Системная красная волчанка! (СКВ)

Системная красная волчанка— диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Этиология:
Предполагается роль вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Доказано семейно – генетическая предрасположение.

Провоцирующие факторы:
Инсоляция
Беременность
Аборты
Инфекции
Лекарственная или поствакцинальная реакция

Патогенез:
В патогенезе заболевания решающая роль принадлежит аутоиммунным процессам, образованию аутоантител, в первую очередь антинуклеарных. Антитела к нуклеопротеиду представляют собой так называемые волчаночные клетки(LE)

Волчаночные клетки – это зрелые нейтрофилы, которые содержат фагоцитированные гомогенные включения ядерного материала, который смещает ядро нейтрофила.

Клиника:
Болеют чаще женщины 20 – 30 лет. Заболевание начинается со слабости похудания субфебрильной температуры , болей в мышцах и суставах. Характерно поражение суставов, кожи,серозных оболочек и т.д

Кожные проявления :
Возникают одними из первых проявлений, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» мелкопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище. у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже.Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Поражение суставов:
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов

Проявления со стороны ССС:
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер повреждается митральный либо трикуспидальный клапан.

Нефротические изменения:
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение, развитие почечной недостаточности.

Поражение серозных оболочек:
Наблюдается более чем у 90% пациентов.Чаще всего поражается плевра, переикард, реже – брюшина.
Характерно множественное поражение серозных оболочек – полисерозиты.

Варианты течения:
Продромальный период: слабость, похудание, субфебрильная температура, артралгии, миалгии. Возможны кожные проявления, нарушения зрения, боли в сердце, серцебиение.
Острое течение: температура высокая, адинамия, острый полиартрит, кожные проявления тяжёлые полисерозиты, очаговый нефрит.

Подострое течение: постепенное развитие, субфебрильная температура тела, кожные проявления. Постепенное прогрессирование процесса с развитием множественных поражений внутренних органов.
Хроническое течение: Общие состояние остаётся удовлетворительным. Вначале кожные проявления и суставной синдром. Через 2 -3 года - полисиндромная картина

Диагностика:
КАК: значительное увеличение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
БАК: диспротеинемия
Иммунологические реакции: ЦИК, ревматоидный фактор, LE –клетки(волчаночные клетки)