Патология белкового обмена

Особенности метаболизма белков в норме
Непрерывный и очень интенсивный обмен
Зависимость от поступления белков в организм извне
Незаменимые аминокислоты: валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан и фенилаланин. Для детей также аргинин и гистидин,

Типы белкового синтеза
Синтез роста, связанный с развитием организма в целом. Он заканчивается, примерно, к двадцати пяти годам, т.е. к моменту прекращения физиологического роста
Стабилизирующий синтез, определяющий репарацию белков, утраченных в процессе диссимиляции и лежащий, таким образом, в основе их самообновления на протяжении всей жизни.
Регенерационный синтез, проявляющийся в период восстановления после белкового истощения, кровопотерь и т.д.
Функциональный синтез – образование белков, несущих специфические функции: ферментов, гемоглобина и др.

Причины нарушений биосинтеза белков
Недостаточное поступление белков с пищей
Нарушение расщепления белков в ЖКТ, нарушение всасывания аминокислот
Нарушение синтеза белков в клетках

Виды голодания
Абсолютное голодание – полное прекращение поступления в организм пищи и воды.
Полное голодание – полное отсутствие приема пищи при сохранении приема воды.
Неполное голодание – это состояние, характеризующееся тем, что калорийность принимаемой пищи не покрывает всех энергетических затрат организма.
Частичное голодание – калорийность пищи полностью покрывает энергетические затраты организма, однако, в составе пищи отсутствуют или имеются в недостаточном количестве те или иные питательные вещества (белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные вещества и др.)

В развитии алиментарного маразма отмечается длительный период сбалансированного голодания, когда организм поддерживает свой гомеостаз, значительно уменьшая расход энергии.
Однако чаще всего организм бывает не в состоянии полностью обеспечить энергетический баланс, т.к. физический труд не компенсируется калорийностью и составом потребляемой пищи. В этом случае на энергетические нужды начинают расходоваться собственные запасы организма: липиды жировых депо, тканевые белки, жиры и углеводы.
Если режим питания радикально не меняется, алиментарный маразм неизбежно приводит организм к гибели. Чаще всего смерть наступает как прямое следствие коматозного состояния или ее вызывает присоединившаяся инфекция.
Голодание при квашиоркоре является несбалансированным (отсутствуют белки)

Амилоидоз представляет собой одну из форм нарушения белкового обмена, при которой в межтканевых щелях, по ходу сосудов и в их стенке, около мембран железистых органов откладывается особое вещество – амилоид, имеющее белково-полисахаридную природу. Амилоид резко нарушает функцию органов по месту своего отложения и может приводить не только к возникновению в организме тяжёлых расстройств, связанных с патологией этих органов, но и к гибели последних и организма в целом.
Различают три формы амилоидоза:
- идиопатический (имеющий наследственный генез);
- вторичный (наиболее часто встречающаяся форма);
- старческий.

Нарушения пуринового обмена

пуриновые
основания:
аденин,
гуанин
пирими-
диновые
основания:
урацил,
цитозин,
тимин
пуриновые
нуклеотиды:
АТФ,
ГТФ
пуриновые
нуклеозиды:
аденозин,
гуанозин,
инозин
пурины
пищевых
веществ
гипоксантин, ксантин
мочевая кислота
аллантоин
(у животных)
урат натрия
(у человека)
ксантиноксидаза
уриказа
* Образование мочевой кислоты и урата натрия в организме

снижение
экскреции уратов
натрия с мочой
(почечная
патология)
гиперурикемия
(повышение концентрации урата натрия
в крови выше 420 мкмоль/л.
Норма концентрации урата натрия в
крови 360 – 415 мкмоль/л)
избыток пуринов
в пище
увеличение синтеза
или (и) уменьшение
распада
пуриновых
оснований
Основные причины гиперурикемии

Подагра – заболевание, являющееся следствием нарушения пуринового обмена. При этом нарушение метаболизма пуринов сопровождается повторяющимися приступами острого артрита, отложением уратов в околосуставных мягких тканях и поражением почек, включая образование в них камней.
Основной причиной возникновения подагры служит гиперурикемия.
Факторы риска:
Сахарный диабет
Ожирение
Артериальная гипертензия
Гиперлипидемия
Атеросклероз
Питание

* Классификация форм подагры по этиопатогенетическому принципу
ПЕРВИЧНАЯ ПОДАГРА:
- метаболическая (наследственная). Передающееся по наследству изменение активности некоторых ферментных систем, в результате чего нарушается пуриновый метаболизм и возникает гиперпродукция мочевой кислоты.
- почечная (ретенционная). Генетически обусловленное уменьшение экскреции мочевой кислоты почками.
ВТОРИЧНАЯ ПОДАГРА:
- Нарушение пуринового обмена и обмена мочевой кислоты, вызванное или каким-либо другим заболеванием, или возникающее в результате приёма некоторых лекарственных препаратов, ведущих к развитию гиперурикемии (диуретики, салицилаты, цитостатики).

Клинические формы подагры
ПОДАГРА
«тофусная» подагра
(образование «тофу-
сов» – подагрических
узлов на суставах)
острый моносуставный
артрит
подагрическая нефро-
патия (отложение кри-
сталлов урата натрия
в почечной паренхиме)
уролитиаз (образова-
ние почечных камней
из уратов - почечно-
каменная болезнь)

Стадии подагры:
Бессимптомная гиперурикемия
Острый подагричсекий артрит
Межприступный период
Хроническая тофусная подагра («подагрическая почка»)
Осложнения подагры:
Нефролитиаз
Уратная нефропатия
Подагрическая почка