Комплексный регионарный болевой синдром

Название «комплексный регионарный болевой синдром» (КРБС) утверждено международной ассоциацией по изучению боли в 1994 г. и сменило старые названия этого синдрома:
-рефлекторная симпатическая дистрофия;
-симпатический поддерживаемый болевой синдром;
-альгодистрофия;
-атрофия Зудека;
-каузалгия.

Это заболевание известно еще с глубокой древности, сопровождая войной, спортивные состязания и охоту - все те мероприятия, при которых люди получали раны и травмы, на фоне психоэмоционального воз­буждения боли продолжались после заживления ран долгие годы..

Еще вVI до нашей эры в «Илиаде» Гомер называл непрекращающиеся боли в ранах у воинов «algos», а Софокл описывал «causos» - жгучие боли в ноге у старого воина Филосета - как «живое существо, питаю­щееся страданиями своей жертвы и становящееся сильнее по мере то­го как больной слабеет».

Примечателен факт, что использующееся для описания болей греческое слово «apotibatos» (неприкасаемый) отража­ет сущность аллодинии - наиболее яркого феномена КРБС. Примеча­тельно что Гиппократ ввел слово «causos» в медицинскую терминоло­гию обозначив им стойкие жгучие боли. Ввиду высокой степени «ми­литаризированности» КРБС неудивительно, что самые известные ис­следователи этого заболевания были военными хирургами.

Силас Вейр Митчелл считался главным специалистом по посттравматичес­ким невралгиям в армии Конфедерации во время гражданской войны в США. Это он вслед за Гиппократом использовал термин «каузалгия» и, считая что все, что усиливает кровообращение - усиливает боль, лечил это состояние длительной иммобилизацией и инъекциями мор­фия прямо в пораженную конечность.
В 1900 г. П. Зудек описал «каузалгический» болевой синдром у людей, перенесших перелом запястья с последующей иммобилизацией.

Французский хирург Рене Лериш практиковавший во время Первой мировой войны, будучи уверенным в ведущей роли сосудистого спазма в генезе каузалгии, проводил сим-патэктомию, удаляя 12 см адвентиции плечевой артерии. В мирной жизни он продолжил свои эксперименты, используя резекцию верхне­го шейного ганглия для лечения стенокардии. И, несмотря на то, что в дальнейшем Р.Лериш отказался от своей гипотезы, «симпатическая» концепция «рефлексалгии» продолжала доминировать еще 100 лет. После Второй мировой войны Дж.Эванс ввел термин «рефлекторная симпатическая дистрофия», просуществовавший до 1994 г.

Не смотря на длительную историю изучения КРБС, до настоящего времени в ряду хронических болевых синдромов это заболевание является одним из наиболее загадочных.
Во-первых, развитие патологических изменений и боли происходит не в месте повреждающего воздействия, а всегда дистальнее его и не соответствует степени повреждения периферической нервной системы по выраженности и распространи.
Во-вторых, при одинаковом повреждающем воздействии формирование КРБС происходит далеко не у всех людей, подвергшихся такому воздействию, а лишь в небольшом числе случаев и, при неадекватном лечении, грозит стойкой инвалидизацией.
В-третьих, лишь в половине, а то и в меньшей части случаев, при одинаковых терапевтических подходах, удается добиться положительного эффекта.

Отме­чается взаимосвязь между типом болевого синдрома и характером травмы - при прямой травме доминируют жгучие боли, а при непря­мой травме и позиционном сдавлении чаще возникают ноющие боли Точных данных об эпидемиологии КРБС нет, но известно, что синдром развивается у 5-21 человек на 100 000 входящих в группу ри­ска, т.е. перенесших травмы, операции, переломы или поражения пе­риферических нервов.
В период военных действий и стихийных ката­строф распространенность КРБС повышается в несколько раз - до 50 на 100 000. Это подчеркивает еще одну особенность заболевания: одинаковое по выраженности, локализации и длительности травми­рующее воздействие вызывает развитие КРБС у одних людей, а у дру­гих — нет.

В половине случаев он формируется после травм конечнос­тей, в основном после перелома запястья или костей предплечья с ча­стотой от 3 до 37%. Хирургические операции на запястье, колене, ло­дыжке вызывают появление КРБС в 2-13% случаев. Риск развития КРБС намного выше у женцщин - гендерное распределение извест­ных случаев составляет 4:1 (женщины/мужчины).
Выделяют КРБС I и II типов. Считается, что II тип КРБС диагно­стируется при повреждении периферического нерва или одной из его ветвей, часто сопровождающемся явлениями каузалгии; КРБС I типа обычно развивается после микротравмы или воздействия в форме длительной иммобилизации (наложение лонгеты, гипса, ушиб, трав­ма мягких тканей конечности и др.), не ограниченного повреждением одного периферического нерва и явно диспропорционального по­следствиями величине этого воздействия.

Основные проявления КРБС, лежащие в основе диагностических критериев, заключаются в развитии в пределах одной конечности, ча­ше в дистальных ее отделах, болевого синдрома в виде чувства жжения, ноющих или ломящих болей в сочетании с чувствительными наруше­ниями (гипо- или анестезией, гиперпатией, аллодинией, т.е. воспри­ятием стимуляции любой модальности как болевой), вегетативно-трофическими расстройствами (отеком, изменением окраски кожных покровов, локальным изменением кожной температуры, нарушением
потоотделения, изменением скорости роста ногтей и волос, локальным остеопорозом) и расстройствами движений в форме различной степени выраженности пареза. Указанные явления развиваются в разные временные отрезки, что позволяет выделять стадийность тече­ния КРБС, хотя она может выявляться далеко не у каждого больного, так как возможно возникновение спонтанной ремиссии.

На первой стадии в клинической картине доминируют спонтанные и стимулозависимые боли, в том числе тактильная аллодиния, а также отеки и из­биение окраски кожных покровов. На второй стадии преобладают вегетативные и двигательные нарушения, а болевой синдром умень­шается. На третьей стадии спонтанные боли часто меняют характер (становятся не жгучими, а ноющими) или исчезают, остаются вегета­тивные нарушения, возникают мышечные контрактуры, могут быть тремор и явления дистонии в пораженной конечности, значительно снижается силы мышц. В этот период возрастает опасность появления инфицированных язв с угрозой ампутации конечности. В целом мож­но сказать, что стадийность отражает первоначальное появление сим­патической гиперактивности и болевого синдрома, которые сменяют­ся утратой функции симпатической системой, трансформацией боле­вого синдрома и появлением выраженных двигательных нарушений.

В трети случаев отмечено, что жгучие боли спустя 6 мес. и более от на­чала заболевания могут переходить в ноющие; обратная динамика -переход ноющих болей в жгучие - не наблюдается.
Чувствительные нарушения в виде гипо- или анестезии в зоне ин­нервации пораженного нерва отмечаются у всех больных, а в виде так­тильной аллодинии (болевое ощущение, возникающее при тактиль­ной стимуляции) и температурной гиперестезии - в большинстве слу­чаев. Аллодиния чаще наблюдается при жгучих болях. Ее локализация выходит далеко за границы зоны чувствительной иннервации по­врежденных нервов, что указывает на дисфункцию более прокси­мальных уровней ноцицептивной системы.

Двигательные нарушения в пораженной конечности также не одно­родны: наблюдаются парезы различной степени, от легкой до глубокой, но не до плегии. Сухожильные рефлексы на пораженной конечности, как правило, повышены (в 80% случаев). Почти в 90% случаев отмеча­ется повышение мышечного тонуса в пораженной конечности, которое может сочетаться с тремором, формированием анталгической установ­ки, дистонией.
Первый симптом, на который обращают внимание па­циенты, — это появление тугоподвижности в кисти или стопе, что опи­сывается «как будто конечность смазана клеем». Т.е. объем пассивных движений в конечности сохранен, а активные — затруднены с последу­ющим нарастанием тугоподвижности в дистальных отделах конечнос­ти и появлением ограничения не только активных, но и пассивных дви­жений.

Процесс также обусловлен наличием болевого синдрома, уси­ливающегося при движении, периферическим парезом, связанным с повреждением нерва, отеком. В 70% случаев развиваются мышечные контрактуры, причем 40% всех контрактур развиваются уже на ранних сроках заболевания - в первые 3 месяца. Развитие контрактуры являет­ся динамическим процессом, и ее выраженность нарастает во времени с формированием стойких необратимых изменений, а иногда полного анкилоза мелких суставов. Важным компонентом двигательных нару­шений являются расстройства регуляции моторики. Отмечено, что у пациентов после купирования болевого синдрома и уменьшения сте­пени периферического пареза развивается состояние, напоминающее синдром одностороннего игнорирования. Это проявляется тем, что па­циенты избегают использования пораженной конечности, объясняя это определенными затруднениями, или вообще не могут дать объясне­ния причины ограничения движений в конечности. Характерно, что движения, вызывающие наибольшие затруднения в пораженной ко­нечности, оказываются также недостаточными и в здоровой.

Диагностическими критериями КРБС являются:
1) постоянная боль невропатического характера и несоответствие выраженности боли тяжести инициирующего повреждения;
2) наличие, по крайней мере, одного симптома из каждой группы:
• сенсорная симптоматика (парестезии, гипалгезия, темпера­турная гипестезия, гипералгезия, аллодиния);
• вегетативно-трофическая симптоматика (температурная асимметрия, асимметричное изменение цвета кожи, асиммет­ричный отек и изменение потоотделения, изменения волос, ногтей, кожи);
• двигательная симптоматика (уменьшение объема движений, слабость, тремор, дистония).

Диагностика КРБС основана на клинических проявлениях заболе­вания и данных инструментальных исследований, к которым можно
отнести рентгенологическую и ультразвуковую денситометрию и ко­стную сцинтиграфию для выявления остеопороза, МРТ для выявле­ния распространенности отечности в тканях (глубокая соединитель­ная ткань, мышцы, периартикулярные ткани) и термографию для вы­явления температурной асимметрии конечностей.
В диагностике состояния периферических отделов симпатической нервной системы наиболее достоверным тестом является исследова­ние вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), в осно­ве которого лежит повышение кожной проводимости при выделении жидкости потовыми железами в ответ на раздражение электрическим током. Снижение амплитуды или отсутствие ВКСП свидетельствует о наличии симпатической дисфункции.

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов может с высокой степенью достоверно­сти выявить невропатический характер боли, поэтому широко приме­няется в диагностике КРБС, что вряд ли можно сказать о функцио­нальной МРТ, которая используется лишь в научных исследованиях.
Рентгенография костей пораженной конечности выявляет особый характер остеопороза при КРБС. Она применяется для дифференци­альной диагностики поздних стадий КРБС и артритов, при которых выявляется диффузный остеопороз. Наиболее достоверным для ран­ней диагностики КРБС считается метод трехфазной остеосцинтиграфии, с помощью которого обнаруживается снижение на­копления короткоживущего радиоактивного изотопа технеция в па­ренхиматозной части кости вследствие вазоконстрикции и трофичес­ких нарушений.
Инвазивные тесты, включающие локальное или системное введе­ние ганглиоблокаторов, считаются достоверными, если позволяют снизить интенсивность болевого синдрома при КРБС более чем на 50%. Блокада региональных симпатических узлов (чаще звездчатого) должна проводиться вначале изотоническим раствором (плацебо) и только потом уже при отсутствии плацебо-эффекта — лидокаином.

Лечение КРБС должно формироваться с учетом центральных и пе­риферических механизмов, а также в зависимости от стадии заболева­ния.
Первая группа препаратов, воздействующих на центральные ме­ханизмы ноцицепции, используется для обезболивания:
-антиконвульсанты и антидепрессанты (амитриптилин до 75 мг/сут., финлепсин в дозе до 600-800 мг/сут., габапентин 1800-3600 мг/сут., прегабалин 300—600 мг/сут.).
-Локальные аппликации 5% раствора капсаици-на на 1—2 мин приносят облегчение на 2-3 ч преимущественно при жгучих болях. --Нестероидные противовоспалительные препараты (кетопрофен 100-200 мг/сут.) эффективны при глубоких ноющих болях и статической гипералгезии.

Вторая группа — это препараты, влияю­щие на вегетативно-трофические функции:
-В-адреноблокаторы (анаприлин - 60 мг/сут.),
-блокаторы кальциевых каналов (коринфар -30 мг/сут.); -глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 40-60 мг/сут. с де­лением дозы на 4 приема) эффективно предотвращают образование контрактур.
В качестве средств симптоматической терапии используют -диуретики,
-вазоактивные,
-венотонические,
-метаболические пре­параты.
На любой стадии заболевания обязательны активная мобили­зация конечности, ЛФК, физиотерапия.