреоз
первичный гипотиреоз третичный гипотиреоз
тиреотоксикоз
эутиреоз

Изменение содержания гормонов при диффузном токсическом зобе:
Уровень ТТГ повышен
Уровень ТТГ снижен
Уровень тироксина повышен
Уровень тироксина снижен
Уровень трийодтиронина повышен
Уровень трийодтиронина снижен

Изменение содержания гормонов при диффузном токсическом зобе:
Уровень ТТГ повышен
Уровень ТТГ снижен
Уровень тироксина повышен
Уровень тироксина снижен
Уровень трийодтиронина повышен
Уровень трийодтиронина снижен

У больного с выраженной гиперпигментацией кожи и слизистых обнаружен повышенный уровень АКТГ и сниженный уровень кортизола. Диагноз:
Первичный гиперкортицизм
Вторичный гиперкортицизм
Первичный гипокортицизм
Вторичный гипокортицизм
Эукортицизм

У больного с выраженной гиперпигментацией кожи и слизистых обнаружен повышенный уровень АКТГ и сниженный уровень кортизола. Диагноз:
Первичный гиперкортицизм
Вторичный гиперкортицизм
Первичный гипокортицизм
Вторичный гипокортицизм
Эукортицизм