Прионные инфекции

proteinaceous infection
PRION
Стэнли Прузинер – «разоблачитель белков-убийц» - лауреат Нобелевской премии 1997

альфа-спирали
бета-тяжи
Размножение без нуклеиновых кислот?
конформационная конверсия

Пути возникновения прионных заболеваний:
инфекционный
прион попадает в организм человека извне
наследственный
болезнь развивается вследствие наличия генетического дефекта
спорадический
конформационный сбой в организме по невыясненным причинам

Протекание прионной инфекции

Вы в группе риска!

Прионные заболевания человека
✓Куру
✓Болезнь Кройцфельдта-Якоба
✓Фатальная семейная бессонница
✓Болезнь Альперса

Куру
✓частота заметно снизилась после запрета каннибализма в 1950 году

Болезнь Кройцфельдта-Якоба

Фатальная семейная бессонница

Болезнь Альперса

100% летальный исход?..

Лечение – продление инкубационного периода

Мутация как способ лечения?
127-му кодону гена PRNP посвящается...
Потреблённый на обед, каннибалу мстит сосед:
По вербовке чемпионы, поражают мозг прионы.
Но иным аборигенам повезло с мутантным геном —
Не берёт их человечий, и коровий, и овечий, и любой другой прион.
А герой... один кодон.