Геморрагические диатезы

Диф. Диагноз: Геморрагический васкулит Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.
Лейкозы, Апластическая анемия, Анемия Фанкони Вирусными инфекциями

ЛЕЧЕНИЕ:
Консервативный Оперативный Терапия «отчаяния»( цитостатики)
Госпитализация всех с геморрагическим синдромом. Гипоаллергенная диета,
При кишечных кровотечениях-стол 1.
Этиотропное: при наличии маркеров возбудителя

Преднизолону внутрь 3-4 недели;в тяжелых случаях до 4-8 мг/кг/сут -в/в
IgG(октагам,пентаглобин,сандоглобулин) 0,4 г/кг ежедневно 5 дней -препараты ИФ (интрон А,лейкинферон) МЕ 3 р/нед п/к,в/м 4 и более недели

Лечение: Спленэктомия- обеспечивает продление жизни тромбоцитов, за счет устранения органа являющегося местом- разрушения тромбоцитов и выработки АТА. Цитостатики(винкристин,азатиоприн,цикло фосфан,имуран) + малые дозы ГК 2-5 мес, при неуспешной спленэктомии у больных с аутоиммунными формами.

Купирование геморрагического синдрома: Ангиопротекторы: -дицинон-1,0-2,0 мл 2-4 р/д в/м,в/вили по 0,5г 4-6 р/д внутрь -адроксон-1-2 мл 2-4 р/д в/м,п/к Ингибиторы фибринолиза: -5% р-р аминокапроновой кислоты 0,2 г/кг/сут внуть,в/в 3-4 р/д -параамминобензойная кислота мг в/в,внутрь 2-3 р/д
Диспансеризация: Санация хронических очагов инфекции Освобождение от занятий физкультурой Освобождение от профилактических прививок. Ограничение инсоляции,тепловых процедур. Перед оперативным лечением- предварительная подготовка с применением гемостатических препаратов. Курсы гемостатической терапии 2-3 р/год

Лечение:
Гепарина Суточная доза 100 ед/кг/сут каждые 2- 3 дня.
Дипиридамол (Курантил) 3-5 мг/кг 3-4 недели 3-6 мес. С повтор. курсами 1-3 месяца Пентоксифилл или (Трентал)
Полисорб От 2 недель до 1 мес. При волнообразном течении до 3 мес. Полифепан Энтеросгель.

Антигистаминные препараты показаны При наличии аллергии: Кларитин, фенкарол Тавегил, супрастин Последовательными курсами по 14 дней

Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома Препарат Суточная доза Реосорбилакт мл/кг Глюкозо (5%) - новокаиновая (0,25%) смесь 1:2 1:4 10 мл/год жизни, но не более 100 мл Под контролем АД!!! Контрикал ()До тыс. ед Стрептокиназа, урокиназа 4000 ед/кг за 10 мин.

Лечение почечного синдрома:Плаквенил, хингамин – 4-6 мг/кг 1 р/д 6-12 недель с последующим снижением дозы до ¼ от начальной Азатиоприн – 2 мг/кг/сут до 6 мес
Симптоматическая терапия Спазмолитические и обезболивающие средства Ингибиторы протеолиза Санация очагов инфекции
Альтернативная терапия НПВС (диклофенак) Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)

Диспансерное наблюдение больных системными васкулитами 1. Наблюдение у кардиоревматология
2. Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем (до двух лет) – раз в квартал, далее – раз в 6 мес: Разработка индивидуального режима; Систематическое обследование; Контроль лечения, предупреждение осложнений; Санация очаговой инфекции
3.Преемственность между педиатрической и терапевтической, ревматологической службами.
Прогноз Выздоровление 50 % Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический нефрит) Возможен исход в ХПН