Визуальная диагностика гигантоклеточной опухоли

ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ
Обладает склонностью к деструктирующему росту
Изредка способна дать метастазы в легкие
Среди первичных опухолей костей составляет 5 %
Среди доброкачественных костных новообразований —20 %
Возникает в зрелых костях с закрытыми эпифизарными зонами роста
Чаще встречается в возрасте 20—30 лет, а после 55 лет это новообразование встречается лишь в порядке исключения.
Женщины поражаются несколько чаше мужчин.
Большинство больных жалуются на боль и припухлость. Примерно 10 % из них обращаются по поводу патологического перелома.
Более 75 % гигантоклеточных опухолей развиваются вблизи суставных концов длинных трубчатых костей, в том числе у половины больных это происходит вблизи коленного сустава. Из плоских костей наиболее типично поражение костей таза.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА (OSTEOBLASTOCLASTOMA)
опухоль, происходящая из костной ткани.
называют гигантомой, бурой, или гигантоклеточной опухолью.
название опухоли обусловлено составом ее клеток: гигантские многоядерные клетки, принимающие участие в рассасывании кости (остеокласты), и одноядерные, восстанавливающие последнюю, - остеобласты

ГКО формы
Периферическая
-локализуется на деснах,
Центральная
-развивается в кости и отличается от периферической наличием многих геморрагических очагов
-Поскольку в полости кровь циркулирует медленно, начинается оседание эритроцитов, распадающихся с образованием гемосидерина, который и определяет бурый цвет опухоли

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА ЦЕНТРАЛЬНОЙ ФОРМЫ
развивается как солитарное образование (один конгломерат)
Этиология- травма кости или инфекция.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ
На первой стадии узел небольшой, бессимптомный и не выходит за пределы пораженной кости.
Вторая стадия документируется довольно объемным новообразованием, вплотную подходящим к наружному контуру кости.
На третьей стадии опухоль проявляет агрессивные свойства и дает яркую клиническую симптоматику, связанную с её быстрым ростом и возникновением патологического перелома. На компьютерной томограмме отмечаются деструкция кортикального и медуллярного слоев и проникновение опухоли в окружающие мягкие ткани.

РАЗЛИЧАЮТ ДВЕ РАЗНОВИДНОСТИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМЫ:
с более спокойным течением (ячеистая форма);
с более агрессивным течением (литическая форма).
Обычно в пораженном метафизе располагается овальный очаг разрежения, кортикальный слой на его уровне истончен, кость «вздута». При небольшом распространении опухоль располагается несколько эксцентрично, а при обширном поражении — центрально.
При агрессивном течении процесса кортикальный слой истончается до толщины папиросной бумаги, а иногда разрушается. Остеопороз отсутствует. Структура очага крупноячеистая, а при литической форме однородно просветленная. Разрушения суставного хряща не наблюдается.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ
Опухоль локализуется в эпифизе и распространяется на метаэпифизарную часть кости.
Склеротические изменения вокруг опухоли развиваются редко, а такие угрожающие признаки, как козырек Кодмена или «лучистый венец», очень редки.
Многие гигантоклеточные опухоли не выходят за пределы пораженной кости, но иногда они прорастают кортикальный слой и выходят в мягкие ткани, где покрываются тонким слоем новообразованной кости, едва заметкой при рентгенологическом исследовании

-Дистальный конец лучевой кости умеренно «вздут»
-Корковый слой кости на этом уровне значительно истончен, но всюду сохранен; контуры его крупноволнистые.
-Структура «вздутого» участка имеет крупноячеистый рисунок.

а — до операции. Дистальные 2/3 пястной кости резко «вздуты». Корковый слой на этом уровне настолько истончен, что местами прослеживается с трудом. Контуры «вздутого» участка кости относительно ровные. Структура значительно гомогенно разрежена.
б — после операции. Состояние после резекции и костной пластики моделированным аутокостным трансплантатом, взятым из большеберцовой кости. Фиксация трансплантата спицей Киршнера с упором в III и V пястные кости.

КТ и МРТ при ГКО во многих случаях обнаруживали неоднородность структуры очага поражения кости, что особенно характерно для суставных концов крупных длинных костей (бедренной, большеберцовой)

Для постановки окончательного диагноза необходимо применить дополнительные методы - пункцию и гистологическое исследование опухоли.
Пункцию опухоли следует проводить под местным обезболиванием толстой иглой в участке наибольшего ее выпячивания в нижнем полюсе.
При остеобластокластоме получают пунктат буро-вишневого цвета, содержащий гемосидерин, без кристаллов холестерина, или можно получить кровь

АНЕВРИЗМАЛЬНАЯ КИСТА КОСТИ
-В биоптатах мелких размеров
-АКК в стадию прогрессирования, содержащие кровь ячейки обычно хорошо сформированы, а капсулярно-септальные структуры построены из незрелой фиброзной,
-не встречается свойственных ГКО солидных полей-пролифератов одноядерных форм, где гигантские клетки распределены равномерно.
-При АКК гигантские клетки более мелкие, их скопления встречаются в ближайшей ткани, ограничивающей полости ячеек.
-В ГКО чаще можно встретить формирующиеся полиморфные ячейки; септы толстые, с включением солидных пролифератов клеток, характерной для ГКО гистоструктуры

ХОНДРОБЛАСТОМА (ХБ)
—выраженная гиперцеллюлярность одноядерного компонента, большое количество гигантских клеток, участки геморрагической инфильтрации с тенденцией к кистообразованию.
-присутствие в ткани небольших скоплений атипичной хрящевой ткани, что весьма не характерно для ГКО.
-Основная масса одноядерных клеток ХБ гистологически отличается от стромальных клеток ГКО. Они более мелкие, округло-овальные, с четко очерченным контуром цитоплазмы
-Кроме того, гигантские клетки в ткани ХБ более мелкие, чем в ГКО, встречаются в меньшем количестве и не имеют характерного равномерного распределения по ткани.

МЕТАФИЗАРНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ДЕФЕКТ (МФД, НЕОССИФИЦИРУЮЩАЯ ФИБРОМА)
— опухолеподобное поражение вследствие нарушения развития кости у детей и подростков фибро-гистиоцитарной природы, размеры которого могут значительно варьировать, а крупные очаги сравнительно часто осложняются патологическими переломами.
В отличие от ГКО ткань МФД почти повсеместно построена из переплетающихся гиперцеллюлярных пучков фиброзной ткани, основной клеточной формой которых являются фибробласты;
В ткани МФД регулярно встречаются очаговые мононуклеарные инфильтраты, небольшие скопления макрофагов, особенно — ксантомных клеток, мелкие геморрагии со скоплениями гигантских клеток типа остеокластов.
Участки пролиферации стромальных клеток с обилием крупных и очень крупных гигантских клеток в ткани МФД не характерны.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОЧАГИ В КОСТЯХ ПРИ ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМЕ (ГПТ)
Гистологическая картина ГПТ характеризуется гиперцеллюлярностью, выраженной геморрагической инфильтрацией ткани, микрокистами, обилием гигантских клеток.
В очагах остеодеструкции при ГПТ основные клеточные формы — фибробласты, ткань весьма рыхлая, отсутствуют солидные скопления пролиферирующих стромальных клеток, а также — большое количество равномерно распределенных крупных многоядерных клеток, содержится много мелких костных перекладин с сохранением активности остеогенеза
ГПТ клинически имеет весьма характерные проявления: мультифокальность поражения на фоне диффузного остеопороза, с локализацией очагов преимущественно в диафизах и метафизах, но не в эпифизах вблизи суставного хряща.
При биохимическом исследовании в крови определяются высокие уровни содержания ионов кальция и очень высокие уровни паратгормона.
УЗИ органов шеи почти всегда выявляет крупный узел, часто с загрудинной локализацией (аденома,аденокарцинома паращитовидных желез)