гемостаз 604 леч

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
Гематомный
Смешанный капиллярно-гематомный
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный

Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах
и
слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной
кровоточивостью слизистых
Оболочек (носовые кровотечения,
меноррагии).
Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности
факторов
протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип
кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Характеризуется болезненными,
напряжёнными кровоизлияниями в
подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению
хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата.
Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к
развитию анемии. Примеры: гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII, приобретённые коагулопатии, сопровождающеся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с
Отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и
гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые ДВС-синдромы,
значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов)
нарушениях.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
Проявляется геморрагическими или эритематозными (на
воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.
Ангиоматозный тип кровоточивости
Характеризуется повторными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Тромботические состояния
Геморрагические синдромы
Тромбогеморрагический синдром

ТРОМБОЗ - ЭТО ПРИЖИЗНЕННЫЙ ПРОЦЕСС ОБРАЗОВАНИЯ В ПРОСВЕТЕ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ ПЛОТНЫХ МАСС,
состоящих из форменных элементов крови и
фибрина, фиксированных к эндотелию и, в той или иной мере, препятствующих движению крови по
сосудам.

Хронические стрессы
Ожирение
Гиподинамика
Курение
Инфекции
Неконтролируемый прием
лекарств

Тромбофилия – это патологическое состояние организма , которое
характеризуется повышенной склонностью к тромбообразованию, обусловленному нарушением регуляции системы гемостаза или изменением функционирования и
свойств отдельных ее звеньев.

ФОРМЫ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ
Врожденная
(дефицит антитромбина III,гиперпродукция ф.Виллебранда)
Приобретенная
(Изменения в различных
звеньях гемостаза)

Послеоперационный венозный
тромбоз
нефротический синдром
Сердечно-сосудистые
заболевания
При злокачественных заболеваниях
ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ
Антифосфолипидный синдром

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ
Повреждение сосудистой стенки.
Нарушение гемодинамики.
Активация адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов.
Активация коагуляционного гемостаза
Ослабление противосвертывающей системы крови.
Нарушение реологических свойств крови.

Тромболизис.
Антикоагулянты.
Антиагреганты.
Повышение тромборезистентности сосудистой стенки.
Нормализация реологических свойств крови.

НАРУШЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА.
Изменение количества тромбоцитов
(тромбоцитопении,тромбоцитопатии).
Нарушение адгезии тромбоцитов (б.Виллебранда,Бернара- Сулье).
Нарушение агрегации (тромбастения Гланцмана)
Аномалия сосудистой стенки:врожденные
(телеангиэктазии) и приобретенные (б.Шенлейна-Геноха)

НАРУШЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ ВТОРИЧНОГО (КОАГУЛЯЦИОННОГО) ГЕМОСТАЗА.
Дефицит прокоагулянтов врожденный (нарушение синтеза антигемофильных глобулинов).
Дефицит прокоагулянтов приобретенный (при патологии печени).

Тромбоцитопения распределения
(секвестрация тромбоцитов в увеличенной селезенке возрастает до 90%,вместо 30% в норме).
Тромбоцитопения потребления (ДВС- синдром).
Продуктивная тромбоцитопения (при апластической анемии,остром лейкозе, дефиците
В12.
Тромбоцитопения разведения.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ
первичные (болезнь Виллебранда,
тромбастения Гланцмана,болезнь Бернара- Сулье).
вторичные (приём лекарств: нестероидных противовоспалительных препаратов,
антибиотиков, антигистаминных препаратов).

Дезагрегационные,(обусловленные отсутствием или
блокадой мембранных рецепторов тромбоцитов).
Болезни отсутствия плотных и альфа-гранул.
Нарушения высвобождения гранул.
Нарушения образования циклических простагландинов и тромбоксанов А2.
Дефицит,аномалии и нарушения мультимерности фактора Виллебранда.
Нарушения обмена нуклеотидов и транспорта кальция.

ПАТОГЕНЕЗ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
Нарушение синтеза и накопление в гранулах тромбоцитов БАВ.
Расстройства процессов дегрануляции и высвобождение тромбоцитарных факторов в кровь.
Нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

отсутствие в оболочках тромбоцитов комплекса
гликопротеидов IIв/IIIа – рецепторов фибриногена
агрегация тромбоцитов ?,адгезия в норме
кровоточивость микроциркуляторного типа.

Частота распространения от 1:800 до 1: 50.
Ген фактора фон Виллебранда (vFW) расположен в хромосоме 12, экспрессируется в эндотелиоцитах и мегакариоцитах.
Наследуется аутосомно-доминантно (при типах I, IIА, IIВ), изредка – аутосомно-рецессивно (типы IIC и III), с варьирующей пенетрантностью.
В гене vFW возможны делеции, точковые мутации, вставки, нонсенс-мутации, альтернативные экзон- интронные сочетания.
Синтез и выброс vFW индуцируется вазопрессином, эстрогенами, стрессом.

ПАТОГЕНЕЗ СВЯЗАН С НАРУШЕНИЕМ ГЛАВНЫХ ФУНКЦИЙ VWF:
участия в адгезии тромбоцитов путём связывания гликопротеинов Ib, IIb/IIIa;
участия в стабилизации и транспорте молекулы VIII фактора
свёртывания крови, без чего антигемофильный глобулин становится короткоживущим
Проявления:
спонтанные кровотечения из слизистых, меноррагии, гематурия, послеродовые кровотечения;
увеличение длительности кровотечения по Дьюку, Айви;
удлинение АЧТВ, по данным агрегометрии – снижение агрегации тромбоцитов на ристомицин.

МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ:
долгоживущий аналог вазопрессина десмопрессин – способствует освобождению vWF эндотелием (не эффективен при III, опасен при II типе болезни);
эстрогены при I типе у женщин;
заместительная терапия рекомбинантным и
криопреципитатным донорским vWF.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(болезнь Шенлейна-Геноха) – инфекционно- аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.
Патогенез
Микробный фактор ⭢ сенсибилизация организма ⭢ аллергическая реакция III типа ⭢ образование иммунных комплексов васкулит ⭢ микроциркуляторные нарушения с образованием
геморрагий.

кожный
геморрагический (тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный)
суставной
абдоминальный
почечный

ГЕМОФИЛИЯ – НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ПЕРИОДИЧЕСКИ ПОВТОРЯЮЩИМИСЯ, ТРУДНО ОСТАНАВЛИВАЕМЫМИ КРОВОТЕЧЕНИЯМИ, ОБУСЛОВЛЕННЫМИ
НЕДОСТАТКОМ ФАКТОРОВ СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ.
Гемофилия А – фактора VIII
Гемофилия В – фактора IX
Гемофилия С – фактора XI

ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VIII
Нарушение образования кровяного
тромбопластина
Образование тромбина снижено
Геморрагический синдром

ДВС- СИНДРОМ
(ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
патологический процесс, связанный с поступлением в кровь активаторов её свёртывания и агрегации тромбоцитов, образованием тромбина, активацией и последующим истощением плазменных ферментных систем (свёртывающей, калликреин-кининовой,
фибринолитической и др.), образованием в крови множественных микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах

Ответ острой фазы при тяжёлых септических состояниях, массивном цитолизе, тяжёлых
аллергических реакциях (в первую очередь III типа).
Все виды шока.
Травматичные хирургические вмешательства.
Все терминальные состояния (ДВС в 100% случаев).
Акушерская патология (эмболия околоплодными водами).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Приём препаратов, вызывающих агрегацию тромбоцитов, повышающих свёртываемость крови и снижающие её противосвёртывающий и фибринолитический потенциал.

Обязательный компонент патогенеза ДВС-синдрома – агрегация тромбоцитов и вовлечение их в процесс тромбообразования.
Активация свёртывающей системы крови и
тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами
(тканевым тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, повреждённым эндотелием).
Активирующее воздействие на те же звенья экзогенных
факторов (бактерий, вирусов, околоплодных вод, змеиного яда и т. д.).

Неполноценность или системное повреждение сосудистого эндотелия, снижение его
антитромботического потенциала.
Рассеянное внутрисосудистое свёртывание крови,
агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием
множества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах.
Глубокие дистрофические и деструктивные нарушения в органах-мишенях.

Глубокие циркуляторные нарушения: гипоксия тканей, ацидоз, нарушения микроциркуляции.
Коагулопатия потребления (вплоть до полной несвёртываемости крови) с истощением противосвёртывающих механизмов, компонентов
фибринолитической и калликреин-кининовой системы, повышением антиплазминовой активности.
Вторичная тяжёлая эндогенная интоксикация
продуктами протеолиза и деструкции тканей.

тромборрагии
гипоксия ацидоз
дистрофия и дисфункция органов
интоксикация метаболитами вторичные диффузные кровотечения

1 СТАДИЯ: ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ
активация свертывания крови
внутрисосудистая агрегация клеток
активация плазменных элементов крови блокада микроциркуляции в органах

КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ СНИЖЕНО
блокада оставшихся тромбоцитов продуктами
деградации фибрина
снижение содержания фибриногена
расход других факторов регуляции агрегантного состояния крови
гипокоагуляция

ЛИЗИС МИКРОТРОМБОВ
генерализация фибринолиза
дефибринация
геморрагический синдром

ДИСТРОФИЧЕСКИЕ И НЕКРОТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ТКАНЯХ
развитие органной недостаточности

Комплексное воздействие на разные звенья патогенеза:
гемокоагуляционные, гемодинамические, метаболические и органные проявления процесса.
Этиотропное лечение.
Поддержание необходимого объёма и состава крови.
Коррекция нарушений гемостаза.
Восстановление антипротеазной активности плазмы.
Использование по показаниям плазмацитафереза.
Назначение антиагрегантов.
Возмещение кровопотери.
Восстановление кислотно-основного и электролитного
баланса.
Лечение органной патологии.