Ангиоотек. Классификации – по клинической характеристике

Ангиоотек
Это результат локального повышения проницаемости подслизистой и подкожных капилляров и венул.

Классификации – по клинической характеристике
ПО ТЕЧЕНИЮ:
- Острые до 6 недель
- Хронические более 6 недель
2) ПО СОЧЕТАНИЮ С КРАПИВНИЦЕЙ:
- изолированная
- сочетанная

Классификация: – по механизму развития
1) С вовлечение системы комплимента:
- наследственные
- приобретенные
2) С учетом других механизмов
3) Идиопатический

Механизм развитие –
1.1 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНГИООТЕКИ
1 тип – абсолютные дефицит С1 ингибитора
2 тип - относительный дефицит С1 ингибитора
3 тип - без дефицита С1 ингибитора

Механизм развития –
1.2 ПРИОБРЕТЕННЫЙ АГИООТЕК
Приобретенный дефицит С1 ингибитора:
1 тип – абсолютный
2 тип – относительный с образованием аутоантител к С1 ингибитору
2.1 ВЫЗЫВАЕМЫЕ ИНГИБИТОРАМИ АПФ
2.2 ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬ-НОСТЬЮ К ЛЕКАРСТВЕННЫМ ПРЕПАТАТАМ , ПРОДУКТАМ, УКУСАМ

Классификация:
2.3 Возникающие на фоне очаговой инфекции
2.4 Ассоциированный с аутоимунными заболеваниями
3 Идиопатический ( может быть сочетанным)

Наследственные ангиоотеки
- Аутосомно-доминантные заболевания
Характеризуются эпизодическими отеками в любой области тела
Составляет не более 2%
Причина генетический дефект 11 хромосомы

Классификация: бывает 1,2,3 типа
1 типа
- Обусловлен абсолютным или относительным дефицитом С1
Встречается у 85%
Отсутствие гена кодирующего С1 ингибитор или с различными его мутациями

2 тип
Встречаемость 15%
Снижение или увеличение С1 ингибитора
Может быть повышенная выработка неправильных С1 ингибитора. Они могут накапливаться и регистрироваться как повышенное накопление
Причина точечная мутация Аргинин 444

3 тип или эстроген зависимый
Встречается только у женщин
Предполагается с Х- сцепленный доминантный тип наследования
Ингибитор С1 в норме
Повышена продукция брадикинина и уменьшена функция его разрушения, за счет снижения АПФ
Болезнь зависима от высокого уровня эстрогенов, проявления во время беременности , при применения контрацептивов

Приобретенные ангиоотеки
Встречаются генетически детерминированные и приобретённые дефицит С1
Встречаются приобретенные комплемент зависимых отеков на фоне ВИЧ, множественной миеломы, хронических гепатитов
Приобретенные могут манифестировать в основное заболевание

Классификация
1 ТИП - связан с повышение катаболизма С1 при лимфопролиферативных заблевания
2 ТИП – происходит продукция IgG и IgM аутоантител к ингибитору С1
Отеки вызываемые ингибиторами АПФ
Встречаются 1-5%, принимающих ингибиторы АПФ
Развитие в течение 1 недели, разрешается после отмены в течение 24-48ч