Структурные аномалии сердца: частота и спектр по данным эхокардиографии

АКТУАЛЬНОСТЬ

Структурные (малые) аномалии сердца
наследственно обусловленные или врожденные структурные изменения клапанного аппарата сердца и/или его соединительнотканного каркаса, включая магистральные сосуды, в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающиеся гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями
Бочков Н.П., 1997; Земцовский Э.В.. 2012;
Трисветова Е.Л., Юдина О.А., 2006.

Исторический экскурс
По данным аутопсии впервые описаны:
1893 г. - W. Turner - ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ)
1887 г. - Chiari H. - сеть Киари.
1927 г. - Yater W.M. - удлиненный евстахиев клапан.
1934 г. - австрийские врачи F.J.Lang и A.Posselt - аневризма межпредсердной перегородки (АМПП)

Рабочая классификация малых аномалий сердца (С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, 1997) – 1061 эхокардиограмм (дети) – выделено 29 МАС по принципу анатомической локализации
МАС как частное проявление системного дефекта СТ
Самостоятельное клиническое значение отдельных аномалий + системность поражения при ННСТ.
Исторический: эволюция представлений

Осложнения и ассоциированные состояния
Мигрень с аурой
Platypnea-orthodeoxia syndrome Декомпрессионная болезнь
Синдром обструктивного ночного апноэ
Транзиторная глобальная амнезия
Аритмический синдром
Внезапная смерть
Тромбоэмболические осложнения, в том числе парадоксальные эмболии
Инфекционный эндокардит
Формирование клапанной недостаточности и ХСН

Структурные аномалии сердца 2016г.
Пролапсы клапанов
Асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана
Аномалии предсердий
аневризма МПП
открытое овальное окно
удлиненный Евстахиев клапан
сеть Киари
АРХ
Клапанные
Не клапанные

Изменились диагностические критерии, совершенствуется прижизненная визуализация отдельный САС.
Распространенности различных вариантов САС?
В РБ за последние 10 лет популяционных исследований по распространенности САС у взрослых не проводилось
Актуальность

Цель исследования
Оценить спектр и частоту выявления структурных аномалий сердца при эхокардиографическом исследовании у лиц старше 18 лет

Задачи исследования
Исследовать морфофункциональные варианты САС и частоту их выявления САС при эхокардиографическом исследовании
Сопоставить результаты с литературными данными
Предложить подходы к оптимизации эхокардиографической и клинической диагностике САС

Материал и методы
Выборка и анализ данных протоколов эхокардиографических исследований сердца с САС компьютерной базы данных центра функциональной диагностики 432 ГВКМЦ за 6 месяцев (декабрь 2014г. - май 2015г.)

Результаты исследования

Распространенность САС по данным ТТ -ЭхоКГ

Спектр выявленных САС (n=283)

Комбинации САС
Одиночные САС – 80% (228)
Сочетания САС
ПМК+АРХ –12% (33)
В 8%(22) случаях встречались прочие комбинации САС: АРХ+ООО, АРХ+АМПП, ПМК+ПТК, ПТК+АМПП, АМПП+ООО

Пролапс митрального клапана

Пролабирование створок митрального клапана
Степень пролабирования 1ст. – 98% (277)
2ст.– 2% (6)
Степень регургитации 1 ст. – 95% (268)
2 ст. – 4 % (11)
3 ст. – 1% (3)
0,6–2,7%
Собственные данные
Литературные данные
n=124 5,4%

Изменение данных о распространенности ПМК в зависимости от года проведения исследования.
Малев Э.Г., 2014

Пролабирование створок аортального, трикуспидального клапанов и клапана легочной артерии

Пролабирование
трикуспидального клапана
Собственные данные
Литературные данные
n= 5 1,7%
аутопсийные ис­следования - от 0,3 до 3,2%, в отобранных случаях при наличии изолированной недостаточности ТКК – 16%
сочетание ПТК и ПМК – в 50% случаев (ЭХО-КГ), с миксоматозной дегенерацией ТКК – 33-40% (аутопсия).
(Davies M.J., 1987; Waller B.F. et al., 1986; van Son JA. et al., 1995; Morganroth J. et al. 1980)

Пролапс аортального клапана
Собственные данные
Литературные данные
n= 0
ЭхоКГ - 1,2%, чаще в сочетании с бикуспидальным АОК, ПМК, синдромом Марфана с дилатацией корня аорты. (Shapiro L.M. et al.,1985)
ПМК + пролапс АК—10-20% (Morganroth J. et al., 1980; Ribeiro C.L. et al., 1989).

Пролапс клапана пульмональной артерии
Собственные данные
Литературные данные
n= 0
общая популяция - данных нет.
аутопсии – при сочетании с ПМК в 10% случаев миксоматозная дегенерация ПК (без его клинически значимой прижизненной дисфункции) (Crawford M.H., 2002).

Асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана

Асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана
Собственные данные
Литературные данные
n= 0
У лиц молодого возраста – 20,4%
В старших возрастных группах – 14,7%
97,5% при аутопсийных исследованиях

Аневризма межпредсердной перегородки/мобильная межпредсердная перегородка

Аневризма МПП
Собственные данные
Литературные данные
n= 28 1,2%
1% случаев при аутопсии в общей популяции и в 1—4,9% при скрининговых ЧП и ТТЭхоКГ исследованиях (Burger A.J. et al., 2000; Nihoyannopoulos P. et al., 2008; Рыбакова М.К. и соавт., 2008).
Значительно больше распространенность АММП в подгруппах пациентов с транзиторными ишемическими атаками или инсультами в анамнезе
(Agmon Y. et al., 1999).

Типы аневризмы МПП

Функционирующее открытое овальное окно

Открытое овальное окно
Собственные данные
Литературные данные
n= 22 1%
аутопсия 15 - 35% (Homma S. et al., 2005).
ЭхоКГ - 15 - 25% (Meissner I. et al., 2006; Petty G.W. et al., 2006; Di Tullio M.R. et al., 2007).
.

Собственные данные
Литературные данные
Сеть Киари n= 3 0,1%
Удлиненный ЕК п=1
Сеть Киари выявляется у 2% населения,
В 83% сочетается с ООО
.
Удлиненный Евстахиев клапан и сеть Киари

Аномально расположенные хорды

Аномально расположенные хорды
Собственныые данные
n= 137 6%
Литературные данные
В популяции –8%

Выводы
Распространенность САС в возрастной группе старше 18 лет составляет 12,4 %. Пролапс митрального клапана - наиболее часто встречающаяся клапанная САС (5,4%)
Из предсердных САС лидирующие позиции определены у аневризмы/гиперподвижности МПП (1,2%) и ООО (1%)

Выводы
Результаты исследования и их сравнение с литературными данными не исключают гипердиагностики пролапса МК и гиподиагностики пролапса аортального и пульмонального клапанов (0 случаев)
АРХ – наиболее частая эхокардиографическая находка (6%), которая требует детализации при эхокардиографическом описании, и уточнения клинической значимости в дальнейших исследований

Рекомендации для улучшения диагностики САС
Усовершенствование протоколов ЭхоКГ- исследования
Более широкое применение ЧП ЭхоКГ и нагрузочных тестов (проба Вальсальвы, вертикальное положение, пузырьковое контрастирование)
Внедрение методики определения асимметрии створок трехстворчатого АОК
Обобщение современных данных по эхокрадиографической диагностике САС в виде методических рекомендаций (совместно с специалистами функциональной диагностики)